2011年3月，美国胸科学会(ATS),欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会在AM J Respir crit care Med杂志联合发表特发性肺间质纤维化诊治循证指南。因内容较多，就其中主要的新观点和新进展摘要总结如下，供大家共享。新视点一：将高分辨CT（HRCT）影像学所见作为诊断IPF最重要的依据，强调HRCT影像学表现为典型寻常性间质性肺炎。HRCT的诊断标准：（1）病变主要位于胸膜下和肺基底部；（2)病变呈网格状；（3）蜂窝状改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；（4）无7种不符合UIP表现的任何1条。HRCT不符合UIP的7种特征：（1）病变主要分布于上、中肺；（2)病变主要沿支气管血管束分布；（3)广泛的磨玻璃样影（范围超过网格影）；（4）大量微结节（双侧，上肺分布为主）；（5）散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域）；（6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多肺叶受累）；（7）支气管肺段/肺叶实变。新视点二：对经支气管肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BAL)等检查方法的评价。强调除特殊需要外，IPF诊断评估中不建议使用TBLB。BAL主要用于排除其他原因所致的间质性肺疾病。新视点三：药物治疗IPF的重新评价。新指南指出，根据目前发表的文献证据，还不能证明任何药物对IPF的治疗有确切疗效。明确否定了糖皮质激素单药，秋水仙碱，环孢素，糖皮质激素联合免疫抑制剂，干扰素,波生坦和依那西普等药物用于治疗IPF。鉴于一些研究结果提示了潜在益处，对于充分知情，且强烈希望接受药物治疗的患者，指南建议可以从（1）乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松（2）乙酰半胱氨酸单药治疗（3）抗凝治疗（4)吡非尼酮等4种方案中选择。新的IPF的诊断标准：诊断IPF需符合（1）排除其他已知原因的ILD(l例如家庭和职业环境暴露，结缔组织病和药物）（2)未行外科肺活检的患者，HRCT呈现UIP型表现（3）接受外科肺活检的患者，HRCT和肺活检组织病理类型符合特定的组合。
关于 IPF的自然病程：
IPF是一种致死性疾病，有些回顾性研究提示 IPF从诊断到死亡的中位生存期 2-3年。新指
南强调其自然病程变异很大，且无法预测。
1.近期临床研究资料提示 IPF自然病程有几种情况：
1) 大多数 IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化；
2) 少数患者维持稳定或快速下降；
3) 部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化。
2.病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰
竭或死亡。
3.IPF 患者可能合并隐匿的或明显的合并症，包括：肺高压、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸
暂停、肥胖和肺气肿。这些情况对 IPF患者的影响尚不清楚。
4.关于急性加重（AE-IPF）：近期观察显示大约每年有 5-10%的患者发生急性加重。这些加
重可能继发于肺炎、肺栓塞，气胸，或心脏衰竭。只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因
时， 才能考虑AE-IPF的诊断。 目前尚不清楚AE-IPF是否IPF患者病程中固有病理生理过程。
用基因表达的方法检测， 未能提示 IPF急性加重患者存在感染的病因。 急性加重的诊断标准：
1) 一月内发生无法解释的呼吸困难加重；2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损；3）
新出现的肺泡浸润影；4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释。AE-IPF可以出现在
病程的任何时间， 偶然也可能是IPF的首发表现。 有报道胸部手术和BAL可导致急性加重。
AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重
的区域）。
5.关于死亡率：死亡率随年龄增加。新指南提出有证据显示过去 20 年间死亡率明显增加。
在美国，应用严格的 IPF定义后，死亡率从 1992年到 2003有明显的增加。2003年男性为
61.2/10万，女性为54.5/10万，冬季更高。在日本，死亡率估计男性为 33/10万，女性
为 24/ 10万。死亡率高于某些癌症。最常见的死亡原因是肺部疾病的进展 (60% )，其他
原因包括：冠状动脉疾病，肺栓塞和肺癌。
6.关于疾病分期和预后：疾病分期主要根据休息时肺功能和或影像学异常的程度进行划分。
方法有多种：1)分为“轻、中、重度”；2)分为 “早期”、“进展期或终末期”。影响预后的因素
包括：呼吸困难的程度、肺功能变化（FVC、DLCO 和 P(A-a)O2的下降可以更好的预测生
存期）、HRCT 上纤维化和蜂窝肺程度、综合评分系统[肺功能和影像学指标(CPI)]、六分钟
行走实验(6MWT，氧饱和度低于88%死亡危险增加)、组织病理变化（大量的成纤维细胞灶
与肺功能下降有关）、肺高压（平均肺动脉压超过 25 mm Hg 死亡风险增加，可能存在 IP
F-PH 表型的患者）、合并肺气肿（可能存在此种表型）、血清和BALF生物学标记物（KL-
6、SP-A 和 D；CCL18、MMP 和纤维细胞）。
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