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杨洪涌 三甲
杨洪涌 主任医师
广州中医药大学第一附属医院 血液科

骨蚀(多发性骨髓瘤)中医临床路径

骨蚀是指因先天禀赋不足,肾气亏虚,主水无能,水湿内停;复因药毒或其他理化因素伤正,邪毒郁阻,郁而化火,炼液为痰,致肾虚而水湿、痰饮、瘀血互结,以骨痛、病理性骨折、出血、贫血、全血细胞减少、高粘血症、肾损害、淀粉样变,易感染为主要表现的一种造血系统恶性肿瘤。相当于西医学的多发性骨髓瘤广州中医药大学第一附属医院血液科杨洪涌

    1.诊断依据

    1.1本病诊断需具备下列1项主要指标和1项次要指标,或者具备下列三项次要指标,但其中必须包含第1项和第2项次要指标,而且患者应有MM相关临床表现。

  1.2主要诊断指标

  1.2.1骨髓中浆细胞增多大于30%。

  1.2.2活检证实为浆细胞瘤。

  1.2.3 M成分:血清IgG大于35g/L;IgA大于20g/L;尿本周蛋白1g/24h。

  1.3 次要诊断指标

  1.3.1骨髓中浆细胞增多:10%-30%。

  1.3.2 M成分存在但水平低于主要诊断指标。

  1.3.3有溶骨性病变。

  1.3.4正常免疫球蛋白减少(正常小于50%):IgG小于6g/L;IgA小于1g/L;IgM小于0.5g/L。    

   2.证候分类

    2.1.肝肾亏虚:腰膝酸痛,骨痛不止,肢体屈伸不利,或骨蒸潮热、眩晕耳鸣、颧红盗汗、五心烦热,咽干口燥,或见形体削瘦,男子遗精,女子月经不调甚则经闭,舌质暗红、舌体瘦,或有瘀斑瘀点,苔少,脉细数或弦数。

    2.2.气血两亏:起病缓慢,骨痛绵绵不止,痛处固定,遇劳则甚,伴面色苍白,疲倦乏力,头晕心悸,动则尤甚,气短懒言,或纳呆便溏,舌质淡胖而暗,或有瘀斑,苔薄白,脉沉细涩。

    2.3.痰瘀痹阻:腰背、胸胁、头部、四肢剧痛,痛处固定,拒按,或有肿块,伴面色苍黄而晦暗,脘腹胀满,纳差,善太息,唇舌淡暗,苔厚腻,脉沉弦细涩。

2.4.热毒内伏:骨痛剧烈,壮热发斑,鼻衄、齿衄,息高气粗,烦躁便秘,或咳嗽痰黄,甚则神昏谵语,口舌糜烂,小便短赤,舌质红绛,苔黄腻或少苔,脉大。

2.5.脾肾阳衰:腰背冷痛,膝软肢肿,伴面色晄白或黧黑,疲乏倦卧,畏寒肢冷,纳呆便溏,尿少或清长,恶心欲吐,舌质淡暗而胖嫩,苔白滑,脉沉细。

    3.并发症

    多发性骨髓瘤的并发症主要是感染、病理性骨折、慢性肾功能不全和出血,这些并发症又是其主要致死原因。

     4.入院指征

     4.1.多发性骨髓瘤初治、诱导缓解期、维持、巩固、强化期,或再诱导或需中西医结合联合化疗者。

     4.2.多发性骨髓瘤合并骨折者。

     4.3.合并感染、高热,或肾功能不全尿毒症,或内脏(包括胃肠、眼底等)出血或颅内出血倾向者。

     5.治疗方案

     5.l.辨证治疗

     5.l.1.肝肾亏虚。治法:滋补肝肾,壮骨填精。方药:知柏地黄汤或左归丸加减。

     5.l.2.气血两亏。治法:补养气血,填精壮骨。方药:八珍汤合左归饮加减。

     5.l.3.痰瘀痹阻。治法:祛痰化瘀,补肾填精。方药:安肾丸合二陈汤合活络效灵丹加减。

5.l.4.热毒内伏。治法:气血两清,益气养阴。方药:清营汤合竹叶石膏汤加减。

5.1.5.脾肾阳衰。治法:健脾温肾,化浊降逆。方药:温脾汤和济生肾气丸加减。

     5.2.其他治疗

     5.2.l.中成药:肝肾亏虚型可选用清毒片4片,每日2~3次,加服六味地黄丸6g,每日3次;气血两亏型可选用养正片4~6片,每日3次,或归脾丸6g,每日3次,或十全大补丸6g,每日3次;痰瘀痹阻型还可用温胆片4片,每日3次,加瘀毒清丸6g,每日3次;热毒内伏型可用用清开灵口服液10~20ml,每日3次,或用清开灵注射液30~40ml,静脉滴注,出血者合用紫地合剂50ml,每日3次,口服;脾肾阳衰型可选用龟鹿补肾液10~20ml,每日3次。

     5.2.2.单方验方:生胡萝卜,每日用500~1,000g,榨汁,需长期饮用;鸡血藤30~60g,山慈菇15g,三七片10g,补骨脂30g,黄精30g,菟丝子20g,水煎服;山水乌龟,数量不拘,每个用黄泥包好,外面用铁丝加固,置木材火上煅烤,龟壳用手能折断为度,研磨备用,每次3g,早晚各服一次。

    5.3.西医治疗

对于多发性骨髓瘤,应配合化疗,可根据病情选用MP,M2,VAD等方案;还可配合使用沙利度胺,有条件者采用硼替佐米+地塞米松等为基本方案,有助于减少多药耐药,提高疗效。

5.4.危重症抢救治疗

外周血白血胞<1.0×109/L时,应转入隔离病房;白细胞<0.5×109/L时,应转入层流室隔离治疗。酌情输血,多发性骨髓瘤病人宜维持血红蛋白在60~80g/L以上,以保证重要器官供血供氧;血小板<15×109/L,有颅内出血倾向者,可输浓缩血小板,并配合使用止血药。合并感染时,宜选用敏感、足量、具有杀菌力的抗生素2~3种联合静脉给药,及时控制感染;合并败血症,最好配合使用静脉用丙种球蛋白、G-CSF或GM-CSF等;肾功能不全、尿毒症者,应酌情予以血液透析,或予复方大黄灌肠液保留灌肠等腹膜透析;合并骨折者应予固定或绝对卧床休息。

    6.出院指征

    6.1.血红蛋白≥70g/L,白细胞>2.0×109/L,血小板>30×109/L。

    6.2.发热已退,感染控制,内脏出血已止,皮肤粘膜出血基本停止,尿毒症得到有效控制,骨折基本康复。

    7.随访计划

    7.1.且出院后患者宜坚持门诊治疗1.5~3年以上,直至临床治愈,期间定期每1~2周随访一次,以利观察病情变化,及时调整治疗用药。

    7.2.定期返院化疗;贫血、出血、骨折、肾功能不全等症状者复发或再次加重,或合并感染、高热者,随时返院治疗。

    8.疗效标准

8.1.直接指标

8.1.1.血清或尿中M蛋白比治疗前减少50%以上。

8.1.2.浆细胞肿瘤两个最大直径之积缩小50%以上。

8.1.3.溶骨性损害再钙化。

8.2.间接指标

8.2.1.骨髓中浆细胞减少80%以上或降至<5%。

8.2.2.血红蛋白上升20g/L或红细胞压积上升0.06(不输血情况下)持续1个月以上。

8.2.3.高血钙(>2.982mmol/L)降至正常。

8.2.4.血尿素氮(≥10.71mmol/L)降至正常。

8.2.5.日常生活自理状况改善两级以上。

8.3.疗效标准

8.3.1.部分缓解:具有如下1和2两个条件。

8.3.1.1.直接指标至少有一项达到要求。

8.3.1.2.间接指标至少有两项达到要求。

8.3.2.进步:下列各项中至少有一项合乎条件者。

8.3.2.1.只有一项直接指标达到要求。

8.3.2.2.血清或尿中M蛋白比治疗前减少20~50%。

8.3.2.3.浆细胞肿瘤缩小20~50%。

8.3.2.4.至少有两项间接指标达到要求。

8.3.3.无效:符合以下两个条件者。

8.3.3.1.异常值均未达到进步要求。

8.3.3.2.只有一项间接指标达到要求。

 

杨洪涌
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