本病主要依靠临床表现和影像学检查进行诊断，具体检查方法如下：
X 线：利用 X 光的穿透作用，各组织吸收光线不同而摄取浓淡不一的影像，X 线检查是诊断尿路结石最重要的方法。
B 超：可显示功能良好的重复肾畸形，但对双输尿管及合并积水的重复肾则显示欠佳。且超声难以发现重复输尿管的异常位置的开口，并且需与肾上腺囊肿，及双肾盂畸形鉴别。可作为该病诊断的辅助检查。
尿路造影：目的是显示肾盂、输尿管、膀胱等泌尿系统，可以清晰直观的看到是否有肾和输尿管的重复畸形，是重要的检查方法。
CT：可清晰显示重复肾畸形及合并积水的双输尿管，能更清楚的显示重复肾的内容，同时 CT 连续层面观察，可确定输尿管的异位开口，但对无扩张的重复输尿管，显示不够清晰直观，也是一种辅助检查方法。
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