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脑和脊髓的副肿瘤综合症
亚急性小脑变性:是副肿瘤综合症侵犯脑组织的最常见症状。可并发于任何恶性肿瘤,但最常见的是小细胞肺癌、妇科恶性肿瘤和何杰金病。首发症状为步态不稳,以后经数周至数月发展为躯干和四肢对称性共济失调,伴有构音障碍和眼球震颤。有时出现眩晕和复视。有的病例急性起病,数小时至数日内症状达高峰;也有的进展缓慢,可合并轻度痴呆。其他体征尚可包括咽下困难、感觉异常和伸跖反射阳性。 边缘叶脑炎:病变主要侵犯边缘系统。亚急性起病、进展达数周之久,也可隐袭起病。早期症状常常是焦虑和抑郁,以后则出现严重的近记忆力减退。其他尚有烦躁、错乱、幻觉、部分或全身癫痫发作,甚至倦睡。有的发生进行性痴呆,偶可自然缓解。 脑干炎:主要病变位于下部脑干。临床症状包括眩晕、呕吐、共济失调、眼球震颤、眼球运动障碍、球麻痹和病理反射等。少见症状有耳聋、肌阵挛、不自主运动、甚至帕金森综合征样表现。 脊髓炎:突出的临床表现为肢体的肌肉萎缩和力弱,伴有肌束震颤,上肢往往较下肢重,提示颈髓受损较重。有时颈肌及肋间肌受累明显而导致颈肌无力和呼吸困难。如后角受累则临床表现类似脊髓空洞症。 坏死性脊髓病:比较罕见。据报道 1/3 合并淋巴瘤,1/3 合并肺癌,另 1/3 合并其他类型的肿瘤。首发病状为不对称的双下肢力弱,数日内迅速上升,最终发生四肢软瘫,伴呼吸困难而死亡。周围神经和肌肉(包括神经肌肉接头)的副肿瘤综合症
感觉性神经病:比较罕见。多伴发小细胞肺癌,其次为淋巴瘤。本病的发病年龄平均为 59 岁,女性略多。起病呈亚急性,也有急性起病者。典型的临床表现为四肢远端疼痛、麻木、感觉异常,以后逐渐进展到四肢近端、躯干,很少侵犯面部。客观检查可见四肢远端各种感觉缺失,下肢重于上肢,因深感觉障碍严重而导致感觉性共济失调、假性手足徐动等。腱反射减退或消失,肌力往往保持正常。如出现明显肌萎缩或肌力减弱则往往提示脊髓受侵,涉及前角细胞,偶有膀胱功能障碍。 感觉运动性神经病:最常合并肺癌,其次为淋巴瘤,也有报道合并脑内恶性胶质瘤者。起病可呈急性、亚急性、慢性和缓解复发型。急性起病者临床表现酷似“格林-巴利综合征”,伴有呼吸肌瘫痪和球麻痹,此型多合并淋巴瘤。亚急性和慢性型的首发症状常为四肢远端感觉障碍和力弱,腱反射减低,下肢较上肢重,有的可累及四肢近端,偶见三叉神经受累。缓解复发型者在病程中可出现缓解和复发,和原发肿瘤的进展不一定平行。此型合并肺癌者较少见,可合并消化道和生殖系统肿瘤。 Lambert-Eaton 综合征:又称肌无力综合征,70~80%患者常合并小细胞肺癌,50 岁以后发病,男性多见。起病呈亚急性,以四肢近端和躯干骨骼肌力弱和易疲劳为主要表现,进行性加重。偶可影响眼外肌和延髓肌群,疲劳感休息后可缓解。半数患者可合并自主神经功能障碍,如腺体分泌减少、阳痿、体位性低血压,多数患者对抗胆碱酯酶药物无反应。 植物神经病:比较罕见。多合并肺癌,尤其是小细胞肺癌。临床表现为亚急性进展的胃肠张力低下、蠕动减弱、膀胱功能障碍、瞳孔不正常、少汗或多汗、阳痿、直立性低血压等。