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邹征云 三甲
邹征云 主任医师
南京鼓楼医院 肿瘤中心

胃神经内分泌肿瘤分型

胃神经内分泌肿瘤,除了分为G1、G2和G3级外,还要根据病理分化程度以及发病机制的不同分为4型,即分化良好的I型、II型和III型胃神经内分泌瘤以及分化差的胃神经内分泌癌(或称为IV型)。这4型胃神经内分泌肿瘤在发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后方面又各具特点。
复杂的分型
正常胃粘膜里分布着三大类调节胃酸分泌的神经内分泌细胞,包括G细胞、ECL细胞和D细胞。其中G细胞可以分泌胃泌素,刺激胃酸分泌,ECL细胞可以分泌组胺,也可以刺激胃酸分泌;D细胞则分泌生长抑素,抑制胃酸分泌。
I型胃神经内分泌肿瘤是胃神经内分泌肿瘤中最常见的类型,约占70~80%,其发病机制为:各种原因导致的慢性萎缩性胃炎基础上出现胃酸缺乏,反馈性引起胃窦部位的G细胞分泌过多的胃泌素,血中持续升高的胃泌素可促使分布于胃体或胃底的ECL细胞增生,进而瘤变,从而产生I型胃神经内分泌肿瘤。
II型胃神经内分泌肿瘤较罕见,其发病也与血中胃泌素水平过高有关,但这种升高的胃泌素是来自于胃泌素瘤,胃泌素瘤是另一类神经内分泌肿瘤,好发于十二指肠和胰腺,这种肿瘤可以不受任何调控地分泌过多的胃泌素,这些异位产生的胃泌素一方面刺激胃酸过多分泌,造成胃壁肥厚,甚至多发溃疡,另一方面也能促使胃ECL细胞增生瘤变,这样基础上产生的胃神经内分泌肿瘤称为II型胃神经内分泌肿瘤。胃泌素瘤本身既可以是散发的,也可以是多发性内分泌腺瘤1型(简称MEN-1,一种由MEN-1基因突变引起的常染色体显性遗传性疾病)的一个组成部分。
III型胃神经内分泌肿瘤与I型和II型的发病机制不同,与高胃泌素血症或其它胃基础疾病无关。
IV型胃神经内分泌肿瘤在病理上表现为分化差的神经内分泌癌,与I~III型均有显著的差异。
临床特点各有千秋
I型胃神经内分泌肿瘤往往是胃镜检查偶然发现的,表现为息肉样病变或者粘膜下肿物,直径多小于25px,病理分级多为G1,好发于胃体或胃底,常合并萎缩性胃炎,并存在胃酸缺乏和高胃泌素血症。
II型胃神经内分泌肿瘤胃镜下表现为胃黏膜的肥厚,水肿,甚至溃疡,以及在此基础上的多发大量息肉样或者粘膜下病变,病理分级多为G1和G2。这类患者胃酸和胃泌素水平均明显升高。如果临床发现II型胃神经内分泌肿瘤,一定要进一步去寻找导致高胃泌素水平的胃泌素瘤在哪里(十二指肠或者胰腺),以及做垂体、甲状旁腺和肾上腺相关激素和影像检查,了解是否存在MEN-1。
III型胃神经内分泌肿瘤与前面两型不同,III型无高胃泌素血症,胃镜下肿瘤常为单发,直径常多大于50px,呈息肉样或溃疡型病变,病理分级多为G1、G2,部分为分化好的G3。
IV型是分化非常差的神经内分泌癌,病理分级为G3,患者也不存在高胃泌素血症。
治疗和预后的天差地别
I型胃神经内分泌肿瘤根据肿瘤大小、数量以及侵犯深度不同,可选择胃镜下切除术、外科胃窦切术甚至全胃切除术。预后方面,I型胃神经内分泌肿瘤生物学行为偏惰性,转移率在2-5%之间,预后较好。
II型胃神经内分泌肿瘤治疗的关键在于寻找到罪魁祸首胃泌素瘤,并予以手术切除。对于胃神经内分泌瘤本身,可以根据病变范围选择内镜下或者外科手术切除。如果未能寻找到胃泌素瘤或者胃神经内分泌瘤本身已经发生转移,则需要使用质子泵抑制剂和生长抑素类似物控制胃酸过多症状及抑制肿瘤生长。合并MEN-1的患者,则需要兼顾处理垂体、甲状旁腺、肾上腺等其他部位的肿瘤。预后方面,II型胃神经内分泌肿瘤发生转移的概率较I型高,约在10-30%左右。
III型胃神经内分泌肿瘤应该采取积极手术治疗,包括原发肿瘤切除以及淋巴结清扫。预后方面,III型胃神经内分泌肿瘤侵袭性相对前两种高,多侵犯胃壁深肌层,淋巴结转移以及肝转移均常见,因此,预后较前两者差。
IV型胃神经内分泌肿瘤病理分化差,恶性度非常高,发现时多为进展期,患者生存期较短。治疗以手术和化疗为主。

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邹征云
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