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庄万传 三甲
庄万传 主任医师
连云港市第二人民医院 血液科

什么是高级别B细胞淋巴瘤?

高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)指是一种形态学和遗传学特点介于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和伯基特淋巴瘤(BL)之间的一类高侵袭性的淋巴瘤,是近两年非常热门的话题。连云港市第二人民医院血液科庄万传

2016年WHO第四版恶性淋巴瘤补充分类中取消了2008年WHO分类中“形态学介于弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和Burkitt淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤”的暂定分类,取而代之的定义了HGBL。根据2016年第四版WHO最新分类,将HGBL可分为两类:1、HGBL,伴Myc、BCL-2和/或BCL-6重排,即双打击/三打击淋巴瘤(DHL/THL);2、HGBL,非特指型(HGBL-NOS)。

HGBL-NOS研究进展:

从细胞形态学看,细胞中等大小,形态介于DLBCL和伯基特淋巴瘤之间,或母细胞样形态,有时可呈现星空现象。可存在MYC基因重排和扩增,也可以存在BCL-2和BCL-6基因断裂或易位。

在预后方面,与DHL相比,HGBL-NOS预后可能相对较好,接受R-CHOP方案与接受更强化方案如DA-EPOCH相比,OS无差异。HGBL-NOS异质性强,也存在很多未知因素,导致不同的研究呈现不同的结果。因此,后续可能对这一新分类进一步细化分层。

DHL的研究进展

2016年ASH报道目前真正的高危人群仍为DHL和DEL。DHL主要包括Bcl-2/Myc和Bcl-6/Myc这两类双打击的患者。总体上,两类双打击患者有所差异,Bcl-2/Myc的DHL大多为GCB亚型,增殖能力强,而BCL-6/Myc的DHL大多为ABC亚型,常伴有结外受累,很少表达BCL-2。另外,最新研究显示,Myc/Bcl-6 的DHL预后要比Myc/Bcl-2的DHL和THL要好,而且随着IPI分值的升高, Myc/Bcl-6的DHL患者比例显著降低。

DHL目前尚缺乏标准一线治疗方案,采用的治疗方案包括R-DA-EPOCH、R-HyperCVAD、R-CODOX-M/IVAC等强化方案联合中枢预防。R-DA-EPOCH仍作为很多中心的优选方案。有研究纳入311例DHL患者,结果显示R-DA-EPOCH较R-CHOP能显著延长患者PFS,但总生存无差异。

目前没有充足的研究结果证实全身CNS预防比传统的鞘内注射对中枢侵犯的预防效果更好。一项回顾性研究纳入163例DHL患者,其中68例在第一次诱导缓解后接受AHSCT,95例未接受HSCT。结果显示,接受常规R-CHOP方案治疗的患者更易复发,AHSCT也未改善;而接受强化方案治疗的患者PFS获益更好,更不容易复发。

总的来说,针对HGBL-DHL,目前以R-DA-EPOCH、R-Hyper-CVAD、R-CODOX-M/IVAC等方案为代表的强化方案和中枢预防仍然是目前的主流选择,可提高患者疗效、降低复发。一些研究表明,患者第一次CR后接受自体造血干细胞移植巩固治疗,未能改善患者的总生存期。而与来那度胺的联合治疗策略初步显示出良好疗效,期待未来进一步的临床研究结果。其他新的治疗手段、新的药物、新的联合治疗策略包括CAR-T、免疫检查点抑制剂、BCL-2抑制剂、PI3K抑制剂、mTOR抑制剂、EZH2抑制剂等有望进一步改善DHL患者的不良预后。

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