【多系统萎缩介绍】什么是多系统萎缩 - 多系统萎缩是怎么得的 - 多系统萎缩怎么治疗 - 多系统萎缩严重吗 - 多系统萎缩怎么预防

介绍

多系统萎缩是成年期发生的多个神经系统变性疾病，是一种罕见疾病，主要影响到自主神经系统、纹状体黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统。

发病时间多在 30 岁以后，通常在 50 ~ 60 岁起病。

发病原因

多系统萎缩的确切病因尚不清楚，可能与遗传因素和环境因素有关。

症状表现

多系统萎缩症状多发生在 30 岁以后，通常在 50 ~ 60 岁。多系统萎缩患者有多种表现，但并非均发生。

随着病情发展，患者的日常活动会越来越困难。从首次症状发生起，患者可存活 7 ~ 10 年，但不同患者生存时间差异较大，部分患者也可存活 15 年甚至更长时间。若未及时治疗，多系统萎缩可导致多种并发症：

如何预防

本病目前尚无有效的预防方式。

检查

目前，多系统萎缩尚无专项检查方法，医生主要基于患者家族史、病史和相关症状进行初步判断，并结合必要检查来确诊。具体检查方法如下：

病理检查：医生会取部分脑组织在显微镜下观察，是确诊多系统萎缩的金标准。
直立倾斜试验：判断有无体位性低血压。医生会先测量患者卧位血压，然后让患者立位（站立）3 分钟，然后测量血压情况，若收缩压 ≥30 毫米汞柱和（或）舒张压下降 ≥15 毫米汞柱，说明存在体位性低血压。
膀胱功能检查：若医生通过膀胱超声检测，发现患者余尿大于 100 毫升，有助于协助诊断多系统萎缩。
肛门括约肌肌电图：协助医生了解患者自主神经功能状态。
影像学检查：头颅核磁共振能发现患者神经系统病变。
123I 间碘苄胍心肌显像：有助于鉴别其他疾病。

治疗方式

目前，尚无有效治愈多系统萎缩的方法，只能对症治疗，尽量改善患者生活质量。多数患者病情会逐渐发展，最终死亡。从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡，平均间隔时间分别为 3 年、5 年、8 年和 9 年。

体位性低血压
非药物治疗：医生通常会建议患者穿着弹力袜、日常酌情加盐、夜间睡觉时抬高床头等措施。

药物治疗：非药物治疗后无效可采用药物治疗。醋酸氟氢可的松为首选药物，用于治疗自主神经功能障碍导致的慢性体位性低血压。
帕金森综合征
左旋多巴和卡比多巴可减轻帕金森综合征的症状，如肌肉僵硬、运动迟缓和平衡障碍等。但并非对所有患者都有作用，部分曾经起效的患者也可能在治疗几年后失效。
排尿功能障碍
若患者早期出现逼尿肌痉挛症状，如尿频、尿急、尿不尽等，医生可能会使用曲司氯铵、奥昔布宁、托特罗定等进行治疗。
勃起功能障碍
男性勃起功能障碍可使用多种药物治疗，如西地那非。
心脏起搏器
医生可能还会建议置入心脏起搏器，以保持正常心律，但也会升高患者血压。
吞咽和呼吸困难
若患者有吞咽困难的情况，可尝试食用软质食物；病情严重者，可能需要管饲（通过鼻胃管帮助进食）或气管插管。
物理治疗
物理治疗有助于患者提高肌肉能力和保持运动频率。

注意事项

预后

本病无法治愈。多系统萎缩的治疗目前国内外都无有效的方法，积极对症治疗能尽量改善患者生活质量。

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