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医学科普

干燥综合征——旷日持久的人体旱灾(3):判断灾情

发表者:潘云峰 8103人已读

前面我们已经提到,干燥综合征“表象是草木干枯”,“实质是土地干涸”。但“草木干枯”不一定代表着“土地干涸”。所以诊断这个病,既要看“草木有没有干枯”,又要看“土地有没有干涸”,更要看“土地干涸的程度”(因为这直接关系到治疗方案)。中山大学附属第三医院风湿免疫科潘云峰

人体内是否干涸、干涸到什么程度呢?这需要我们做许多方面的细致工作。

除仔细、系统询问了解各个方面的病情之外,还根据个人情况的不同,合理选用各种细致检查/化验,以了解口腔、唾液腺、唇腺功能,眼睛、泪腺分泌功能,体内免疫功能的紊乱程度,各种免疫细胞的功能状态(有无蠢蠢欲动的“造反派”),有无自身抗体(各种搞破坏的作案工具),各处内脏(如肝肾肺等等)的功能,有无骨质疏松,有无肿瘤的苗头,等等。

基础上述的工作,我们就可以做出该病的诊断,并判断病变的范围、轻重、缓急,并据之确定治疗方案。

 

事实上,因为不同患者的疾病表现差异很大,这给诊断带来一定困难。在过去四十年间,国内外学者不断推出了很多“诊断标准”(如下图),其中2002WHO提出诊断标准尤为详细,而2012ACR提出的标准则较为简洁。详见下列图表。

但需要指出的是,任何标准都是死板的,都是人为划定的。制定这些条条框框,在实际工作中绝不是万能的,“不能用同一个尺度来衡量每一个人”。

很多早期病例、不典型病例、或特殊病例,如果教条主义地套用标准,往往会出现漏诊,或“冤枉好人”。

下列图表仅供参考。

表1.过去四十年间干燥综合征诊断标准的演变

1976

哥本哈根标准

 

1986

圣地亚哥标准

 

1992

欧洲诊断标准

 

2002

修订的WHO国际诊断(分类)标准

 

2012

ACR国际分类标准

 

表2.2002干燥综合征修订的WHO国际诊断(分类)标准

I、口腔症状:3项中有1项或1项以上         1、每日感口干持续3个月以上;
   
     2、成年后腮腺反复或持续肿大;
   
     3、吞咽干性食物时需用水帮助。

II、眼部症状:3项中有1项或1项以上
   
     1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;
   
     2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;
   
     3、每日需用人工泪液3次或3次以上。

III、眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性
   
     1、Schirmer I 试验(+)(≤5mm/5分);
   
     2、角膜染色(+)(≥4   van Bijsterveld计分法)。

IV、组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶)。

V、 唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性;
   
     1、唾液流率(+)(≤1.5ml/15分);
   
     2、腮腺造影(+);
   
     3、唾液腺同位素检查(+)

VI、自身抗体:抗SSA或抗SSB(+)(双扩散法)
    1、原发性
干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2条则可诊断
    a. 符合上述4条或4条以上,但必须含有条目IV(组织学检查)和/或条目VI(自身抗体);
    b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
    2、继发性
干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织病),而符合上述I和II中任1条,同时符合条目III、IV、V中任2条。

3、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋巴瘤,结节病,GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

 

表3.2012年ACR干燥综合征诊断标准分类

具有干燥综合征相关症状和体征患者如能满足以下三条标准至少两条即可诊断

(1)抗SSA和/或抗SSB阳性(或RF阳性和ANA滴度大于等于320)

(2)唇腺活检显示灶性淋巴细胞浸润性唾液腺炎,每4mm2具有一个及以上的评分在1以上的淋巴细胞灶

(3)眼着色评分大于等于3的角结膜炎

必须除外:颈部和头部放射治疗史,丙肝病毒感染,获得性免疫缺陷综合征,结节病,淀粉样变,移植物抗宿主病,IgG4相关疾病

 




本文是潘云峰医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2015-01-24 19:33

患者评价
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    h***w 2017-11-26

    我口干,鼻干,咽干,眼干,浑身酸疼,但血检全部正常,抗核抗体全部阴性

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    h***j 2017-06-10

    大夫,请问下,月经期第二天可以做唇腺活检吗?

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    1***91 2017-03-26

    我口干3年了,一睡觉就口干,全身酸痛,血液检查全部正常,男29岁

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    1***18 2015-10-01

    想问下医生原发性干燥综合征 与继发性好玩综合征的区别在哪里 哪个相对严重些

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