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庄万传 三甲
庄万传 主任医师
连云港市第二人民医院 血液科

再生障碍性贫血应与哪些疾病鉴别?

    再生障碍性贫血(简称再障)(aplastic anemia)是指由于骨髓功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病,临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障的临床表现与全血细胞减少有关。连云港市第二人民医院血液科庄万传

    再障患者就诊时多为中至重度贫血,贫血严重者需反复输血支持。因粒细胞减少,患者易发生感染并出现不同程度的发热。除皮肤粘膜表浅感染外,严重粒细胞减少者可发生深部感染如肺炎和败血症。以细菌感染为常见,亦可见霉菌感染。患者有出血倾向,主要因血小板减少所致。常见皮肤粘膜出血,如出血点、鼻出血、牙龈出血、血尿及月经过多等。严重者可发生颅内出血,是再障的主要死亡原因之一。

    再障的实验室检查有如下特点:

    一、血象  特点是全血细胞减少,但三系减少程度不一。少数患者可呈二系细胞减少。网织红细胞计数降低。贫血一般为正细胞正色素性。

    二、骨髓象  骨髓穿刺可见脂肪滴增多,骨髓颗粒减少。多部位穿刺涂片增生不良,三系造血有核细胞均减少,早期细胞少见,无明显病态造血现象。非造血细胞成分如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞和单核-巨噬细胞增多。轻型或慢性病例骨髓中仍可残存造血增生灶。该部位穿刺涂片可见有核细胞增生良好,但伴有巨核细胞减少。在判断造血功能上,骨髓活检优于骨髓穿刺,主要特点是骨髓脂肪变,三系造血细胞和有效造血面积均减少。

    三、其他检查  主要用于不典型病例的诊断:①骨髓核素扫描:选用不同放射性核素,可直接或间接判断骨髓的整体造血功能;②体外造血祖细胞培养:细胞集落明显减少或缺如;③其他:粒细胞碱性磷酸酶活性升高,血液红细胞生成素水平升高。

    再障的诊断有时颇为困难,应注意与其它外周血全血细胞减少的疾病相鉴别:

   (一)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性克隆性溶血病,与再障关系密切,可相互转变。临床上可有血红蛋白尿(酱油色尿)发作,实验室检查酸溶血试验(Ham test)阳性,免疫表型分析有补体调节蛋白如CD55和CD59表达的阳性细胞减少。

   (二)骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)亦是一种造血干细胞克隆性疾病。外周血象可呈全血细胞减少,但也可为一系或二系减少。多数患者骨髓增生活跃,早期细胞增多,出现病态造血为其特点。

   (三)非白血性白血病(aleukemic leukemia)部分急性白血病表现为外周血全血细胞减少,幼稚细胞少见,可与再障混淆,但骨髓中有多数原始细胞,鉴别不难。

   (四)恶性组织细胞病(malignant histiocytosis)多数患者表现为全血细胞减少,常伴高热和衰竭,体征可有黄疸、淋巴结肿大及肝脾大。骨髓或浸润的组织器官穿刺可发现异常组织细胞。

    

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