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间质性肺疾病介绍,什么是间质性肺疾病

介绍

肺间质是肺部除肺实质(肺泡和气管)以外的肺部组织,包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管,这些组织分布在所有实质之间,起连结、充填、固定、营养等作用。

间质性肺疾病是一类主要累及肺间质和肺泡腔,以炎症及纤维化进行性加重为主要特征的肺部疾病。

间质性肺病最常见的症状是呼吸困难,并可随着时间的推移而不断恶化。

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发病原因

间质性肺疾病是一类疾病,大多数的病因尚未明确。目前已知的间质性肺病病因包括 :

  • 职业或家居环境:包括吸入过敏原和无机粉尘等因素。
  • 药物和治疗的副作用:化疗药物如甲氨蝶呤和博来霉素、放疗、高浓度氧疗、心律失常药物如胺碘酮或普萘洛尔。
  • 自身免疫病:系统性硬皮病、皮肌炎和多发性肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征。
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症状表现

间质性肺疾病的主要表现有进行性呼吸困难、咳嗽、杵状指/趾等。

  • 进行性呼吸困难:呼吸困难逐渐加重,早期仅在活动时感觉呼吸困难,经过长期进展呼吸功能逐渐衰竭,丧失劳动能力。
  • 咳嗽:一般表现为干咳。
  • 全身表现:可有体重下降、乏力、出冷汗等症状。
  • 其他症状:疾病晚期会出现杵状指/趾,即手指或脚趾最末端的指节明显增宽、增厚,指甲呈拱形隆起。
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如何预防

大部分间质性肺疾病病因未明,因此无法完全预防,但通过以下措施可以降低其发生风险:

  • 戒烟,并避免吸入二手烟。
  • 存在过敏的人,远离过敏原。
  • 从事有毒有害气体、粉尘作业的人员应按照国家规定,完善自身防护措施。
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检查

本病主要通过体格检查、影像学检查、肺功能检查、自身抗体检测、病理检查等方式进行诊断和评估。

  • 体格检查:可以观察患者呼吸是否异常,是否存在杵状指等情况,对病情进行初步判断。

  • 影像学检查
    X 线:是呼吸道症状的首要筛查手段,可以初步评估肺部病变情况。

    CT:较 X 线更加清晰,可评估肺部受损程度。

    超声心动图:可以帮助评估心脏功能和结构是否正常。

  • 肺功能检查:测定肺呼吸功能是否受损。

  • 自身抗体检测:如怀疑患有自身免疫疾病,需进行自身抗体检测。

  • 病理检查:取部分肺部组织,进行组织活检,以明确肺部病变性质。

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治疗方式

间质性肺部疾病的治疗包括药物治疗、手术治疗、氧疗等。

药物治疗

  • 糖皮质激素:多数确诊患者都是采用此类药物(例如泼尼松)起始治疗,有时还会与其他免疫抑制剂联用,更有利于减缓甚至遏止病情进展。
  • 免疫制剂:常用药有硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤,可与糖皮质激素联用。
  • 抗纤维化药物:对肺纤维化有一定疗效,常用药有吡非尼酮。
  • 抗感染治疗:如合并感染,医生会根据情况选用抗生素或抗真菌药。
  • 抑酸药:如合并胃食管反流,可使用抑酸药,如吡非尼酮。

手术治疗

病情严重的患者,可考虑肺移植治疗。

其他治疗

  • 家庭氧疗:如果患者静息状态下存在明显的低氧血症,可以考虑长期家庭氧疗。
  • 康复训练:可以帮助改善症状,提高生活质量。
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注意事项
  • 戒烟,并避免吸入二手烟。
  • 避免接触过敏原,避免吸入粉尘、刺激性气体等有害物质。
  • 根据自身情况,进行适当的锻炼,以逐步提高耐力。
  • 注意防寒保暖,勤洗手,做好个人防护,防止呼吸道感染。
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预后

间质性肺疾病是一类不断进展的疾病,一般不可逆转,但积极治疗可以延缓疾病进程。

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