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先天性白内障治疗现状及展望

朱德军 主治医师 宁夏人民医院 眼科医院
2018-01-29

文章来源:陈伟蓉, 陈卉, 林浩添.先天性白内障治疗现状及展望[J].中华眼视光学与视觉科学杂志,2017,20(1):1-6.
先天性白内障是儿童可治性盲的首位病因。随着手术方式的不断改良、手术技术的不断提高,临床上先天性白内障的手术成功率得到了很大的提高。但成功的手术只是视功能恢复的第一步。建立专业化的小儿眼科治疗体系,严格把握手术适应证,选择恰当的手术时机,掌握先天性白内障针对性的手术技巧,进行系统规范的屈光矫正、弱视治疗及双眼视功能训练,对于先天性白内障的综合治疗具有重要意义。

关键词:先天性白内障;治疗;视功能

全 文

儿童盲是世界范围内重大的公共卫生问题,全球约有盲童150 万,其中约75%生活在中国及其他发展中国家[1-3]。先天性白内障是导致儿童盲的主要原因,约占盲童总数的10%~38%[4]。

先天性白内障的发病急缓、严重程度、临床特征和治疗预后的个体差异巨大,且婴幼儿具有独特的解剖和生理特征,因此国际眼科界对白内障患儿的手术适应证、手术时机和手术方法等问题未能形成共识。同时,先天性白内障的治疗效果对于患儿及其家庭和社会都有巨大的意义,但由于缺乏基于大样本、长期、规范的临床研究所得的循证医学数据,先天性白内障的规范化诊治一直是备受关注和亟待解决的国际性难题。笔者拟对先天性白内障诊疗的关键问题和当前已取得的进展进行讨论。

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建立专业化的小儿眼病治疗体系是首要任务

先天性白内障是儿童盲的重要病因,如能早期发现、规范诊治,大部分白内障引起的儿童盲是可以避免的。然而目前我国仍缺乏专业的小儿眼科治疗体系,许多基层医院接诊医师多为普通白内障医师,检查设备多数采用适合成人的仪器设备,并且采取的检查方法儿童多难以配合。婴幼儿眼部解剖结构和功能发育尚未完善,诊疗流程和手术方法有别于成年人,且难度大,按照成年人的诊疗流程无法完成手术前后的评估和随访。因此,我国儿童盲防治的首要任务是建立专业化的小儿眼科医师队伍,并在此基础上,围绕先天性白内障和先天性青光眼等不同的儿童致盲疾病,对小儿眼科医师队伍进行必要的细分、专业知识学习和特殊手术技巧的掌握,让最专业的队伍在规范化流程下进行小儿眼病的诊治,以期全面提升儿童盲和低视力的防治水平。此外,婴幼儿由于配合度较差,应选用适于儿童眼部结构及视功能的检查设备,如图形视力表或遥控灯视力柜测量视力,笔式眼压计测量眼压,麻醉下背带辅助或眼科检查床行裂隙灯显微镜检查照相,手持式眼底照相机检查眼底等;对于哭闹不配合的小龄患儿,可以口服10%水合氯醛(0.6~0.8 ml/kg)和(或)使用右美托咪定(2 μg/kg)滴鼻的方法使小儿镇静[5,6]。为了提高患儿随访复诊率,还可以借助现代化实时通信技术,如中山眼科中心研发的患儿预约复查和提醒智能手机软件平台,保证患儿能够在规范化流程中接受诊治和随访[7]。

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把握手术适应证及手术时机

2.1 严格把握手术适应证

先天性白内障可行手术治疗或保守治疗,而决定是否手术的关键要素在于晶状体的混浊程度、混浊部位及眼部情况。我们亦根据晶状体的混浊部位提出了先天性白内障的分类体系:包括全白内障、前部白内障、中部白内障及后部白内障[8]。同时利用深度学习算法建立“先天性白内障人工智能平台”,模拟人脑,对大量的先天性白内障图片进行深度学习和分析,从而更好地指导诊断和治疗[9]。理论上晶状体混浊位置越靠近视轴、程度越致密,对视力的影响就越大。Zetterstrom等[10]在文献中推荐先天性白内障的手术适应证为:致密白内障;位于视轴中央直径大于3 mm的明显混浊;影响医生检查眼底的混浊;合并斜视;合并眼球震颤;不能固视。

2.2 选择合适的手术时机

对于眼球处在活跃生长发育期的小儿来说,白内障的手术时机是影响术后视功能恢复的关键问题,在眼科界长期存在争议,至今仍然没有统一的标准。Hubel和Wiesel等[11]通过动物实验研究认为小儿视觉发育的关键时期以及由白内障引起的形觉剥夺性弱视均发生在出生后的几个月内,可伴有外侧膝状体解剖结构的不可逆改变和大脑视皮质对视觉刺激的反应降低。因此,客观上需要尽早进行白内障摘除,恢复屈光介质透明性以建立正常视功能。然而,婴幼儿眼部结构仍处于发育阶段,血房水屏障功能尚未完善,手术易引起严重的炎症反应和继发性青光眼等并发症的发生[12]。最近的一项荟萃分析报道了手术年龄为3 个月的白内障患儿中17%(80/470)的眼手术后发现青光眼,中位发病时间为术后4.3 年,手术年龄较小、角膜直径小及永存胚胎血管(Persistent fetal vasculature,PFV)均是发生青光眼的危险因素[13]。此外,摘除晶状体后丧失调节能力,增加了弱视的风险。为了避免和减少并发症,应该推迟手术时间。对此,眼科医生往往需要从多个方面综合考虑,权衡利弊来作出决定。

对于单眼受累的足月患儿,视觉发育潜伏期约为生后6 周,在出生6 周内进行手术干预可以最大程度地减少视觉发育系统的形觉剥夺[14,15]。考虑到过早手术可增加患儿术后继发青光眼的风险,对于单眼致密性白内障患儿,可以在4~6 周时手术。这样既避开了风险最高的出生后第1 个月,又可以在敏感期到来之前有效地解除形觉剥夺。而对于双眼受累的患儿,目前尚未有研究确定其潜伏期,国外Lambert等[16]的研究显示,对于双眼致密性白内障患儿在生后10周以内手术效果最好。

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掌握先天性白内障针对性的手术技巧

3.1 切口的选择

小儿眼球壁薄,对切口的选择和构筑有重要影响。对于小龄患儿,因其眼球壁非常薄、后房压力高,多主张采用改良巩膜隧道双平面切口,以利用巩膜的张力、切口后唇的活瓣以及眼内压作用加强切口的自闭性,以减少术后切口的渗漏和术源性散光的产生。虽然透明角膜切口具有操作简单且出血少等优点,但仅适用于10 岁以上眼球壁发育较好的患儿。

3.2 术中黏弹剂的合理应用

小儿眼球小,前房浅,操作空间狭窄,导致了眼内手术操作极易损伤角膜内皮和虹膜。术中要充分使用黏弹剂保护角膜内皮等眼内组织,形成良好的手术操作空间,手术结束前要尽可能清除眼内黏弹剂,可有效降低术后角膜水肿和高眼压的发生率。

3.3 后发性白内障(Posterior capsular opacification,PCO)的预防

小儿生长发育旺盛,晶状体上皮细胞增殖活跃,PCO发生率极高,几乎达到100%。传统的针对性手术策略是在晶状体囊袋做5~6 mm的前囊撕囊口,尽量彻底清除晶状体上皮细胞,再做3 mm左右的后囊膜撕囊口,同时行前段玻璃体切割术,在一定程度上降低了PCO和虹膜后粘连等的发生率[17]。中山眼科中心开展的一项随机临床对照试验发现,手术时制作直径为4.0~5.0 mm大小前囊中央撕囊口的患儿,其PCO和视轴区混浊的发生率较其他前囊口直径的患儿低,可为二期人工晶状体(IOL)植入创造更好的囊袋条件[18]。此外还可以使用撕囊镊或撕囊针进行手法连续环形撕囊,也有用玻璃体切割头咬切后囊膜[19]及射频透热后囊膜切开[20]或飞秒激光撕囊[21]等作为补充方法。

3.4 新方法的应用

中山眼科中心Liu等[22]针对2 岁以下的先天性白内障患儿,创建了一种新的超微创手术方式,仅通过周边前囊膜一个1.0~1.5 mm大小的撕囊口,抽吸清除混浊的皮质,尽量保存囊膜下的晶状体细胞。患儿术后可由内源性干细胞再生出透明的晶状体,且接受新的超微创手术方式的患儿PCO发生率显著低于所有的传统手术方式。

3.5 囊袋的保护

先天性白内障患儿接受传统的一期手术后,残留的晶状体上皮细胞增殖活跃导致前后囊膜撕囊口粘连闭合,形成囊袋环“甜甜圈”(Soemmering环)。小儿眼科医师可以采用电热射频技术打开“甜甜圈”,重新形成囊袋空间,使二期IOL也能植入囊袋内,重建更符合生理要求的解剖结构,减少术后并发症[20]。

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IOL植入时机及IOL度数的选择尚存争议

4.1 IOL植入时机

随着眼科显微技术的发展,IOL植入术在婴儿白内障手术中应用越来越多,植入年龄也越来越小,但由于婴幼儿眼球呈动态发育阶段,角膜、前房深度及眼轴的发育会导致屈光的改变,而IOL屈光力恒定,学术界对植入IOL的适宜年龄仍存在争议。国外有学者认为1 岁以上的婴幼儿,一期植入IOL是安全的[10],但也有学者认为2 岁后植入IOL比较合适[23]。

正如美国婴儿无晶状体眼治疗研究(Infant Aphakia Treatment Study,IATS)[24]和英国2 岁以下儿童IOL队列研究(The IOL under 2 Cohort Study,IOL under 2)[25]中提到的,6个月内植入IOL的患儿视力并没有好于配戴接触镜组,同时并发症和需要再次手术的概率明显增加。最常见的不良事件是视轴混浊,最常见的再次手术是清除视轴混浊。其原因可能是无晶状体眼患者前后晶状体囊的融合可阻止晶状体物质从Sommering环延伸到视轴,而在IOL植入患者,IOL的存在阻止前后囊融合,使晶状体细胞迁移并进入视轴区。

目前,国内缺乏大样本关于婴幼儿白内障随机对照试验(Rondomized controlled trial,RCT)研究数据,鉴于2 岁前患儿眼轴呈对数增长[26,27],且晶状体囊袋较小,一般推荐2 岁后植入IOL。但对于眼球发育迟缓、小眼球的患儿应适当推迟IOL植入时间。

4.2 IOL度数的选择

先天性白内障患儿在IOL度数的计算及选择上亦与成人不同。

4.2.1 计算公式的选择

目前还没有研究证明哪种IOL计算公式更适应于先天性白内障,从理论上来讲,由于小儿的眼轴普遍较短,眼前段的解剖也有别于成年人,这些因素会影响IOL在眼内最终位置的测算,从而导致IOL度数计算结果的误差,因此,第一或第二代计算公式如SRK-Ⅱ公式,不适合用于先天性白内障的IOL度数计算,我们更倾向于现代理论公式如Hoffer Q或最新的计算公式如Holladay Ⅱ。

Cooke[28]比较了SRK-Ⅱ公式、SRK-T公式、Holladay公式及Hoffer Q公式在小儿IOL植入术中的预测准确性,术后2 个月的结果表明,这4 个公式的准确性无显著性差异,在眼轴短于22 mm组中,Hoffer Q公式略好些,SRK-Ⅱ公式略差些,但也无显著性差异。

4.2.2 IOL度数的选择

由于婴幼儿眼球发育十分迅速,其屈光度也在很短时间内发生很大变化,人眼在生后第一年通常会经历3~4 mm的眼轴增长,同时,角膜和晶状体变平,导致相对稳定的屈光状态。 婴幼儿白内障手术眼轴增长引起的近视度数增长不能完全被角膜扁平化所抵消,导致屈光度向近视方向发展,这种现象称为近视漂移。Gordon和Donzis[29]的研究结果表明年龄越小眼轴增长越快,18~24月龄之前眼轴增长速度最大。Enyedi等[30]报道3~12 岁儿童的眼轴增长速度已经减小:2~6 岁为-1.5 D,6~8 岁为-1.8 D,大于8 岁为-0.38 D。同时,白内障患儿的眼轴增长远大于正常眼,并且年龄越小速度越大,个体差异也越大[31]。正是近视漂移及个体化差异的存在,进一步增加了IOL度数选择的难度,目前的主流观点倾向于IOL植入术后早期保留低度及中度的远视,随着年龄增长所保留的远视屈光度数将逐渐减少。

Dahan和Drusedau等[32]指出儿童植入IOL时的年龄越小,向成年发展时屈光度数变化越大,为了减少IOL置换率,建议用成人的角膜曲率计算IOL度数。婴儿IOL度数应为无晶状体眼时屈光度的80%,幼儿IOL度数应为无晶状体眼时屈光度的90%。按照这种算法,植入IOL后,婴幼儿的屈光状态往往为远视,但成年时会逐渐转为正视或轻度近视,因此建议根据不同眼轴长度选择IOL度数,分别是:21 mm 眼轴选择22 D IOL,20 mm眼轴选择24 D IOL,19 mm眼轴选择26 D IOL,18 mm眼轴选择27 D IOL,17 mm 28 D IOL。Flitcroft等[33]主张类似的IOL度数选择方法:4~8 周婴儿术后屈光状态预留+6 D,1~4 岁幼儿预留+3 D,5~12 岁儿童预留+1 D。

鉴于上文所述近视漂移与年龄的密切相关性,多位学者根据患儿年龄制定术后目标屈光状态。Hutchinson等[34]主张3~9 岁儿童应欠矫l D。姚瞻等[35]建议双眼白内障患者IOL植入时屈光度的选择为:2~3岁术后早期屈光状态预留为+1.0~+2.0 D,4~5岁为+1.0 D,6~7岁为0 D左右,8岁以上为-1 D左右;同时要根据患儿眼轴的发育情况做适当调整。Wilson等[36]提出了儿童白内障IOL植入度数参考方案(见表1):1~8 岁术后目标屈光状态根据年龄划分较上述更细致,残留欠矫度数通过眼镜矫正,8 岁以后配戴双焦眼镜便于阅读使用。对于需早期手术并植入IOL的患儿,VanderVeen等[37]在一项多中心临床研究中建议植入IOL后的预留度数为:4~7周预留+8 D,8~28周预留+6 D。

在患儿术后目标屈光状态的选择上,我中心主要采用Wilson等医生提出的方案,同时根据患儿的眼轴、角膜曲率及前房深度的发育情况做相应的调整,若患儿的眼轴较同年龄段儿童的眼轴长,则需减少相应的预留度数,但二者间具体的关系需行进一步的临床研究。

总之,理想的IOL度数应该是植入后幼年时能有效地防止弱视的发生发展,并在眼球发育成熟后残留尽量小的屈光不正。手术医生术前应结合白内障患儿各个年龄时期眼球发育的不同特点、近视漂移的不同情况、是否存在弱视及其严重程度、患儿及其父母的不同需要及依从性、手术医生的临床经验等来综合考虑IOL度数,且术后需积极进行弱视治疗,才能使患儿获得良好的视功能。

4.2.3 IOL材料及类型的选择

在IOL材料的选择上,各种材料都有其优缺点。2007 年美国斜视及儿童眼科协会对全美儿童眼科医师进行问卷调查,旨在了解临床上适用于小儿眼睛的IOL类型。研究结果显示:临床上对小儿眼常规施行囊袋内植入IOL,此时可选一片式、软性材质的后房型IOL,如疏水性或亲水性丙烯酸酯,但不适宜选用硅凝胶IOL;若需将IOL植入睫状沟或行巩膜缝线固定,则宜选择三片式、软性材质的后房型IOL。此外,不宜在儿童眼中植入前房型IOL。该研究还指出,儿童眼轴长度在18 岁之前仍有可能发生变化,手术后屈光状态的变化会明显削弱多焦点IOL的作用,并有可能加剧弱视的形成,因此不推荐在小儿眼中植入多焦点IOL。

在世界各国范围内,关于IOL的基础理论、制造技术和临床实践,都在飞速发展。针对儿童眼解剖功能特点设计的新型IOL也已进入学术界的视野。尽管到目前为止,小儿专用的IOL尚未批准进入临床应用,但已有部分处于研发阶段的IOL为这一领域带来了希望。如多组分IOL,机械可调、重复可调节的IOL,以及无创性调节的IOL(如磁性可调IOL,带无线控制的液晶IOL,飞秒或双光子调节的IOL等)[38]。

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术后视功能重建是关键

术后视功能重建是使患儿最终获得良好视觉效果的另一重要环节,往往容易被忽略。视功能重建主要包括术后屈光不正的矫正、防治弱视、恢复融合功能和立体视觉等多种措施,从而最大程度改善患儿视功能的预后。

目前矫正小儿晶状体手术后屈光不正的方法主要有配戴框架眼镜、配戴角膜接触镜、角膜屈光手术等,是术后视功能重建的基础。角膜接触镜视觉质量好,对物像放大缩小率低,尤其对单侧无晶状体眼具有明显的优势。在发达国家硅胶角膜接触镜是无晶状体眼最常用的软性角膜接触镜,但在中国尚未引进;目前硬性透气性角膜接触镜(RGPCL)因其高透氧性,可定制性成为比较理想的选择。来自婴儿无晶状体治疗研究(IATS)的4.5 年结果报告,一期植入IOL及使用角膜接触镜矫正2 种治疗方式的视力结果在统计学上没有差异,然而角膜接触镜组视力> 20/32 者所占比例是IOL组2 倍以上[39]。此外,角膜接触镜组术后1 年角膜散光较IOL组显著减少[40]。对立体视觉的评估发现5%的患者至少有1 种立体视觉测试(Stereotest测试,Randot测试或Titmus测试)有阳性反应,且2 个治疗组之间无显著差异[41]。

弱视治疗是视功能恢复的关键,应在白内障术后尽早开始。临床上实施弱视治疗有多种方案,应根据患儿具体病情合理选择。目前弱视的治疗除屈光矫正外还包括遮盖和压抑治疗、物理治疗、视觉训练、药物治疗、经颅微刺激方法、针灸疗法等。①遮盖治疗:对于单侧性先天性白内障,遮盖治疗至关重要。婴儿无晶状体治疗研究(IATS)治疗规定,所有参加研究的儿童应该每天遮眼1 h直到8 月龄,之后每天遮盖50%的清醒时间或全天的清醒时间直到5 岁。实验结果显示更好的视觉效果与更大量的遮盖相关,但是并无证据显示视力较好的儿童有更好的立体视。一个可能的解释是,一定时间的单眼遮盖是必要的,以达到良好的术后视力,但这个阈值每个孩子可能会有所不同。IATS的研究表明,采用出生后第1年每天遮盖4 h,1~3岁,每天3 h,4 岁后,每天2 h的方案可能会使单侧先天性白内障术后的孩子同时达到良好的视力和立体视觉[42]。②物理治疗:传统的弱视物理治疗包括红光闪烁刺激、后像刺激、光刷刺激、光栅刺激等。这几种刺激模式均可以改善注视功能,提高黄斑区锥细胞的感知功能和能力,对固视功能差、黄斑细胞发育不良的先天性白内障弱视有一定的效果。③视觉训练:在遮盖和屈光矫正的基础上,增加例如精细目力训练,红绿眼镜的抗抑制训练、扫视功能训练、融合功能训练等,可以加强弱视的治疗效果,提高治疗效率,大大缩短弱视的治疗周期。④其他方法:近年来也有应用一些神经递质类的兴奋性药物来进行弱视的辅助治疗,如左旋多巴的应用。此外随着对弱视的视皮层发病机制的进一步认识,有学者开始采用在感知(听觉等)和神经科学领域应用过的皮层刺激手段来进行弱视的治疗,例如广泛应用运动神经功能康复的重复经颅磁刺激(repetitive transcranial magnetic stimulation,rTMS)和经颅直流电刺激(transcranial direct current stimulation,tDCS)等[43]。

总之,在先天性白内障的诊治上,熟知婴幼儿眼部发育的特点,把握手术适应证、手术时机对于预防形觉剥夺性弱视和促进双眼视觉的恢复非常关键,而弱视治疗、术后并发症处理、长期随访是先天性白内障治疗必不可少的环节。

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