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赵国强 三甲
赵国强 主任医师
浙江大学医学院附属儿童医院 骨科

先天性垂直距骨

 

先天性垂直距骨(CVT)是一种少见的严重先天性足畸形,又称先天性摇椅形平足,曾称为先天性扁平足。一般多为单足发病,男性多于女性,可合并有其他部位的畸形。浙江大学医学院附属儿童医院骨科赵国强

病因:目前对于发病机制还没有明确,文献有多个理论阐述发病原理。先天性胚胎畸形发育学说,该学说认为胚胎发育时,子宫狭窄,影响足部的发育,导致垂直距骨,而且有动物实验支持本学说;也有其它学者提出是神经肌肉疾病,由于神经肌肉异常,导致肌力平衡异常。少数一部分有家长遗传性,提示可能与遗传因素有关。

病理:同大多数畸形一样,先天性垂直距骨的病理改变体现在二个方面:1、骨骼的改变 主要是距骨发育不良,距周关节脱位,距骨与水平线夹角增大,距骨头位于舟骨与跟骨之间;2、软组织的改变 包括肌肉的改变,术中发现胫后肌力量的减弱、跟腱紧张、胫前肌、腓骨长短肌挛缩、关节囊紧张、粘连。

临床表现:主要是足的外观改变,在新生儿时期,就能发现足底部凸起明显,患侧负重时,畸形更加明显,有时能触及距骨头,同时踝关节僵硬,活动受限,跟腱紧张,足跟不能着地,呈现“摇椅足”现象。随着疾病的发展,距骨的畸形更加明显,严重者,距骨可与水平呈90°直角。同时由于软组织挛缩加重,关节僵硬更加明显,走路明显异常、笨拙。

影像学表现:主要是X线检查。通过检查能明确距骨的脱位情况和舟骨的发育情况。1、在足的侧位片上,提示跟距骨纵轴所形成的夹角明显增大,距骨的纵轴延长线没有通过跖骨,在正位片上,距骨延长线应该通过第一跖骨,距骨延长线与跟骨纵轴的夹角约20-40°,在垂直距骨的患者,角度偏大畸形。2、距骨形态改变 包括距骨头发育不良,距骨颈变细等。3、距周关节脱位,其它相关关节的异常改变等。

治疗及预后:对于垂直距骨,多采用手术治疗,因为根据文献记载,局部按摩、支具固定等保守治疗,随着年龄增大、疾病加重,多失败告终。对于手术治疗,多在6月左右进行手术,手术目的是恢复距骨的正常位置,争取达到距周关节解剖复位。具体的手术方法,根据畸形严重程度和年龄大小,采用不同的手术方法。对于1周岁之内患儿,由于继发性的骨质改变不明显,可以只采取手术松解软组织和解剖复位距周关节,随着年龄增大,骨质的继发改变明显,手术既要松解软组织,必要时可采取舟骨截骨等使距骨头复位,对于骨骼接近成熟时,可采用三关节融合术。下面介绍常见的几种手术。1、软组织松解、距周关节复位术。手术适应症主要用于年龄1岁以内、骨骼改变不明显者 如Kummar手术 手术切口分为三处,也有学者用Cincinate切口,同样暴露手术视野,具体切口随术者经验决定。第一切口在足外侧缘,以距骨窦为中心,做一弧形切口,然后松解外侧的跟周、跟骰关节囊和周缘的软组织,使呈内翻功能位无明显阻力,然后在足内侧行第二切口,以足的最凸出处或距骨头为中心,行弧形切口,暴露距骨头、颈、舟骨和胫前肌,同时松解内侧的三角韧带浅层和周缘的软组织等,必要时胫前肌移位到距骨颈处,防止距骨头再次脱位,第三次切口在跟腱内侧缘,把跟腱Z形延长,松解胫距关节、距下关节囊,然后用克氏针固定距骨、跟骨和舟骨,最后缝合创面,石膏固定,约2月时拆除石膏和内固定,继续石膏固定3月,然后改用支具固定1年左右。  2、Coleman手术 该手术主要用于年长儿及畸形明显者 具体手术方法如下:术前可给予每天的功能锻炼和内翻位支具固定,有利于手术操作和后期效果。在以距骨为中心切口从腓骨后侧缘向前到胫骨前侧、胫前肌处行一弧形切口,切开皮肤、皮下组织后把伸肌腱给予分离牵开保护,然后松解距跟关节处的韧带,同时把伸肌腱和胫前肌Z形延长,松解距周关节,使距周关节复位,克氏针一枚固定距跟周骨,同时松解跟骰关节,在腓骨远端处截骨,长2cm左右,行距下关节融合术,同时在后内侧行切口延长跟腱,缝合关节囊和重建距周韧带,术后石膏固定,8周拆除石膏和内固定,继续功能锻炼。

 

赵国强
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浙江大学医学院附属儿童医院 骨科
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