膀胱外翻介绍，什么是膀胱外翻

膀胱外翻是由于胚胎发育异常导致的复杂的先天性畸形，常合并尿路、生殖道、肌肉骨骼系统异常，有时还有肠道异常。

本病主要表现为膀胱未闭合、骨盆前侧耻骨处联合分离，走路呈摇摆步态、排尿不畅、排出的尿液有臭味等。

本病是一种新生儿先天性疾病，是由于胚胎发育异常导致。

典型症状

本病主要症状为膀胱未闭合、骨盆前侧耻骨处联合分离、走路呈摇摆步态、排尿不畅、排出的尿液有臭味等。

• 膀胱未闭合：膀胱外翻的主要症状，患者下腹肚脐左右部分缺失，导致膀胱外翻，膀胱黏膜裸露在外面，裸露的黏膜部分前期比较光滑，颜色鲜红，极其敏感，经过长期的暴露和摩擦，膀胱壁会变得粗糙、坚硬。
• 耻骨联合分离：表现为行动没有力气，翻身、弯腰都会引起身体的疼痛，严重的时候会影响行动。
• 排尿不畅：排尿非常困难，严重的时候需要增加腹压才能排出尿液。
• 尿臭：排出的尿液颜色混浊且有恶臭。

其他症状

除上述症状外，患者还可合并以下异常：

• 尿路异常：患者上尿路一般正常，但有时可以合并马蹄肾、肾发育不良、巨输尿管等；此外，由于输尿管膀胱入口缺少肌肉支持，修复膀胱后常常出现尿液返流，上尿路扩张积水，引发上尿路感染。
• 生殖器畸形：患者常伴有生殖器畸形，如男性尿道背侧缺损、阴茎海绵体分离、阴茎短小，女性尿道短、阴道口前移、阴蒂裂开、阴唇阴阜分开等，子宫、输卵管、卵巢等多正常。
• 骨骼肌异常：患者会有髋骨外旋、肛门前移、腹股沟疝等症状。

膀胱外翻是一种先天发育畸形，难以通过确定的措施进行预防。但怀孕期间注意避免各种致畸因素，如放射线、某些药物、毒物等，对预防本病是有一定益处的。

本病主要通过影像学检查、膀胱镜等确诊。

• 影像学检查
  静脉尿路造影检查：诊断患者是否患有膀胱外翻的最主要检查方法。医生会通过静脉注射造影药物后，进行后续的诊断。

  肾脏 X 线平片：用来显示肾脏所在的位置和大小，以此来帮助医生对膀胱外翻情况做出诊断。

  超声检查：了解肾、输尿管情况，排除该部位畸形。

  肾核素扫描：可以了解肾动态血流、肾功能情况。

• 膀胱镜检查：可以观察到患者膀胱黏膜的状况，医生会用一个较软的镜子插到患者的膀胱内，来观察膀胱内部状况。

本病主要通过手术治疗，治疗基本原则是手术修复膀胱、腹壁，恢复控尿，保护肾功能，重建外生殖器，获得性功能。

手术方式主要有两类：一是功能性膀胱修复，二是尿流改道；如果膀胱纤维化严重，过小，难以修复，有时需要行膀胱切除。

• 术后注意观察，有无尿路扩张、反流或是感染的情况。
• 遵医嘱用药和复查，不能为了效果而自行大剂量地服药。
• 注意减轻患儿心理压力，可进行适当疏导。

膀胱外翻是一种复杂的先天畸形，可引起多种并发症，如不治疗，约三分之二的患者会在 20 岁前死于肾积水及尿路感染。