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庄立 三甲
庄立 主任医师
北京医院 神经内科

伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫

  • 与遗传因素密切相关

  • 30%患儿有癫痫家族史,北京医院神经内科庄立

  • 患儿15%的同胞中有癫痫发作并伴有中央颞区棘波;

  • 19%患儿有中央颞区棘波但无临床发作。

  • 11%患儿的父母在儿童时期曾有癫痫发作,成年后缓解。

  • 临床特点:

  • 发病年龄3-13岁,76%的病儿发病在5-10岁之间,8-10岁发病最多;男多于女;

  • 发作与睡眠密切相关;

  • 发作类型为局灶性发作;多数可泛化为全面性抽动,有时由局灶性发作发展为全面性发作的时间很短暂,以致病儿家长观察不到局灶性发作而只见到全面性发作;

  • 脑电图:

  • 脑电图背景活动正常

  • 在中央颞区可出现单个的或成簇的尖波或棘波。

  • 异常放电与睡眠密切相关:当怀疑为本病,而清醒脑电图表现为正常时,应行睡眠脑电图检查。

  • 同一个病儿在两次脑电图记录中可出现尖波位置的变化,从一侧转变成双侧或对侧,但临床症状无变化。有时还表现为双侧同步棘慢波爆发。

  • 神经系统检查及影像学检查正常

  • 治疗和预后:

  • 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫预后较好。

  • 1.一般在起病后2-4年或16岁前缓解;

  • 2.总的发作次数少,多数少于10次;

  • 是否需治疗要视具体情况定---发作稀少、轻微、仅在夜间者可不治疗。治疗多用卡马西平或左乙拉西坦或拉莫三嗪。

  • 但用卡马西平或拉莫三嗪治疗前应做药物基因检查以避免致命的皮肤副作用。

  • 治疗:

  • 1次发作后并不急于治疗;但对于就诊时已发作多次或曾发生过持续状态的病儿,当诊断明确后即应开始用药;

  • 一般对药物反应良好,不需大剂量用药,也不需多药联合:绝大多数病儿不论应用丙戊酸钠、苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平或托吡酯等均有较好疗效。一般在服药控制发作2年后,即使脑电图尚未恢复正常,也可逐渐减药,减药过程大约需半年至1年。

  • 也有个别病例治疗比较困难。

  • 预后良好:

  • 多数孩子发作不超过10次、10-20%的孩子为孤立发作、一般15-17岁后就不再发作了、

  • 仅有不到2%的孩子成年后出现不频繁的全面性发作或失神发作。

  • 惊厥仅在小儿时期出现;

  • 50%患儿在发作3年后停止,12岁时92%病儿发作停止,17岁时99%发作停止;

  • 脑电图恢复正常较慢,大约在发作终止后2年左右才恢复正常,一般在17-19岁大多恢复正常;

  • 病儿智力正常。

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庄立
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