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张向立 三甲
张向立 主任医师
郑州市第七人民医院 心血管外科

法洛四联症的症状及治疗

      法洛四联症在紫绀型先心病中最常见(占70-75%),为复合性先天性畸形,包括肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨于室间隔之上和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。郑州市第七人民医院心血管外科张向立

法洛四联症的症状

      大多数于出生后6个月内出现紫绀,严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣狭窄加重,和动脉导管闭合而渐出现紫绀,活动后气喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使体循环阻力增加,而减少右至左分流和回心血量,使症状稍缓解,紫绀严重者,可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫抽搐,意识障碍,甚至死亡。少数病例可有鼻衄,咯血,栓塞及脑出血。

检查

一、X线检查:心影正常或稍大,心尖园钝上翘,肺野清晰,肺血管影稀少,肺动脉段凹隐。

二、心电图:右心室肥厚与劳损,部分人也有右心房肥大。电轴右偏。

三、超声心动图:主动脉前壁与室间隔连续中断,室间隔位于主动脉前后壁间,主动脉增宽,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狭窄。

四、心导管检查:可有以下特征:①导管可自右心室经室间隔缺损进入主动脉。②右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,分析连续压力曲线,可判断狭窄的部位,类型和程度。③右心室血氧含量高于右心房,说明心室水平有左至右分流。④动脉血氧量减低,说明有右至左的分流。⑤若主动脉、左心室和右心室收缩压相近,说明室间隔缺损大且主动脉右跨明显。⑥红细胞计数与血红蛋白浓度均有增高。

五、心血管造影:右室造影可见主动脉与左、右心室同时显影,主动脉增宽,对判断肺动脉口狭窄,程度和类型,肺动脉分支情况,室间隔缺损的部位及大小,和升主动脉骑跨程度有很大价值。

六、血常规检查:红细胞计数,血红蛋白浓度和红细胞比积均显着提高。

治疗

一、内科治疗:及时控制呼吸道感染防治感染性心内膜炎,重症病例用β-受体阻滞剂以减轻右心室流出道梗阻,预防缺氧发作。

二、外科治疗:直视下行根治术,包括切除右心室流出道肥厚肌束,分离狭窄的肺动脉瓣,修补室间隔缺损,此手术较为彻底。手术年龄以1岁以内为宜,紫绀严重或有缺氧发作要尽早手术。若症状严重,亦可选用分流术,作锁骨下动脉、主动脉或上腔静脉与肺动脉吻合术,建立体-肺循环交通,以改善缺氧,为日后根治术准备条件。个别不能作根治术的病例亦可考虑做右心室流出道疏通术,以减轻右心室梗阻,增加肺血流量,减少右至左分流。

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张向立
张向立 主任医师
郑州市第七人民医院 心血管外科
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