间质性肺疾病

       间质性肺病是指由许多已知或未知原因引起的一组弥漫性肺疾病的总称，累及肺泡及其周围的间质组织，造成肺组织正常结构发应甚至结构破坏，形成进行性发展的瘢痕。这些瘢痕（即纤维化）最终会影响呼吸功能，不仅肺的体积缩小，吸到肺部的气体减少，而且吸到肺部的氧气入血发生障碍，气血交换异常，导致人体缺氧。      通常说来，早期阶段是炎症反应为主，叫间质性肺炎。晚期阶段是纤维化反应为主，叫肺纤维化。因此，有时候人们常把间质性肺病、间质性肺炎、肺纤维化混在一起，其意义差不多。      随着胸部CT的广泛应用，越来越多的间质性肺病被发现。轻症的表现为慢性咳嗽、咳痰，重症的表现为胸闷气喘，活动耐力下降。如果患者不到医院做检查，可能自认为是老慢支或者心脏病，耽误了诊治。      间质性肺病的种类繁多，不同的间质性肺病的预后和生存时间是不一样的。因此找到真正的病因很重要！对症施策、积极治疗，通常能获得比较好的疗效。今天就来介绍几个“有迹可循”的间质性肺病患者的故事。故事一：王先生，40岁，不明原因咳嗽2年有余，胸部CT显示两肺间质性改变，双肺肺气肿、肺大泡。这名患者没有什么基础疾病，两肺却都出现了间质性的炎症，到底是什么原因引起？通过详细的病史询问，了解到患者有15年的吸烟史，每天要抽20支。还发现他的工作中长期接触焊接、烟尘、油漆、粉尘。入院后，给他做了全麻气管镜下冷冻肺活检。结合活检病理结果综合分析，我们诊断他是由吸烟及工作暴露引起的间质性肺病。建议他戒烟，避免接触有毒有害物质。患者戒烟，更换工作环境。1年后复查胸部CT，两肺间质改变明显减轻。治疗前治疗后王先生在治疗前、后复查的胸部CT对比。 故事二：邹先生，50岁，因“反复咳嗽，咳痰，呼吸困难2-3年”入院。胸部CT显示两肺肺气肿，两肺间质性改变，两下肺为著。通过详细的病史询问，了解到患者有吸烟史30年，每天20支。从事厨师工作15年。入院后，给他做了全麻气管镜下冷冻肺活检。结合患者的既往史、暴露史、血化验、冷冻肺活检病理，诊断吸烟相关性间质性肺病（脱屑性间质性肺炎）、具有风湿免疫特征的间质性肺炎。建议戒烟、避免接触有毒有害物质。同时，给予口服小剂量激素。1年后，患者的症状完全消失，复查胸部CT:两肺斑片影明显减少。                                       治疗前                                      治疗后邹先生在治疗前、后复查的胸部CT对比。故事三：姚阿姨，74岁，咳嗽咳痰3年余，日渐加重，胸部CT显示两肺间质性炎症，持续进展。这名患者年龄偏大，但是也没有什么疾病史，做了各种止咳的治疗都没用，病情反而越来越重。结合她的症状，考虑很可能是与其自身免疫有关。入院后，我们给她完善了各类化验，结果证实患者有炎症性肌病，属于风湿免疫病，这才是她肺间质病变的“罪魁祸首”！随即给她进行了激素+免疫抑制剂，联合抗纤维化药物的治疗。半年后，患者的症状明显缓解，复查胸部CT两肺间质性肺炎明显减轻。                                       治疗前                                      治疗后姚阿姨在治疗前、后复查的胸部CT对比。故事四：韦老伯反复咳嗽胸闷气促5年，胸部CT显示两肺间质改变严重。这位老伯咳嗽好久，都有肺纤维化的迹象了，一直找不到病因。入院后我们给他做了相关化验，发现类风湿因子升高、抗环瓜氨酸抗体升高等异常指标，诊断他是类风湿性关节炎引起的间质性肺炎。对症治疗半年后，老伯的症状明显改善，两肺间质病变也明显减轻。                                       治疗前                                      治疗后韦老伯在治疗前、后复查的胸部CT对比。【科普小结】正如上述这些案例，间质性肺病的病因复杂，种类繁多，辨明“真凶”是关键！其中包括特发性间质性肺炎，最常见的是特发性肺纤维化，还有非特异性间质性肺炎；自身免疫相关的间质性肺病，如硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征；暴露相关的间质性肺病，如过敏性肺炎、吸烟相关性间质肺炎、感染相关性间质性肺病、药物相关性间质性肺病、结节病；其他类型的间质性肺病，如伴有囊肿或囊腔的间质性肺病、肉芽肿性肺病、以及基因变异导致的罕见间质性肺病等。

同济大学附属上海市肺科医院呼吸与危重症医学科副主任医师白久武，有些焦虑。这是因为，近年来间质性肺疾病（ILD）患者数量正不断攀升，其中“被ILD”的人亦不在少数。“ILD是呼吸医学领域里最难啃的一块骨头。”白久武解释道，目前已知的ILD类型超过280种，从病种数量上，它们占据呼吸疾病的半壁江山。与之形成鲜明对比的是，每种类型的发病率低得可怜。“倘若我们能针对每种类型积累丰富经验，诊断准确性将大幅提升。现实情况却是，部分医生可能较少遇到相关病例，这导致了诊断水平的巨大差异。”低发且散发，这一矛盾的现象在ILD领域表现得淋漓尽致。诊断ILD并非易事，唯有通过积累经验和坚持不懈的努力，才能翻越这座高峰。上海市肺科医院呼吸与危重症医学科在学科带头人徐金富教授的带领下，在弥漫性间质性肺病的临床和基础研究方面做出很多卓有成效的工作，积累了丰富的临床经验。‍一张CT两种诊断白久武注视着手中的肺部CT影像：病变沿着支气管分布，呈现出磨玻璃阴影；再翻看那张知名三甲医院出具的诊断报告，上面赫然写着“特发性肺纤维化”。他知道一定是哪里出了错，因为这张影像所呈现的特征与特发性肺纤维化常规表现并不吻合。通常情况下，特发性肺纤维化的病灶主要分布在双下肺胸膜下，且呈现网格状阴影、蜂窝肺改变1。病历本上的治疗方式更让白久武感到混乱：激素+抗纤维化。“在特发性肺纤维化的治疗策略上，若非急性加重期，通常建议采用抗纤维化治疗，而非激素治疗。”这一切的不合逻辑，进一步加深了白久武对诊断正确性的怀疑。错误的诊断不仅会让治疗方案变得混乱无章，更使得患者病情经过长期治疗却没有明显好转。白久武深知，只有正确的诊断，才有精准的治疗方案。他与病理、影像等学科专家携手，为患者进行系列检查和全面评估后，终于找到了真相：不是特发性肺纤维化，而是非特异性间质性肺炎。而特发性肺纤维化和非特异性间质性肺炎是特发性间质性肺炎的不同类型，非特异性间质性肺炎的主要治疗药物就是糖皮质激素。这种情况在ILD诊疗中并不少见。目前临床上对ILD认知仍然有限，无论是影像学还是病理学，都显得力不从心。白久武提到，在很多情况下，医生往往只能给出宽泛诊断范畴——ILD，而无法明确疾病的具体类型。这种不确定性反映在治疗上，就导致了治疗方案的千篇一律：激素或抗纤维化药物治疗。“如果我们对所有疾病都用同一种方法来治疗，那么医学的精准性就失去了意义。”白久武强调，不同疾病的诊断和治疗应因病而异，因人而异。过度诊断的隐忧“近年来，中国ILD患者数量在升高。”剖析发病率上升原因，白久武指出，一方面，新冠病毒感染疫情的冲击带来了新挑战，部分康复患者出现肺部磨玻璃阴影和网格状阴影等病变，这些病变可能逐渐演化为间质性肺疾病；另一方面，得益于医学技术的飞跃和健康体检的普及，尤其是CT检查广泛应用，有助于发现那些尚未出现症状的患者，也使更多患者得到及时确诊。技术进步的双刃剑也带来过度诊断的隐忧。白久武以病毒性肺炎患者为例提到，部分人在康复期会出现轻微肺间质异常。但肺间质异常不等于肺纤维化，对于他们而言，需要的是定期观察随访，而非急于进行可能带来副作用且费用昂贵的抗纤维化治疗。抗纤维化，是治疗肺纤维化的重要手段。肺纤维化往往是ILD进展的标志，导致肺部组织逐步硬化，形成网状结构改变，甚至发展为蜂窝状的严重损害，这些病变往往难以逆转。“就像我们可以采取措施延缓衰老的脚步，但无法完全扭转这一自然过程。”白久武说。在肺纤维化阴影笼罩下，随着病情不断恶化，患者可能面临呼吸衰竭这一重大威胁。他们即便通过高流量吸氧，也难以缓解呼吸困难症状，因为间质改变已极大限制了肺部气体交换能力，使得氧气难以顺畅进入血液。此时的抗纤维化治疗显得尤为关键。一些抗纤维化药物在延缓疾病进展方面取得了积极疗效。多项国际多中心临床研究，无论是在TOMORROW还是INPULSIS研究中，都取得了一致性的阳性结果：尼达尼布可显著减缓特发性肺纤维化患者用力肺活量（FVC）的年下降率，且能显著降低患者首次急性加重风险2，3。白久武强调，目前还有两种非药物治疗手段作为推荐：肺移植和氧疗。当常规内科治疗无法遏制病情恶化时，肺移植成为一种可行选择；氧疗则有助于减轻患者临床症状。拯救生命治疗伤痛疾病阴影逐渐蔓延，临床认知却稍显滞后，如何改变这一局面？白久武认为，从基础教育做起或许是关键。“我们应当将ILD相关知识纳入执业医师资格考试中，确保每位医生都能做到对ILD的及早识别。”而集中培训、病例分享以及多学科协作是提高对ILD认识的三大法宝。他更进一步地呼吁，ILD战场需要更多弹药，无论是新药研发亦或是医疗器械创新，这些进步都将成为战胜疾病的利剑，甚至能以更经济的策略，守护人类健康堡垒。在当下，包括ILD在内的诸多肺部疾病仍难以被彻底治愈，但精准的治疗能显著减轻症状，让患者更舒适，同时延缓疾病进程，延续生命。这一切，都建立在准确的诊断之上。“只有确诊无误，治疗才能有的放矢。”白久武提到，错误诊断将使患者陷入无尽痛苦。“医生就像奈何桥上的守望者，要竭尽全力将患者从死亡边缘拉回。”白久武的追求，就是那一束能够带给患者希望的光——拯救生命，治疗伤痛，不仅让病患身体得到舒缓，更使其心灵感到放松，从疾病枷锁中解放出来。参考文献1.RaghuG,Remy-JardinM,RicheldiL,etal.Idiopathicpulmonaryfibrosis(anupdate)andprogressivepulmonaryfibrosisinadults:anofficialATS/ERS/JRS/ALATclinicalpracticeguideline[J].AmericanJournalofRespiratoryandCriticalCareMedicine,2022,205(9):e18-e47.2.RicheldiL,CottinV,DuBoisRM,etal.Nintedanibinpatientswithidiopathicpulmonaryfibrosis:combinedevidencefromtheTOMORROWandINPULSIS®trials[J].Respiratorymedicine,2016,113:74-79.3.RicheldiL,duBoisRM,RaghuG,etal.Efficacyandsafetyofnintedanibinidiopathicpulmonaryfibrosis.NEnglJMed.2014;370:2071–2082.doi:10.1056/NEJMoa140258

“频繁干咳、气短的人，要警惕弥漫性间质性肺病（简称“间质性肺病”），这是一种非常复杂难治的罕见病。”在接受《生命时报》记者采访时，北京市优秀名中医，首都医科大学附属北京中医医院首席专家、呼吸科主任王玉光教授反复强调这句话。间质性肺病以肺泡炎症和间质纤维化为基本病变，主要表现为呼吸困难、运动耐量下降、顽固性干咳，终末期可出现呼吸衰竭。这类疾病有弥漫性肺部影像学异常和肺功能变化，但临床表现无特异性，再加上涉及病种多，具有复杂性、反复性和难治性特点。“临床上常面临诊断困难、治疗手段和药物少等问题。”王玉光表示，中医药的整体观念及个体化辨证论治对缓解间质性肺病症状、延缓疾病进展、提高患者生活质量具有一定效果。间质性肺病涉及200多种疾病，其中，特发性肺间质纤维化、特发性间质性肺炎、结缔组织病相关性间质性肺病是常见的3种类型，占发病总数的80%以上。流行病学数据显示，全球间质性肺病的总患病率约为6.3/10万~76/10万。特发性肺间质纤维化好发于中老年男性，预后极差，中位生存期仅2~3年，5年生存率低于30%，被称为“不是癌症的癌症”。与特发性肺间质纤维化相反，超过50%的特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺病发生在中老年女性中。“我国缺乏对间质性肺病的流行病学调查数据，但从门诊来看，患者规模不小。”王玉光估计。目前，间质性肺病发病机制不完全清楚，可能的致病因素包括环境、药物和疾病等。例如，尘肺、大棚肺与环境因素有关；呋喃妥因、胺碘酮、肼苯哒嗪等药物可能引起间质性肺病；系统性硬皮病、类风湿关节炎、多发性皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等也与间质性肺病发生有关，我国2/3的间质性肺病患者合并风湿病。我国《第一批罕见病目录》纳入了121种罕见病，包括11种与呼吸系统密切相关的疾病，其中间质性肺病就占了2/3。很多医生对间质性肺病缺乏足够认识，加剧了患者得到及时诊治的难度。“发病机制不清、医生认知率低、不同地区医疗水平参差不齐，使得间质性肺病很容易被漏诊误诊。”王玉光表示，治疗间质性肺病，必须先解决诊断难的问题。联合影像学、病理学等多学科诊断是确诊间质性肺病的金标准。从2018年起，王玉光根据间质性肺病患者频繁咳嗽、活动后低氧等特点，牵头组建中西医结合多学科的诊疗模式，成功将间质性肺病首诊诊断成功率提高到70%~80%。  经过十几年的探索，王玉光对间质性肺病的病因病机、证候特点有了深入认识，并形成了中西医结合的诊疗特色。他表示，间质性肺病归属于中医学“肺痹”“肺痿”“喘证”“咳嗽”等范畴，应依据起病特点、临床表现、病程演变和预后，参照肺痹、肺痿、喘脱三类疾病进行论治。1️⃣肺痹：肺气痹阻不通。邪气内舍是肺痹的关键病因。中医认为，这一阶段以外感六淫（风、寒、暑、湿、燥、火）邪气为主，还与七情（喜、怒、忧、思、悲、恐、惊）、饮食失节等有关。肺痹以咳嗽、胸部闷胀、喘息气促、进行性呼吸困难为主要表现，胸部影像学常以“炎症”（磨玻璃影、实变影、小叶间隔增厚等）为主。这是间质性肺病的第一阶段，也是肺功能可逆阶段。王玉光发现，对于结节病、机化性肺炎等“肺痹”，中医治疗能阻断疾病进展，实现治愈。治疗以祛邪开痹、通达气机为主，恢复其宣发肃降功能。依据不同实邪选方不同，如湿热之邪痹阻者，可用桑杏苡甘汤配防己地黄汤加减治疗；风寒湿之邪痹阻者，可用桂枝芍药知母汤加减治疗；寒热错杂者可用柴胡桂枝干姜汤加减治疗。如果肺痹失治误治，可导致肺叶痿弱不用，发展为肺痿。2️⃣肺痿：肺叶痿弱失用。久病劳伤，导致津亡气竭，萎而不荣，肺失其用，发为肺痿。肺痿以虚证为主，病位以肺肾为主，可见肺气虚、肺阴虚、肾阴虚、肾阳虚、肾精亏虚等，且多夹杂出现。这一阶段的患者起病隐匿，多以呼吸困难、咳嗽起病，病情持续进展，且对冷、热、异味等刺激敏感度高，一般的镇咳药物对此病无效。影像学检查结果以纤维化样改变（蜂窝、牵拉支气管扩张、网格，伴或不伴磨玻璃影）为主。王玉光治疗肺痿，以补益为主，从气血阴阳进行调补。他常依据不同证候，选用贞元饮、阳和汤、济生肾气丸、十味地黄丸、定喘神奇丹等，可延缓病情进展，预防急性加重。王玉光提醒，多数肺痿难痊愈，肺功能很难逆转，部分危重病例可出现喘脱。3️⃣喘脱：呼吸功能衰竭。喘脱的主要病机为真元耗损，精伤气脱，可表现为呼吸浅促、精神萎靡、面色无华、大汗淋漓等。此类患者多为间质性肺病终末期，肺纤维化范围大，肺功能损伤严重，病情危急，预后极差，病死率高。治疗应以补肾、纳气、填精、固脱为主，可辨证选用大补元煎、薯蓣（音yù）纳气汤、参赭镇气汤、来复汤等。临床实践显示，经中药汤剂治疗，患者咳喘症状明显减轻。对于大部分间质性肺病患者来说，早发现、及时到具备多学科会诊条件的医院就诊是关键。针对间质性肺病炎症阶段，积极用中西医药物干预，可截断并逆转病情；对于以纤维化为主的间质性肺病，尽早采取抗纤维化治疗，也可延缓病情进展；八段锦、太极拳等传统功法对患者咳嗽、咯痰、呼吸困难有很好的康复作用。

腹式呼吸是提高肺活量的最佳运动。腹式呼吸的作用:1.提高肺活量2.有助于排出病菌和分泌物3.改善血液循环4.刺激副交感神经文字:王蕾主任医师广安门医院呼吸科视频:王蕾主任医师广安门医院呼吸科

间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异质性疾病，具体类型超过200种，其病因复杂，临床表现缺乏特异性，影像、病理改变多样，疾病的诊断和治疗涉及多学科内容。如何评估病情，主要有以下内容。一、病程、临床表现、接触史及体征在患者病史信息采集中，应描述病例的症状及其演变过程，其中活动后呼吸困难和干咳是ILD最常见的表现。经典的以纤维化为主要表现的ILD如IPF通常表现为隐匿起病、缓慢进展的过程；一些炎症反应较为突出的ILD如HP、COP、CTD-ILD，则多表现为亚急性病程，并可能伴有发热等表现；还有些ILD表现为急性病程如急性间质性肺炎（acuteinterstitialpneumonia，AIP）和部分CTD-ILD（如MDA5抗体阳性皮肌炎或抗合成酶综合征相关ILD）。此外，需注意部分ILD在自然病程发展中可能出现急性加重，如IPF急性加重（acuteexacerbationsofidiopathicpulmonaryfibrosis，AE-IPF），表现为在稳定或缓慢进展的疾病中突然出现症状恶化。如患者出现明显的发热、咳痰、胸痛症状，需警惕合并肺部感染。除了呼吸系统症状，ILD患者需要关注全身多系统症状，因为ILD可能是系统性疾病的表现之一，如类风湿性关节炎（rheumatoidarthritis，RA）、干燥综合征（Sjögren′ssyndrome，SS）、系统性硬化症（systemicsclerosis，SSc）、特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy，IIM）、ANCA相关性血管炎（ANCA-associatedvasculitis，AAV）、IgG4相关性疾病（IgG4-relateddiseases，IgG4-RD）、炎症性肠病等。因此需要询问患者有无口眼干、皮疹、光过敏、关节病变、肌无力、猖獗龋齿、雷诺现象、淋巴结肿大等临床表现。胃食管反流病（gastroesophagealrefluxdisease，GERD）并不直接导致ILD，但与多种ILD尤其是IPF相关，因此反酸、烧心等相关症状也需记录。所有拟诊ILD患者都需仔细排查特定接触史及潜在继发病因，包括：①职业/环境相关：对所有患者都应该询问具体的职业类型，对有潜在生产性粉尘暴露的职业如矿工、石材加工等还应记录潜在暴露接触时间和防护情况；患者所居住和工作的环境在一些怀疑HP的患者中应仔细询问，鸽子等鸟类和霉菌的接触是询问的重点；②吸烟史：多种ILD均与烟草暴露有关，包括呼吸性细支气管炎间质性肺病（respiratorybronchiolitisinterstitiallungdisease，RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonia，DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonaryLangerhans′cellhistiocytosis，PLCH）等，尤其应特别关注起病前半年的吸烟量；③特殊用药和治疗史：药物诱发ILD并不少见，因此需要注意并记录患者有无相关药物应用史，重点关注博来霉素、白消安、部分抗肿瘤药（包括免疫检查点抑制剂、靶向药物等）以及常见的抗心律失常药胺碘酮。射线暴露史如放射治疗史亦应注意收集。二、实验室检验实验室检验除常规化验外，绝大部分ILD患者均需完善CTD相关检验。ATS/ERS的指南建议对所有拟诊ILD患者进行抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）、抗环瓜氨酸肽抗体（anti-citrullinatedproteinantibody，anti-CCP）和类风湿因子（rheumatoidfactor，RF）的检测。如患者伴有前述CTD相关的临床表现和体征，还应对具体的特异性抗体进行检测，如怀疑SS时应查抗SSA和抗SSB抗体，怀疑SSc时应查抗Scl-70抗体和抗着丝粒抗体，怀疑IIM时应查肌炎特异性自身抗体（myositis-specificautoantibodies，MSA），怀疑AAV时应查抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA），怀疑IgG4RD时应查血清IgG4水平。此外，一些血清学指标还与ILD患者纤维化程度和预后相关，如涎液化糖链抗原-6（KrebsvonderLungen6，KL-6）等，如有条件应一并检测。三、影像学检查胸部高分辨率计算机断层扫描（high-resolutioncomputedtomography，HRCT）能够提供较为精细且准确的影像学征象和病变分布特征，是ILD无创诊断及评估的必备方法，因此所有拟诊ILD的患者均需完成胸部HRCT检查，HRCT扫描采用锐利算法，重建图像层厚≤1.5mm，并需包含三位（维）重建图像。建议通过影像储存和传输系统（picturearchivingandcommunicationsystems，PACS）对HRCT图像进行观察。对于临床疑诊HP、RB-ILD患者，可行呼气相HRCT以明确小气道病变。对于以双肺背侧胸膜下磨玻璃、细网格病变为主要表现的患者，可行俯卧位HRCT除外坠积效应。对于合并肺内肿块、结节、空洞、无法解释的异常征象（如马赛克征、胸膜下楔形实变）和（或）显著淋巴结肿大患者，还应行胸部增强CT。四、支气管镜检查支气管镜检查及支气管肺泡灌洗（bronchioalveolarlavage，BAL）在ILD患者的诊治中意义重大，除影像学表现为典型UIP、可能UIP且没有提示其他诊断特征的患者，在评估安全的前提下，应尽可能进行支气管镜检查并行BAL。不同ILD关注的支气管肺泡灌洗液（bronchioalveolarlavagefluid，BALF）检查项目有所不同，主要项目包括细胞计数及分类（包括巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞）、细胞学和流式细胞分析等，具体见表1。此外，BALF还有助于明确患者是否存在肺部感染，一些病原体如肺炎支原体、耶氏肺孢子菌和人巨细胞病毒等的肺部感染影像学表现与ILD有类似之处，而ILD患者，尤其是接受糖皮质激素治疗的患者，也容易合并肺部感染，因此也需要对临床不除外感染的ILD患者进行BALF的病原学检查。五、组织学检查组织学是部分ILD诊断中极其重要的一部分，获取组织学标本的手段包括SLB、经支气管冷冻肺活检（transbronchiallungcryobiopsy，TBLC）、经支气管肺活检（transbronchiallungbiopsy，TBLB）和经皮肺穿刺活检等。不同ILD建议的组织取材方式有所不同，具体见表1。其中SLB是被推荐最多的组织学获取途径，尤其对于疑诊IPF和某些疑难、诊断困难、治疗方向不明的ILD患者，在MDD中加入SLB资料及病理科医师讨论可以明显提高诊断的准确度。TBLC是近年来逐渐在ILD诊断中应用的肺活检技术，其安全性和诊断效能已经在多项研究中得以证实，MDD联合TBLC获取的组织标本可使大多数ILD获得诊断。TBLC和SLB获得组织学诊断的一致性仍有待进一步探索，考虑到TBLC获得的组织一般小于SLB且较难确定胸膜下病变性质，依赖TBLC获得的诊断误差可能更大，因此基于TBLC的ILD诊断可能更需要MDD。TBLB获得肺组织较小，对于纤维化型ILD如IPF、纤维化型HP等诊断效能不高，在这类ILD中谨慎选择。因ILD存在明显异质性，无论SLB还是TBLB、TBLC，理想条件下都应在呼吸与危重症医学科医生指导下尽可能从多个肺叶或肺段（根据HRCT病变特点确定）获取组织以提高诊断效能，同时应避免在正常或终末期纤维化区域取材。六、功能学评估功能学评估对于ILD诊断、病情评估和管理策略的确定都十分重要，主要包括肺功能测定和6min步行试验。肺功能测定应至少包括用力肺活量（forcedvitalcapacity，FVC）和一氧化碳弥散量（diffusingcapacityofthelungforcarbonmonoxide，DLCO），测定时应按照ATS/ERS肺功能测试标准化工作组的规范完成，以确保测定结果的准确性和可重复性。6min步行试验是一种可靠而实用的心肺功能测量方法，是对FVC结果的有机补充，其测定也应该按照ERS/ATS技术标准的规定进行。对于多数ILD，尤其对于纤维化型ILD如IPF，FVC和6min步行试验结果的变化情况对疾病预后有较大的提示意义，因此在疾病确定诊断时应尽可能留存基线资料。

我是周四上午间质病专病门诊，很多病人慕名来我们医院就诊，一般看过病人片子后会建议很多患者去检测风湿抗体，有些患者不理解，为什么肺里的疾病需要去化验风湿免疫抗体？因为间质病的寻因对后续的治疗方案选择至关重要。间质病病因有200多种，而风湿系统疾病引起的间质病是间质病里的一大类。且每个风湿疾病的治疗有差别，效果也不同，希望各位病友重视风湿抗体的检查。

首先是肺间质病精准诊断需要检测的指标：在我国，约三分之一的肺间质病是继发于风湿免疫病的，因此需要查抗核抗体、ANCA、肌炎抗体谱等风湿免疫学指标，以明确肺间质病原因是原发还是继发。间质病还会合并肿瘤，所以我们还会抽血检测肿瘤指标。其他抽血检查有血常规、肝肾功、凝血功能，以了解基础情况，指导后续用药；患者咳喘等症状加重时，要及时检查炎症指标（如C反应蛋白、血沉等），以及时评估感染情况；“心肺不分家”，间质性肺病日久会累及心脏，会影响心功能，需要及时查心脏超声、抽血查心脏功能和BNP，了解并评估心脏情况。

误区1：间质性肺疾病=肺纤维化=3年寿命，畏肺间质病如虎。目前，我们认为间质性肺疾病是涉及200多种疾病的一组异质性肺疾病，不同类型的肺间质疾病的病因、病情发展过程、疾病严重程度和预后都存着较大的差异，只有部分肺间质病发展成为肺纤维化型肺间质病。即使发展到肺纤维化阶段，大部分肺间质疾病的预后也比IPF（特发性肺间质纤维化）好的多。所以建议大家要认真听取肺间质疾病专科医生意见，不要轻易给自己判无期徒刑，如果因诊断了间质性肺疾病就给自己判了三年的寿命而消极颓废，这种做法是非常不恰当的。误区2：“间质性肺疾病”比“肿瘤”还难于治疗。随着我们对肺间质疾病认识的不断深入，早发现、早诊断、早治疗对间质性肺疾病的转归及预后非常重要，大部分间质性肺疾病在很长一段时间内能保持稳定。即使是IPF，10余年前认为无药可治、平均寿命只有三年的特发性肺纤维化，目前的临床研究结果也证明，尼达尼布和吡非尼酮都可以延缓IPF病变的进展！相信，会有越来越多的有效药物应用于肺间质病临床。因此大家要对疾病、对自身有信心，大部分肺间质病是可防可治的。误区3：间质性肺疾病会家族遗传。肺间质病医生在问诊患者的时候，经常会问到患者的爷爷奶奶、父母、兄弟姐妹有没有间质性肺疾病，所以大家会觉得间质性肺病是可以遗传的。实际上，绝大部分肺间质病都是不遗传的，只有很少部分间质性肺疾病（IPF）存在遗传易感性，意思是指上下三代里面如果有间质性肺疾病的，尤其是发生肺纤维化的，得间质性肺疾病的概率远比家族里面没有间质性疾病的概率更高一些。误区4：间质性肺病不能感冒，一感冒，就没命了。间质性肺疾病患者确实应尽量避免急性加重，临床监测发现，肺间质病急性加重会导致病情急剧进展、病死率显著增加，而肺部感染是间质病急性加重最常见的诱因。很多患者发现，每感冒一次，间质性肺疾病就有可能加重一次，因此，大家可能会觉得间质性肺疾病患者感冒了就会有生命危险。实际情况不是这样的，其实普通感冒对于肺间质病影响不是太大，但如果发生下呼吸道感染，就极有可能导致肺间质性疾病本身的加重，如果没有及时处理就有可能发生呼吸衰竭，预后会非常差。目前认为，即使发生了病毒性感冒，早期积极服用针对性的抗流感病毒药物、抗新冠药物，对肺间质病的加重也是有预防作用的。

引言：间质性肺病是指肺间质损伤所产生的的一大类疾病，它既能够与其他疾病共存，又可以作为一种疾病独立存在。而到目前为止，间质性肺病的病因尚不明确，已知约有200多种疾病可并发间质性肺病，如心血管系统疾病，风湿相关疾病，消化系统疾病以及服用某些药物，如抗肿瘤药，解热镇痛药等。部分间质性肺病的产生与大气环境污染，吸入粉尘及有毒有害气体有关。在日常门诊工作中，会有许多患者拿着胸部CT报告咨询疾病，而“肺部间质性病变”、“肺间质渗出、增生”、“肺部间质性炎症”或“肺部间质纤维化”等描述在报告上较为常见。患者的咨询也主要集中在几个问题上，间质性肺炎是不是表示有肺部感染了？没有临床症状，那间质性肺病是不是也不重要？间质性肺炎该咋治疗？接下来，就让我们揭开间质性肺病的神秘面纱来一探究竟。1、间质性肺炎与间质性肺病的爱恨纠葛很多人会混淆间质性肺病与间质性肺炎的概念，也有许多患者认为间质性肺炎是间质性肺病“发炎了”，其实不然，间质性肺炎更倾向于医学影像学或病理学描述，不是正式的疾病名称，而间质性肺病则是临床医生根据影像学、病理学及患者症状表现所做出的临床诊断。通俗来讲，两者的关系更像是过程与结果的关系，可以这样描述二者的关系，“间质性肺病=肺间质性的炎症+临床症状及体征”。很多患者CT拍出来间质性肺炎就会觉得很恐慌，明明自己没有咳嗽咳痰，发热，胸痛等呼吸道症状，为啥要说自己生了肺炎，那接下来是不是要用抗生素了？间质性肺炎并不是我们常见的的微生物感染引起的肺炎，而是体内细胞的损伤破坏激活了身体的防御系统，当这种防御系统过强时，就出现了炎症反应。所以间质性肺炎的发生属于无菌性炎症反应，在没有显著呼吸道症状时不需要抗生素治疗，反而言之，若有咳嗽咳痰增多，胸闷气喘加重，则需要及时肺病科门诊就诊，由临床医生判断病情后选择治疗方案。2、间质性肺病是不是恶性疾病？许多患者在拿到间质性肺病的诊断报告时会发现自己血液学检查肿瘤标志物等指标升高，从而出现惶恐不安，认为间质性肺病会引起肺癌。这是一种错误的认知，间质性肺病与肺癌并没有直接的关系，肿瘤标志物的升高与间质性肺病所引起的体内上皮细胞破坏增生是相关的，尤其CEA（癌胚抗原），CA153，CA199等肿瘤学指标与间质性肺病关系密切。所以间质性肺病不属于恶性疾病。3、没有症状的间质性肺病可以忽视吗？很多患者因为没有临床症状，即使CT报告提示肺间质性改变，依然不够重视，这样往往会因为早期未及时干预治疗而出现间质性肺病持续进展，出现一系列肺部，心脏等并发症。如肺心病，心衰，肺部感染概率升高，肺腺癌发生率升高，肺动脉栓塞等。所以，一旦诊断为间质性肺病，无论有无临床症状，都应及时肺病科就诊。4、间质性肺病有哪些特点？间质性肺病多出现在50岁以上人群中，其发病与有毒有害气体吸入史，不良环境接触史，职业史，吸烟史以及家族遗传相关。部分类型间质性肺病进展较慢，可持续数月或数年，但是部分进展较快，可于数日或数周内急性发病。初始症状一般比较隐匿，如乏力，疲劳等，进展后可出现活动气喘，胸闷，咳嗽（以干咳为主）等表现。如果出现咳嗽咳痰，痰量较多等情况则提示间质性肺病可能合并肺部感染，需及时肺病科科门诊就诊。5、间质性肺病应如何治疗？间质性肺病是否有特效的药物针对治疗是患者最为关心的内容。到目前为止，间质性肺病依然是不可治愈的疾病，“万金油”激素类药物的使用也是对部分类型的间质性肺病有效，大部分应用激素后效果不佳，反而副作用明显。而目前新闻等媒体报道中所提到的特效药物如“吡非尼酮”及“尼达尼布”也并不是临床意义上的特效药，它们的有效性只针对于部分类型的间质性肺病患者，且需满足病情属于轻至中度，个体有效性差异也较大，同时副作用也比较明显。然而近年来，随着中医中药的发展，在延缓间质性肺病的进展，减轻患者症状，提高生活质量的方面，中医药干预治疗优势显著。通过活血化瘀，行气散结，益气扶正，补肺固肾等方法，根据患者病情，选用中药针剂，中药汤方及中医辅助治疗手段，在改善间质性肺病患者病情方面具有显著效果。