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医学科普

先天性肌性斜颈

发表者:朱伦庆 708人已读

先天性肌性斜颈俗称“歪脖”。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致,在出生时可扪及肿块,或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见,病变可以累及全部肌肉,但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1~2个月内最大,以后其体积维持不变或略有缩小,通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失,肌肉将发生永久性纤维化并挛缩,如不治疗将导致永久性斜颈。
病因
本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关:
1.先天性胸锁乳突肌发育不良,分娩时易被损伤。
2.一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩。
3.宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代。
4.受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎,故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。
5.有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。
临床表现
畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现。病初患儿头部运动略受限,但无明显斜颈现象,触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物,与胸锁乳突肌的方向一致,在 2~4周内逐渐增大,然后开始退缩,在2~6个月内逐渐消失。部分患儿不遗留斜颈;不少患儿若未经治疗,肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化,形成颈旁硬的束条状物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形,肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正,面部变形加重,最后颅骨发育不对称,颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。
检查
超声显像是最好的检查方法。超声观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小内部回声情况,以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。
诊断
根据新生儿出生后两周内出现颈部质硬肿块,无红肿热痛,边界清楚,可活动,X线片未见颈椎异常可作出诊断。
鉴别诊断
1.先天性颈椎畸形
颈部短而粗,活动度减小,常见有颈椎半椎体、颈椎融合等。
2.寰枢椎半脱位
多为3~5岁儿童,咽部炎症后引起颈椎周围软组织充血,突然出现头颈部偏斜,活动受限,项肌紧张。颈椎开口正侧位片可见颈1~2半脱位。
3.眼科疾病
患儿由于一侧近视,另一侧远视,可出现头颈部向一侧倾斜。但胸锁乳突肌无挛缩,头颈部旋转无受限。
4.其他
颈部椎间盘病变、脊髓空洞症、一侧胸锁乳突肌缺如等均可引起头颈部倾斜。另外,还需与颈部肿大的淋巴结、淋巴瘤、颈部皮样囊肿、颈动脉瘤及其他一些软组织肿瘤进行鉴别。
并发症
随着本病的发展,胸锁乳突肌挛缩逐渐加重。头面部继发性畸形加重,患侧面部缩小,两眼不在同一平面,下颌向患侧转动受限,胸锁乳突肌挛缩呈条索状,颅骨发育偏而小,双肩不平。
治疗
1.非手术疗法
在医师指导下,由父母行患儿颈部被动牵拉活动,头部先向健侧牵动,然后下颌转向患侧,每个动作缓慢进行,每天做颈部被动活动 3~4次,每次10分钟左右。另外,哺乳时患侧固定在母亲胸前。逗引婴儿时,站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。经一年左右的保守治疗,76%~86%患儿可得到矫正。
2.手术治疗
经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿,由于肌肉已纤维化,面部出现畸形,只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为1~5岁。5岁以上者,因继发畸形较重,面部变形较难恢复。

本文是朱伦庆医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2016-01-08 09:36

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