间质性肺疾病的基本影像学特征

间质性肺疾病（Interstitial lung disease,ILD）是一组病因不同的弥漫性肺实质浸润性疾病，病变部位以肺泡上皮基底膜和毛细血管之间的肺间质为主，但也可累及肺泡实质、肺泡周围组织及细支气管。HRCT是评估和诊断间质性肺疾病的首选成像方法，本文总结常见间质性肺疾病相关的几种基本影像学模式：网状或线状影、小结节影、磨玻璃影、铺路石征、实变、囊性变、马赛克征（马赛克灌注）。

一、线状或网状影

通常由小叶间隔或小叶内间质增厚所致：

• 小叶间隔增厚

小叶间隔增厚可能由水肿、细胞浸润、其他物质如淀粉样蛋白浸润、淋巴管扩张或增生、纤维化所致。

胸片上，小叶间隔增厚表现为Kerley线。间隔增厚可以是光滑的、结节状的或不规则的，评估其形态有助于鉴别诊断（图1）。

图1 小叶间隔增厚的鉴别诊断

急性或慢性肺水肿是光滑的小叶间隔增厚的常见原因（图2）。鉴别诊断时应考虑肺淋巴管癌病。

图2 6岁男孩因液体过负荷导致肺水肿出现的双侧肺小叶间隔增厚；切片可见明显的多边形形态（箭头）和裂隙增厚突出。

结节状小叶间隔增厚常与淋巴管周围结节分布有关，其鉴别诊断包括结节病、肺淋巴管癌病（图3）、矽肺和煤工尘肺、淀粉样变性等病因。

图3 双侧肺淋巴管癌病合并乳腺癌1例，切片可见双侧胸腔积液、支气管周围间质增厚以及间隔结节状增厚（箭头）。

小叶间隔增厚偶尔呈不规则形式。这种表现与肺纤维化、实质扭曲和蜂窝样变有关，可见于间质性肺炎、石棉肺和过敏性肺炎。结节病与纤维化共存现象也可以通过这种模式反映。

• 小叶内间质增厚（网状结构）

其特征是存在从小叶中心的支气管血管周围结构延伸至小叶间隔的精细网状结构，具有“蜘蛛网”形态（图4）。这种模式与间质纤维化、浸润或无纤维化时的炎症有关。

图4 结缔组织疾病相关肺纤维化的网状结构；左肺CT图像示胸膜下病变具有“蜘蛛网”形态（圆圈）；注意合并牵拉性支气管扩张（箭头）。

二、小结节或微结节

小结节为是直径小于1cm的结节；根据Fleischner学会命名委员会的建议，将直径小于3 mm的结节称为“微结节”。但通常不同大小的结节会交替出现，尤其是在血源性转移时。这种大小的变化在肉芽肿感染中较少见，明显的例子是粟粒样模式，其特征是存在大量直径小于3 mm、大小均匀并弥散分布于肺野的微结节。粟粒样结节是血源结核播散和一些血源性转移播散的典型表现（图5）。

图5 51岁女性甲状腺肿瘤患者，并出现肺部结节播散的粟粒样改变。a.HRCT图像示随机双侧分布的多个肺微结节，与肺转移瘤一致。b.相同水平的MIP重建图像有助于识别广泛肺部受累。

评估结节的轮廓（边缘）和密度有助于鉴别诊断。磨玻璃密度结节通常轮廓不清，通常位于次级肺小叶的中心。间质性结节通常具有软组织或实性组织密度，轮廓更清晰（表1）。

结节的分布也有助于疾病的鉴别诊断，可分为淋巴管周围性分布、小叶中心性分布或随机分布。

• 淋巴管周围分布

在淋巴管周围分布结节时，HRCT显示微结节位于富含淋巴管的区域：a）肺门和支气管血管周围间质；b）小叶间隔；c）胸膜下间质；d）支气管血管周围中心小叶间质。胸膜下结节的汇合可出现假斑，于几毫米厚的胸膜下的线性区域，类似于石棉暴露引起的胸膜斑。

淋巴管周围结节分布提示结节病（图6）、矽肺、煤工尘肺、肺淋巴管癌病、淋巴细胞间质性肺炎和淀粉样变等。

图6 31岁肺结节病男性。a. 右肺上叶的HRCT图像示肺部微结节呈支气管血管周围分布，围绕着右肺门水平处的支气管血管结构（黄色箭头）。微结节的间隔分布也显著可见（白色箭头）。b.右肺裂隙的HRCT图像也显示在该水平存在微结节（箭头）。

• 小叶中心性分布

小叶中心结节通常位于距离胸膜表面、裂隙和小叶间隔5-10mm处，其鉴别诊断范围较广泛，根据其密度（软组织或磨玻璃密度）（表2；图7）和总体分布情况（表3）而有所不同。

图7 呼吸性细支气管炎的磨玻璃密度微结节。位于气管隆突水平的HRCT图像显示了弥散分布的磨玻璃密度的多个小叶中心结节（箭头）。

具有“树芽征”外观的微结节需特别注意。该模式为与树芽形态相似的小叶中心微结节结构。鉴别诊断包括一系列支气管内和支气管周围受累的实体，包括黏液嵌塞、炎症或纤维化。常见于弥漫性泛细支气管炎、分枝杆菌和其他感染的支气管内传播（图8）以及囊性纤维化等疾病。在其他情况下，它可发生在非感染性气道疾病中，如肺浸润性粘液腺癌。极少情况下，疾病起源于小叶中心肺小动脉，如肿瘤栓塞和肺肿瘤血栓性微血管病（图9）。

图8 1例经支气管播散的男性肺结核患者的多发性小叶中心性结节，具有“树芽征”外观（箭头）；主要分布在右上叶。

图9 1例胃癌肺转移男性患者的肺肿瘤血栓性微血管病。CT图像示多个分支的微小结节图像，呈“树芽征”形态（箭头），与尸检时显示的肺小动脉内播散一致。

• 随机分布

这种分布类型通常发生在血源性播散疾病中。典型的病例是粟粒性肺结核（图10）、部分真菌感染和血行转移疾病。它们通常以具有软组织密度的界限分明的微结节形式出现，一般呈双侧对称。

图10 32岁粟粒性肺结核的男性患者。MIP重建图像显示广泛的随机分布的双侧粟粒性小结节；注意右侧胸腔积液。

三、磨玻璃影

在HRCT上，磨玻璃影被定义为密度轻微增加，呈局灶云雾状密度阴影，阴影内支气管和血管纹理可以显示。它是与肺泡、间质或混合性疾病相关的非特异性模式，由气道部分充盈、间质增厚（由液体、细胞或纤维化引起）、肺泡结构部分塌陷、毛细血管流量增加或以上几种原因的结合引起。

在ILD中，磨玻璃影的存在通常表示潜在的可治疗原因，评估患者的临床背景如疾病的急性、亚急性或慢性特点非常重要。造成磨玻璃影的急性病因有：肺水肿、肺出血、急性间质性肺炎、成人呼吸窘迫综合征、病毒性肺炎、耶氏肺孢子菌肺炎（图11）、急性嗜酸粒细胞性肺炎和放射性肺炎等。

其亚急性或慢性病因包括：非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸道细支气管炎、过敏性肺炎、机化性肺炎、慢性嗜酸粒细胞性肺炎、肺黏液腺癌、类脂性肺炎和淋巴细胞间质性肺炎等。

图11 43岁艾滋病毒阳性男性患者罹患耶氏肺孢子菌肺炎。a.肺上叶横切面HRCT图像显示双侧弥漫性磨玻璃密度增加。可见多处双侧充气囊状影（与耶氏肺孢子菌感染相关）。b.冠状位HRCT重建图像显示双侧广泛受累。

四、铺路石征

铺路石征表现为磨玻璃影背景下的小叶间隔和小叶内间质增厚，常与较正常的肺区分界清楚，呈地图样轮廓。最初它被认为与肺泡蛋白沉积症有关，后来发现也可见于外源性类脂性肺炎、肺泡出血、肺水肿、弥漫性肺泡损伤和耶氏肺孢子菌感染（图12）等。

图12 耶氏肺孢子菌肺炎男性患者出现的铺路石征；CT图像可见具有铺路石征的显著病灶(箭头)；其余可见的肺实质呈磨玻璃样变。

五、实变

实变模式的特征为肺部密度增加，并伴相邻血管轮廓的模糊不清，有时可识别空气支气管征。多数情况下它与肺泡性疾病相关，常见于感染疾病，也可能发生在急性间质性肺炎、机化性肺炎（图13）和过敏性肺炎中。通常其密度为软组织密度；若表现为低密度（脂肪），则可能为类脂性肺炎（图14）；反之，若密度较高，则可能提示胺碘酮中毒。

图13 机化性肺炎的女性患者出现双侧肺实变，胸膜下分布；实变影内见空气支气管征(箭头)。

图14 外源性类脂性肺炎的脂肪密度聚集

六、囊性变

其特征是存在具有薄壁（通常1-2mm厚）的圆形图像，边界清晰，内含空气。囊肿可能表现为气囊、蜂窝状和囊性支气管扩张。与囊肿相关的ILD包括常见的普通间质性肺炎/特发性肺纤维化、淋巴细胞间质性肺炎（图15）、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和淋巴管平滑肌瘤病等。

图15 65岁Sjögren综合征合并淋巴细胞间质性肺炎女性患者的囊性病变。冠状位HRCT重建图像显示广泛的双侧囊性病变。许多含气囊性变显示丰富的病灶内隔膜(箭头)。

蜂窝状改变是囊性变的一种变体，在ILD研究中具有特殊重要性。识别蜂窝状改变有助于预后评估，它反映了晚期肺纤维化的进展阶段，即终末期的存在。在HRCT上其表现为一组直径在3-10mm的含气囊腔，但有时可达2.5cm；壁厚1-3mm，位于胸膜下。蜂窝状改变反映了肺泡壁的破裂、肺泡管和细支气管的扩张。若其存在于肺基底部和后部对普通间质性肺炎/特发性肺纤维化具有较大诊断价值（图16）。

图16 85岁特发性肺纤维化女性患者表现的蜂窝状改变。轴位HRCT显示肺底部多个小的胸膜下含气囊腔，形成蜂窝状(箭头)。

七、马赛克征

马赛克衰减的特征在于肺部低密度区与其他较高密度区的相互交替。为HRCT的常见发现，该模式相关疾病鉴别诊断包括：片状的间质性疾病、小气道闭塞性疾病或闭塞性血管疾病。

而马赛克灌注指在低密度区血管管径减小的情况。当确定马赛克灌注模式时，应进行呼气HRCT检查，可检测闭塞性小气道疾病中的空气潴留，如闭塞性细支气管炎（图17）和支气管哮喘；若无空气潴留，应怀疑是否为肺动脉疾病，如慢性肺栓塞。

图17 闭塞性细支气管炎的马赛克灌注模式。a.吸气HRCT未观察到可评估的异常。b.同一水平的呼气HRCT显示多个斑片状低衰减区，血管口径减小，与空气滞留对应。

“肉皮冻征”（headcheese sign）是种特殊类型的马赛克衰减，胸部CT显示局部肺叶内有正常肺组织密度、低于正常肺组织密度和高于正常肺组织密度的3种不同密度区域混合存在时，仿佛肉皮冻斑驳的切面外观（图18）。而近年来学术界提出用新术语“三密度征”（three-density sign）来代替它的使用，以更通俗反映其潜在的浸润性病变和阻塞性病变混合存在的病理状态，与其相关的特征性疾病为过敏性肺炎，也可见于非典型肺炎和淋巴细胞间质性肺炎。

图18 74岁慢性过敏性肺炎的男性患者中观察到的“肉皮冻征”。a.吸气HRCT显示交替的蜂窝样肺纤维化区域(箭头)和对应空气潴留的实质低密度区域。b.在同一水平（箭头）的呼气切片中显示更清晰。