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曹元成 三甲
曹元成 主任医师
淄博市中医医院 内科

原发性血小板增高症的中医治疗

原发性血小板增多症亦称特发性血小板增多症或出血性血小板增多症。于1920年首先报道。本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见,甚至高于真性红细胞增多症。

原发性血小板增多症系克隆性多能干细胞疾病,是骨髓增殖性疾病的一种。其特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多且伴有质量异常。临床上主要表现为自发性出血倾向和/或血栓形成;约半数病人可有脾肿大。淄博市中医医院内科曹元成

病理生理

由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血,可有广泛性栓塞,少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成,相应部位可产生坏死及(或)继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润,巨核细胞系的增生不仅限于骨髓,亦可累及骨髓外组织,主要是肝、脾等组织内出现髓外以巨核细胞系为主的增生灶。由于本病恶性程度较低,增长速度较慢,肝、脾多呈轻、中度肿大。

临床表现

原发性血小板增多症好发于50~70岁患者,平均发病年龄约为60岁,亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢,发病时往往无症状,其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成,其中以出血较为常见,出血可为自发性或外伤、手术引起的异常出血。自发性出血以鼻、牙龈和消化道黏膜最为常见。皮肤出血多表现为瘀斑。泌尿道、呼吸道以及其他部位也可以发生出血,偶尔也可发生脑出血而引起死亡。血栓的发生率国外报告较常见,国内报告较少。国内统计约30%的患者可有静脉或动脉血栓形成,脾静脉、肠系膜静脉以及下肢深浅静脉为血栓好发部位,可引起相应的临床症状和体征。下肢血管栓塞后,可引起肢体麻木、疼痛、甚至坏疽,也可表现为间隙性跛行、红斑性肢痛症等。肠系膜血栓可引起急腹症等。肺、肾、肾上腺及脑发生血栓,可为致死原因。

大约30%的病人在就诊时表现为功能性或血管舒缩性症状,如血管性头痛、头昏、视力模糊、手掌及足底灼痛感、末梢麻木及紫绀等。也可表现为疲劳、乏力、失眠等非特异性症状。约40%的患者可有肝大,80%的患者可有脾脏轻度或中度肿大。也有约20%的本病患者可出现无症状的脾梗塞,由此而导致脾萎缩。

辅助检查

外周血象

1. 血小板计数明显升高,多数在1000~2000X10^9/L之间,偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间,也有高达3000X10^9/L以上者,最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常,但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板,常聚集成堆,偶伴有巨核细胞碎片或裸核。

2.白细胞计数可正常或增高,95%在10X10^9/L以上,偶尔可达到40~50X10^9/L,一般不超过50X10^9/L。分类以中性分叶核细胞为主,偶可见到幼稚粒细胞,部分病人可有嗜酸、嗜碱性粒细胞增加。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高。

3.红细胞计数一般正常,10%~30%的患者红细胞轻度增多,呈多染性,大小不均。尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中可出现豪—胶氏小体及嗜碱性点彩。若长期反复出血,可出现小细胞低色素性贫血

中医辨证施治:

(1)气滞血瘀型:

证候:胁下痞块、胀多于痛、痛有定处或拒按,舌质暗,脉沉涩。

证候分析:气机阻滞,脉络不和,气血郁滞,积而成块,故胁下痞块,固定不移,气滞血阻,血行不畅,故胀多于痛。脉沉主病在里、脉涩,舌质紫暗主血瘀。

治法:行气消积、活血化瘀。

方药:行气逐瘀汤:佛手12克,青皮12克,陈皮12克,桔梗12克,藿香10克,川芎12克,泽兰12克,桂枝10克,三棱12克,莪术12克,香附12克,元胡12克,郁金15克,红花12克,丹参20克,甘草6克,水煎服。舒肝丸、逐瘀丸口服。

    (2)阴虚血瘀型:

    证候:五心烦热,口干咽燥,多梦或不寐,心悸健忘,腰酸膝软,胁下痞块固定不移,隐隐作痛,面色紫暗,舌质红紫,脉弦细数。

    证候分析:肾水亏则阴血不足,虚火上炎故五心烦热,口干咽燥;心肾不交则多梦不寐,心悸健忘;腰为肾之府,肾虚则腰膝酸软;舌质红、脉细数、为阴虚内热之征。阴液亏损,血行不畅而瘀滞,故面色紫暗,舌质红紫,血瘀于胁下,脉络不通,故胁下痞块,隐隐作痛。

治法:滋阴活血化瘀。

方药:滋阴活血汤:元参12克,秦艽12克,麦冬15克,生地20克,地骨皮15克,当归15克,苏木12克,郁金15克,水蛭10克,丹参30克,川芎12克,沙参12克,桑葚15克,黄精12克,玉竹12克,甘草6克,水煎服。知柏丸、活血丸口服。

    (3)血热妄行型:

    证候:五心烦热,口干咽燥,腰膝酸软,少寐多梦,心悸,便血,尿血或皮下瘀斑,或齿龈出血、咳血等,舌质红,脉细数。

    证候分析:肾阴不足,内热由生故腰膝酸软,五心烦热,口干咽燥。水不济火,心火亢盛则不寐多梦,心悸。热迫血妄行,血不循经故出血,热伤阳络血外溢,故皮下瘀斑等。热伤阴络血内溢,故便血、尿血等。脉细数,舌质红,为阴虚内热之症。

治法:滋阴清热,凉血止血。

方药:滋阴凉血汤:生地30克,元参20克,紫参12克,丹皮12克,白芍30克,女贞子12克,枸杞子20克,白茅根30克,旱莲草12克,水牛角10克,大黄6克,白芨12克,小蓟12克,棕榈炭12克,血余炭12克,地榆炭15克,甘草6克,水煎服。珍珠丸、云南白药口服。

             山东省淄博市中医院主任医师  教授  曹元成

曹元成
曹元成 主任医师
淄博市中医医院 内科
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