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先天性肥厚性幽门狭窄科普知识 查看全部

浅谈先天性肥厚性幽门狭窄一、简介先天性肥厚性幽门狭窄是一种机械性幽门梗阻,它主要是由于幽门环肌肥厚、增生,使幽门管腔狭窄、延长,属于一种常见的先天性上消化道畸形。二、病因遗传因素:先天性肥厚性幽门狭窄为多基因遗传病,一般父母有本病史者,其子代发病率也较高;尤其是母亲有本病史的子代发病机会更高。胃肠激素及其他生物活性物质紊乱:患儿胃肠激素紊乱表现为血清促胃液素升高、前列腺素水平增高。其他生物活性如幽门环肌中的脑啡肽、P物质和舒血管肠肽有不同程度的减少都可能会诱发本病。增加患病的因素环境因素:发病率有明显的季节性高峰,以春秋季为主,该病的遗传倾向受一定的环境因素而起作用,如社会阶层、饮食种类等。孕妇在怀孕后期情绪焦虑:使血清胃泌素浓度升高,并通过胎盘进入胎儿,加以胎儿的定向遗传基因作用,引起幽门长期痉挛梗阻,幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素,因而导致先天性肥厚性幽门狭窄。高风险人群有家族史者:双亲有肥厚性幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史,则其子发病的概率为19%,其女为7%;父亲有此病史者,则分别为5.5%和2.4%。因此该病具有明确的遗传因素。食量大者:初生1-2周食量少,随着食量的增加,幽门黏膜受刺激而发生水肿,使幽门管更加细小,部分出生7-10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管,这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。三、病理:主要为幽门肌肉肥厚增生,以环肌为主,使幽门管狭窄梗阻。肌层厚可达4一7mm(正常儿幽门肌厚1-3mm)。肥厚的肌肉在幽门处形成一橄榄状包块,质硬如软骨。四、临床表现1.呕吐为本病的首发症状。(1)呕吐时间:呕吐在生后后3-4周开始,少数在7-10天或更早出现呕吐,出现在12周以后者很少,最终每次吃奶后必吐。(2)呕吐的特点:为进行性加重,最初患儿仅有溢奶,很快几乎每次喂奶后即刻或15-30分钟后发生呕吐,呈喷射状,剧烈时可喷至数尺以外,常由口腔及鼻孔喷出。(3)呕吐物:为带凝块的奶汁,不含胆汁,少数病例可含有新鲜或咖啡色的血性液体,以后由于胃逐渐扩张,乳汁在胃内较长时间潴留,呕吐次数较前减少,有时奶后1-2次不吐,但下次奶后吐出量常较进入量多,将2次量一并吐出,含有较多的乳凝块,并带酸味。(4)饥饿:患儿吐后仍有很强的食欲,表现有饥饿感,如再喂奶,能照常吸吮。2.右上腹肿块:为本病特有体征,具有诊断意义。于右侧腹直肌外缘与右肋缘交界处深部按扪,可触及橄榄大小肿物,表面光滑,硬度如软骨,能移动。3.上腹部饱满,可见胃型及自左向右的胃蠕动波。4、逐渐消瘦,呈现“老年人”面容,皮肤松驰,严重者可出脱水征象。其他症状还可能会出现发热、食欲差,嗜睡、尿量减少、便秘、黄疸等症状。并发症状新生儿性肺炎:因呕吐将胃内容物吸入肺中引起肺部炎症,多表现为吐泡、刺激性咳嗽、气促、严重者可表现为呼吸困难,全身紫绀,需要给予呼吸机辅助呼吸。水电解质酸碱平衡紊乱:因丧失大量的水分及电解质出现尿少、口唇及粘膜皮肤干燥,嗜睡等脱水症状,伴有酸中毒、低钠血症、低钾血症、低钙血症等。窒息:若呕吐物较多或处理不及时,呕吐物进入呼吸道,阻塞呼吸发生窒息。五、诊断1、临床表现,右上腹如能摸到橄榄核样包块,即可确诊。(几乎所有病例均能摸到包块,关键是检查要有耐心,也可给予镇静)。2、B超:幽门管长度≥15mm,肌层厚度24mm。(现为首选的辅助检查)。3、上消化道造影(个别不易确诊的):胃腔扩大,胃蠕动增强,胃排空时间延长。幽门管变细变长,“呈线状”“鸟嘴样”。六、处理:①禁食,胃肠减压,防止呕吐误吸或窒息。②纠正水电解压紊乱。③手术治疗,行“幽门环肌切开术”。