肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）典型病例

肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）一例报道及文献回顾

作者：陈晓鹏，空军军医大学第二附属医院泌外科,西安，710038.

血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种罕见的间叶源性肿瘤，具有特异性的组织病理学和免疫组织化学特点，好发于中年女性。可发生于身体各个部位，文献报道中以子宫、肝脏、胃肠道等较为常见，肾脏PEComa更为罕见[i]。多数PEComa肿瘤为良性，少数为恶性肿瘤，可出现术后复发和远处转移。我们报道一例右侧肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤，为该病的诊断和治疗提供相关依据。

【病例报道】

患者为60岁男性，主诉全程肉眼血尿2天入院，不伴腰痛发热不适。泌尿系统超声检查提示右侧肾脏下极肿物6cm大小，伴右侧肾上腺囊肿6cm大小。泌尿系统CT增强扫描检查提示右侧肾脏下极肿物6cm大小，强化不均匀，右侧肾上腺6.4cm囊肿。胸部CT扫描检查未见明显异常。不除外右侧肾脏恶性肿瘤，行后腹腔镜右侧肾癌根治性切除术、右侧肾上腺切除术。术后病理结果回报：（大体标本）见右肾下极灰白灰黄肿物，体积6*4*3cm大小，右侧肾上腺囊肿，体积4*2.5*1cm。显微外观肿瘤细胞呈束状或巢状生长，围绕血管周围呈放射状排列；肿瘤细胞常由上皮样和梭形细胞混合组成，梭形细胞胞质及核均呈梭形，近似于平滑肌细胞；胞质透明至颗粒状、弱嗜酸性；胞核小、中位圆形或椭圆形，核仁小，部分核仁存在不典型，核分裂>1/50HPF。肿瘤免疫组织化学结果：HMB45(+)，Melan-Pan(+)，部分细胞Vimentin(+)，TFE-3(-),S-100(-)，CD-10(-)。术后1个月复查胸腹部CT未见明显明显复发及转移灶。

【讨论】

血管周上皮样细胞肿瘤是罕见疾病，国内外报导均为个案报导或仅含数个病例。对其发病机制缺乏详细了解。且缺乏特异性影像学表现，根据术前临床表现及影像学检查，不能与肾脏透明细胞癌、上皮样平滑肌瘤（发生在子宫和腹腔）等有效鉴别。另外少部分肾脏PEComa肿瘤可表现为明显色素沉着，需与黑色素瘤进行鉴别诊断[ii]。PEComa有特异性的病理学和免疫组织化学特点。病理组织学特点为肿瘤细胞呈束状或巢状生长，常围绕血管周围呈放射状排列；肿瘤细胞常由上皮样和梭形细胞混合组成，梭形细胞胞质及核均呈梭形，近似于平滑肌细胞；胞质透明至颗粒状、弱嗜酸性；胞核小、中位圆形或椭圆形，核仁小，部分核仁存在不典型。免疫组化染色显示肿瘤细胞强阳性表达HMB-45，但不表达上皮和肌源性标记物以及vimentin和S-100蛋白。PEComa大多数为良性，少数为恶性。Folp于2005年提出恶性的6个相关因素[iii]，包括肿瘤直径大于5cm；浸润性生长；高的核分级及细胞高密度；核分裂>1/50HPF；坏死；血管侵犯。含有2个或2个以上的相关因素，考虑为恶性。本例患者肿瘤最大径6cm，且核分裂>1/50HPF，复合恶性PEComa的诊断。术后需密切随访。

已有的文献报道显示PEComa主要治疗方式为手术切除。如能完整切除有可能到到根治性效果。对于出现的复发或远处转移的恶性病例，如能行病灶根治性切除，仍有可能达到根治的效果。Shi等报道了一例接受了肾癌根治术的右侧肾脏恶性PEComa肿瘤[iv]，肿瘤大小14cm。术后5年出现肺部转移灶，行肺切除术。术后6年出现回肠部位转移灶，行回肠段切除术。后续随访至肾癌根治术后148个月，患者无再次复发及其他转移灶。对于无法行根治性切除的复发或远处转移病例，因病例数少，缺乏明确的治疗依据，化疗和放疗是否有效仍未见明确报道。

参考文献

[i]郑淑妍，辽双，苏敏。血管周上皮样细胞肿瘤。国际内科学杂志，2009，36（4）：246-248.

[ii]Hyeyoon Chang,Wonkyung Jung,Youngran Kang,Woon Yong Jung.Pigmented Perivascular Epithelioid Cell Tumor(PEComa)of the Kidney:

A Case Report and Review of the Literature.The Korean Journal of Pathology,2012;46:499-502.

[iii]Folp AL,Mentzel TF,Lehr HA,et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin.Am J Surg Pathol,2005,29(12):1558-1575.

[iv]Huijuan Shi,Qinghua Cao,Hui Li,Tiantian Zhen,Yingrong Lai,Anjia Han.Malignant perivascular epithelioid cell tumor of the kidney with rare pulmonary and ileum metastases.Int J Clin Exp Pathol 2014;7(9):6357-6363.