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医学科普

什么是多指畸形?如何治疗?

发表者:朱伟 993人已读

多指、趾畸形多为单侧性,双侧受累仅占10%左右。复拇畸形确切病因不明,大多为散发,提示该病与环境因素有关,与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8周,胚胎肢芽分化时遭受病毒感染,药物,辐射等环境因素的影响,致手指分化障碍而产生疾病分类。1969年提出的Wassel 分型根据多指重复的严重程度把复拇畸形分为7型,目前仍被广泛应用,病例中Ⅳ型最多见,其次是Ⅱ型和Ⅶ型。一般认为小指多指是遗传决定的,根据重复的严重程度,也可分为三种类型。北京积水潭医院手外科朱伟

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临床表现

孩子出生就被发现有多余的手指,畸形类型和严重程度多样,有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连;

有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束,并具有一定的手指活动和感觉功能,造成手术取舍方面的困难;

甚至有的畸形严重如“蟹钳样”,手指发育差,手指细小、偏曲,严重影响手部外观和功能。

除了生理上的影响外,患儿和家长往往还有心理上的问题,心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育,影响学习和社会生活,甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。

伴发畸形

最常见的是伴发心血管,神经系统或泌尿系统的畸形,例如先天性心脏病,先天性脑发育不良等等,对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。

疾病诊断

先天性多指畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊断,辅助检查主要是X线摄片明确多指的类型及骨骼关节生长情况,为治疗方案的选择提供依据,对于复杂疑难病例,也可行螺旋CT检查,三维立体重建,进一步明确畸形类型和程度。

治疗原则

两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差,功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显,常选择切除外侧多指。

多指发生于关节水平,除了多指切除,还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面,有效防止多指复发,并且修补关节囊、侧副韧带,转移缝合肌腱。

复拇发生于骨干水平合并成角畸形,多指切除的同时截骨矫形纠正力线,指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重(蟹钳状)的复拇畸形,早期(8-12月)行改良的Bilhaut手术,以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症,同时通过肌腱转移,凸侧软组织缩窄等方法矫形,最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正,或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。

多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗,否则走路后再治疗,足底已经形成异常受力部位,手术后该受力部位被切除或改变,从而影响步态。

手术治疗

发现疾患后及时就医,医患沟通后根据病情制定合理的个性化的治疗方案。

先天性多指、趾畸形的治疗根据疾病程度的不同而异,简单的皮赘型多指、趾可在生后1月手术切除,如考虑麻醉的安全性,也可推迟至生后3月。

对于复杂的包含有关节骨骼连接的多指,可在6月-3岁手术切除,手术之前须评价多指、趾重复水平,进行分型;还要评价每一部分的发育程度、关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度及手指畸形的严重程度。

疾病护理

多指、趾畸形术后需要保持伤口敷料干净整洁,防止伤口感染;加强患儿营养,多食用高蛋白食物,促进伤口愈合,适当选用抑制疤痕形成药物,尽可能给孩子美观,功能健全的手足。

疾病预防

加强孕期保健和营养,孕期避免呼吸道感染,胃肠道感染,避免风疹,麻疹,水痘,腮腺炎等病毒感染,避免接触辐射,药物等可能胚胎致畸因素。

多指、趾畸形属于儿童常见先天性畸形,一旦发现孩子出生有这样的问题,家长需要正确面对,既不要像有的家长那样掉以轻心,他们对于皮赘型的多指,在家自行用线或头发丝等结扎,结果出现手指坏死,伤口感染化脓,甚至败血症,给进一步治疗带来困难;也不要过分紧张,试图立刻解决问题,因为新生儿麻醉有一定的风险,所以可以等孩子满月后找有经验的医生诊断一次,明确畸形的类型和严重程度,以决定最佳治疗时机和治疗方案。多指、趾畸形病情种类多样,治疗方法不尽相同,希望每个患儿都可以得到合理及时的治疗,每个孩子都可以得到完美的人生。畸形。例外的情况是当重复拇指伴发三节拇指时,有些为常染色体显性遗传。

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发表于:2019-09-09 14:41

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