间质性肺病的病例分享

间质性肺病是指由许多已知或未知原因引起的一组弥漫性肺疾病的总称，累及肺泡及其周围的间质组织，造成肺组织正常结构发应甚至结构破坏，形成进行性发展的瘢痕。这些瘢痕（即纤维化）最终会影响呼吸功能，不仅肺的体积缩小，吸到肺部的气体减少，而且吸到肺部的氧气入血发生障碍，气血交换异常，导致人体缺氧。

通常说来，早期阶段是炎症反应为主，叫间质性肺炎。晚期阶段是纤维化反应为主，叫肺纤维化。因此，有时候人们常把间质性肺病、间质性肺炎、肺纤维化混在一起，其意义差不多。

随着胸部CT的广泛应用，越来越多的间质性肺病被发现。轻症的表现为慢性咳嗽、咳痰，重症的表现为胸闷气喘，活动耐力下降。如果患者不到医院做检查，可能自认为是老慢支或者心脏病，耽误了诊治。

间质性肺病的种类繁多，不同的间质性肺病的预后和生存时间是不一样的。因此找到真正的病因很重要！对症施策、积极治疗，通常能获得比较好的疗效。今天就来介绍几个“有迹可循”的间质性肺病患者的故事。

故事一：

王先生，40岁，不明原因咳嗽2年有余，胸部CT显示两肺间质性改变，双肺肺气肿、肺大泡。

这名患者没有什么基础疾病，两肺却都出现了间质性的炎症，到底是什么原因引起？通过详细的病史询问，了解到患者有15年的吸烟史，每天要抽20支。还发现他的工作中长期接触焊接、烟尘、油漆、粉尘。入院后，给他做了全麻气管镜下冷冻肺活检。结合活检病理结果综合分析，我们诊断他是由吸烟及工作暴露引起的间质性肺病。建议他戒烟，避免接触有毒有害物质。患者戒烟，更换工作环境。 1年后复查胸部CT，两肺间质改变明显减轻。

治疗前 治疗后

王先生在治疗前、后复查的胸部CT对比。

故事二：

邹先生，50岁，因“反复咳嗽，咳痰，呼吸困难2-3年”入院。胸部CT显示两肺肺气肿，两肺间质性改变，两下肺为著。

通过详细的病史询问，了解到患者有吸烟史30年，每天20支。从事厨师工作15年。入院后，给他做了全麻气管镜下冷冻肺活检。结合患者的既往史、暴露史、血化验、冷冻肺活检病理，诊断吸烟相关性间质性肺病（脱屑性间质性肺炎）、具有风湿免疫特征的间质性肺炎。建议戒烟、避免接触有毒有害物质。同时，给予口服小剂量激素。1年后，患者的症状完全消失，复查胸部CT: 两肺斑片影明显减少。

治疗前 治疗后

邹先生在治疗前、后复查的胸部CT对比。

故事三：

姚阿姨，74岁，咳嗽咳痰3年余，日渐加重，胸部CT显示两肺间质性炎症，持续进展。

这名患者年龄偏大，但是也没有什么疾病史，做了各种止咳的治疗都没用，病情反而越来越重。结合她的症状，考虑很可能是与其自身免疫有关。入院后，我们给她完善了各类化验，结果证实患者有炎症性肌病，属于风湿免疫病，这才是她肺间质病变的“罪魁祸首”！随即给她进行了激素+免疫抑制剂，联合抗纤维化药物的治疗。半年后，患者的症状明显缓解，复查胸部CT两肺间质性肺炎明显减轻。

治疗前 治疗后

姚阿姨在治疗前、后复查的胸部CT对比。

故事四：

韦老伯反复咳嗽胸闷气促5年，胸部CT显示两肺间质改变严重。

这位老伯咳嗽好久，都有肺纤维化的迹象了，一直找不到病因。入院后我们给他做了相关化验，发现类风湿因子升高、抗环瓜氨酸抗体升高等异常指标，诊断他是类风湿性关节炎引起的间质性肺炎。对症治疗半年后，老伯的症状明显改善，两肺间质病变也明显减轻。

治疗前 治疗后

韦老伯在治疗前、后复查的胸部CT对比。

【科普小结】正如上述这些案例，间质性肺病的病因复杂，种类繁多，辨明“真凶”是关键！

*其中包括特发性间质性肺炎，最常见的是特发性肺纤维化，还有非特异性间质性肺炎；

*自身免疫相关的间质性肺病，如硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征；

*暴露相关的间质性肺病，如过敏性肺炎、吸烟相关性间质肺炎、感染相关性间质性肺病、药物相关性间质性肺病、

*结节病；

*其他类型的间质性肺病，如伴有囊肿或囊腔的间质性肺病、肉芽肿性肺病、以及基因变异导致的罕见间质性肺病等。