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朱乐意 三甲
朱乐意 主治医师
郑州市第一人民医院 普外科

多发性内分泌腺肿瘤综合征

多发性内分泌腺肿瘤综合征(multiple endocrine neoplasia,MEN)是在同一个患者身上同时或先后出现两个或两个以上的内分泌腺体肿瘤或增生而产生的一种临床综合征,常染色体显性遗传病,可呈家族性发病。

过去将此病称为多发性内分泌腺瘤(multiple endocrine adenomatosis,MEA),但因其中有些病变经临床和病理检查证实为恶性或增生,如甲状腺髓样癌、胰岛细胞癌和甲状旁腺增生等,故目前改称此病为多发性内分泌腺肿瘤综合征。

该综合征可分为:

Ⅰ型(Werner‘s综合征,Werner‘s syndrome)

Ⅱ型(Sipple‘s 综合征,Sipple‘s syndrome)

Ⅲ型(Khairi 综合征,Sipple syndrome, 黏膜神经瘤综合征)

MENⅠ型主要受累腺体为甲状旁腺、胰岛细胞和腺垂体,手术切除肿瘤为治疗的第一选择,放射治疗和化学疗法可以辅助使用。

MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。治疗肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。

MEN3型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌和(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点。 治疗给予手术切除肿瘤。

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朱乐意
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