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朱桂华 三甲
朱桂华 主治医师
玉溪市人民医院 风湿免疫科

Good综合征20140509

Good综合征(Good's syndrome,GS) 20140509

    Good综合征(Good's syndrome,GS) 即胸腺瘤相关免疫缺陷综合征,属原发免疫缺陷病,好发于40 ~60 岁。以胸腺瘤、低丙种球蛋白血症、CD4 +/CD8 + T 细胞比值倒置、低外周B 淋巴细胞为特点。以下情况应怀疑GS :(1 )胸腺瘤;(2 )联合免疫缺陷;(3 )呼吸、消化、神经、血液等系统受累。GS 的发生率约占胸腺瘤患者的10% 。免疫缺陷可或先或后于胸腺瘤出现,两者间的内在联系尚未明确。发病机制有两种假说,即骨髓基质细胞分泌的细胞因子影响B 、T 细胞生长、分化和胸腺瘤中分离出的T 细胞或自身抗体可能抑制B 细胞产生免疫球蛋白以及前B 细胞生长。免疫球蛋白替代疗法可改善B 细胞缺陷所致的体液免疫缺陷症状,是目前治疗GS 的最有效方法,但对CD4 +T 细胞减少所致的细胞免疫缺陷症状疗效不佳。切除胸腺瘤不能从根本上纠正免疫缺陷,仅缓解由其占位引起的症状如咳嗽、胸痛等。玉溪市人民医院风湿免疫科朱桂华

     Good(1954) 首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症,其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇)Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人,主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞。但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围,体外免疫学试验也在正常范围。并通过临床观察,认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用,预后较差。

    王艳侠等人回顾性分析北京协和医院20001月至20111月期间收住院治疗的10GS患者的临床资料,对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析.结果示: 10例患者中男3,7,发病年龄平均(49±11).以肺部感染(6)腹泻(4)、神经系统受累(4)及多关节痛(3)为主要临床表现.10例患者均有低免疫球蛋白血症和淋巴细胞亚群异常,影像学检查示所有患者均存在胸腺瘤.胸腺瘤切除术后无明显疗效,静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗有效.8例患者得到随访,其中4例死亡,肺部感染和中枢神经系统受累为主要死亡原因;4例患者定期接受IVIG治疗,临床症状好转.结论 GS好发于中老年人,临床表现缺乏特异性,胸腺瘤合并免疫缺陷为其主要特征.定期行丙种球蛋白替代治疗是目前改善患者临床症状,降低患者死亡率的最有效方法,但由于多数患者未能及时定期接受IVIG治疗,预后较差。

朱桂华
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玉溪市人民医院 风湿免疫科
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