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黄建忠 三甲
黄建忠 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 介入血管瘤科

如何治疗KT综合征?

文章摘要:随着大众健康意识的提高,作为罕见病的KT综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS,静脉畸形骨肥大综合征)愈来愈早被发现及重视。KTS是一种罕见、复杂、先天性低流速的脉管畸形,其特征是典型的三联征(毛细血管畸形、静脉畸形和肢体过度生长)伴,或不伴淋巴管畸形。那么应该如何治疗KT综合征呢?下面一起来了解一下

如何治疗KT综合征?

尽管目前尚无法根治办法,但是适时合理的治疗可以达到改善症状、延缓病情发展和预防并发症的目的。由于KTS可能涉及人体的多个系统,因此医疗团队可能需要血管医学,血管外科,皮肤科,介入放射学,骨科,医学遗传学,心理学,物理治疗和康复等领域的专家。

目前有以下这些治疗方法可以选择,大多数需要釆用个体化综合疗法:好大夫工作室其他好大夫在线小编

1.压缩疗法

弹性绷带或弹力祙或䄂套,以帮助防止肢体肿胀,静脉曲张问题和皮肤溃疡。

这些弹力祙或䄂套通常需要定制,也可以使用间歇性气动压缩装置 - 腿部或手臂套以设定的时间间隔自动充气和放气。

弹力袜一般在一岁后或者会走路起使用,只需要白天穿戴,每隔六个月需要更换。 

2.物理疗法

淋巴按摩和体力活动与锻练:适当的按摩,加压和四肢运动可帮助缓解手臂或腿部的静脉淋巴水肿。

3.下肢不等长的治疗

定期随访测量髂前上棘和内踝之间的距离,特别是在身体快速生长时期。

一般来讲,差异小于2cm可以用矫形鞋,增高鞋垫来处理;

当差异超过2cm时,推荐联用矫形外科手术,可通过骺骨干固定术(破坏生长板)来停止较长腿的生长,以减少腿不等长。手术时机至关重要。对于严重进行性过度生长和不能走动的特定患者,可能要考虑过度生长软组织减容术和截肢术。

4.静脉畸形的治疗

①静脉腔内激光或射频消融术,通过激光或射频设备关闭病变的边缘静脉,坐骨静脉和穿通支。一种微创手术,创伤小,副作用少,恢复快。

②血管内介入栓塞术,通过放置在静脉中的小导管注射药物和放置弹簧圈等,可阻止血流和关闭血管。

③硬化疗法,将药物注射到静脉腔内而使之闭合。

④手术切除结扎或重建受影响的静脉。

5.激光疗法

可用于减轻斑纹斑痣和治疗皮肤上的早期起泡。

6.药物治疗

研究表明mTOR抑制剂, 西罗莫司可能有助于治疗复杂静脉淋巴管畸形。其主要作用机制是抑制mTOR,mTOR在PI3K/AKT通路的下游发挥作用,以促进细胞增殖和血管生成。

目前需要进一步的研究和大量临床应用数据来评估西罗莫司治疗KTS的安全性和有效性,并建立治疗指南和方案。

7.心理支持

在治疗生理性缺陷的同时,关注心理健康、行为方面的问题,注意减轻患者心理上的负担,帮助患者及其家人理解疾病,适应疾病和树立战胜困难的信心。

8.并发症的治疗

另外可能需要治疗并发症,例如出血、疼痛感染、深静脉血栓和皮肤溃疡等。

黄建忠
黄建忠 主任医师
广州市妇女儿童医疗中心 介入血管瘤科
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