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庄万传 三甲
庄万传 主任医师
连云港市第二人民医院 血液科

什么是多形性变异型和母细胞变异型套细淋巴瘤?

母细胞变异型多形性变异型套细胞淋巴瘤是2种具有不同形态学特征的套细胞淋巴瘤亚型,易出现多种分子遗传学和免疫组化异常,较经典型套细胞淋巴瘤更具侵袭性生物学行为,WHO(2008)淋巴组织肿瘤分类中则明确将母细胞样和多形性型分为两个不同的形态学变异型。母细胞样和多形性套细胞淋巴瘤均为老年男性多发,临床分期晚。连云港市第二人民医院血液科庄万传

病理学形态方面,母细胞样变异型套细胞淋巴瘤形态学改变为中等大小淋巴细胞增生,大部分病例缺乏套区生长方式,以弥漫性生长为主,但可保存经典套细胞淋巴瘤的某些组织学特征,如局部形成模糊的结节样结构、可见玻璃样变性的血管。多形性变异型套细胞淋巴瘤由弥漫增生的中~大淋巴细胞构成,细胞的多形性更明显,细胞核圆形或不规则形,核染色质弥散,可见明显的核仁。组织学形态缺乏经典套细胞淋巴瘤的特征,更近似弥漫性大B细胞性淋巴瘤,但相对于细胞核的体积核仁偏小,具有大核和相对小核仁的特点;细胞大小也存在差异,在大细胞之间通常存在一些中等大小的细胞。

免疫组化和分子遗传学方面,母细胞型和多形性变异型更易出现一种或多种免疫表型异常,表现为典型免疫表型的缺失,或异常免疫表型的获得,常见的有CDl0、Bcl6、CD23和MuMl阳性,CD5阳性,少数cyclinDl阴性。大部分母细胞型和多形性变异型套细胞淋巴瘤具有t(11;14)(q13;q32)染色体异位,导致cyclinDl高表达;少数病例可缺乏这一特征性改变,同时cyclinDl蛋白阴性M1。与经典型相比,两种变异型更易出现多种分子遗传学异常,包括四倍体、bcl-6基因重排、MYC基因重排、细胞周期调控相关基因(如p53)突变)等。

鉴别诊断:母细胞变异型与经典型母细胞型和多形性变异型套细胞淋巴瘤均为侵袭性肿瘤,诊断时需与经典型区别开。多形性变异型与经典型套细胞淋巴瘤的组织学形态差异明显,不易混淆;而母细胞变异型由中~大小细胞构成,可保存经典型的某些组织结构特征,形态学改变与经典型有相似之处,需鉴别。母细胞变异型通常缺乏套区生长方式,以结节状或弥漫性生长为主,细胞核较经典型稍增大,核染色质细致类似淋巴母细胞,且核分裂象显著增多;免疫组化Ki67指数高(中位值母细胞样变异型58%,经典型27%。依据细胞核大小、核染色质特点和核分裂象,可资鉴别。WHO(2008)分类将母细胞变异型与多形性变异型命名为2个不同的形态学变异型,同属侵袭性变型。根据上述形态学特征,二者的鉴别不难。

在临床病理诊断工作中,需依据上述临床特征、病理形态学、免疫表型、分子遗传学改变,与弥漫性大B细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤等鉴别。

在临床诊断工作中,应强调对二者作明确诊断,以积累资料,对二者在免疫组化、遗传学以及预后等方面的特点和可能存在的差异做进一步研究,并利于下一步的分层治疗和个体化治疗乃至进一步提高疗效。

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