上皮样血管内皮瘤介绍，什么是上皮样血管内皮瘤

上皮样血管内皮瘤是一种少见的血管源性（源自于血管）肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。

该肿瘤好发于软组织、肝脏、肺、胸椎、胸膜等部位。好发于青中年，无显著性别差异，但肝脏上皮样血管内皮瘤，女性患者多见。

上皮样血管内皮瘤病因尚不清楚。发生在肝脏的病变可能与口服避孕药、乙肝病毒感染有关。

上皮样血管内皮瘤无特异性症状，因为可发生在不同组织器官，有不同的特征表现。如发生在肺，多表现为干咳或伴胸痛等。如发生在肝脏，多表现为右上腹痛等。

典型症状

• 干咳或伴胸痛：为肺部上皮样血管内皮瘤常见症状。
• 右上腹痛：为肝脏上皮样血管内皮瘤常见症状。
• 可触及的质韧肿物：肿胀，手指按压后伴有疼痛，为软组织上皮样血管内皮瘤常见症状。

并发症

本病的常见并发症有：

• 肺部转移
• 骨转移
• 肝脏转移

本病病因未明，尚无有效的预防方式。以下方式可能有助于降低患病率：

• 注射乙肝疫苗，避免乙肝病毒感染。
• 尽量避免口服避孕药，选择其他避孕方式。

医生怀疑是上皮样血管内皮瘤时，通过询问患者症状、进行体格检查、影像学检查等初步诊断，确诊有赖于病理检查及免疫组织化学检查。具体检查方法如下：

• 体格检查：触诊可触及质韧肿物，提示病变位于浅表部位。
• 超声：对于发生于四肢等浅表部位的肿物，可明确肿物的部位、数目、大小等。
• CT：明确肿物位置、数目、大小、边界等及与临近组织器官的关系，初步定性。对于肺部及骨组织病变，CT 优于磁共振成像。
• 磁共振成像：明确肿物位置、数目、大小、边界等及与临近组织器官的关系，初步确定性质。对于软组织的病变，磁共振成像显示更清楚。
• 病理检查及免疫组织化学检查：取少量肿瘤组织进行培养后检查，可明确诊断本病。

上皮样血管内皮瘤首选手术切除，辅以放疗、化疗。对无手术机会或多发性病变无法手术切除者，多行放疗、化疗。

药物治疗

• 化疗：利用化疗药物杀死肿瘤细胞，但是也会对正常组织细胞有杀伤作用。可选择环磷酰胺、卡铂、长春新碱、依托泊苷等化疗药物。目前没有明确推荐的化疗方案。适用于手术切除后的患者辅助治疗，或是无手术机会或多发性病变无法手术切除者。
• 止痛药物：目的是止痛，需要遵医嘱服用，适用于胸痛、腹痛、骨痛等明显，难以耐受的患者，例如布洛芬，对乙酰氨基酚等。

手术治疗

• 手术切除：适用于本病大部分患者，目的是完整切除肿物，根据肿瘤部位不同，可选择局部扩大切除手术。

其他治疗

• 放疗：利用放射线尽可能杀死肿瘤细胞，同时保护正常组织。适用于手术切除后的患者辅助治疗，或是无手术机会或多发性病变无法手术切除者。

• 术后注意事项：术后注意伤口有无感染（红、肿、热、痛、溢液），注意保持伤口清洁，注意敷料有无渗血等情况，如有及时联系医务人员。
• 在家用药注意事项：遵医嘱服用镇痛药。若出现任何不适反应，如胃痛、腹泻、皮肤红疹等，应及时就医。
• 术后、用药复查：治疗后 1 年内应每 3-6 个月到医院复查 1 次，以后可以适当延长复查时间，主要复查血常规、肝肾功能及超声等项目，评估身体一般情况及肿瘤是否复发。
• 饮食：保证营养充足，适当增加蛋白质的摄入，比如豆类制品、牛肉、鸡肉或鱼肉等。少食高脂肪、高胆固醇类的食物，比如油炸类食物。不吃刺激性强的食物，如辣椒等。适当吃新鲜的水果，比如苹果、梨等。患者放疗及化疗期间应多饮水。
• 运动：适当运动，避免剧烈运动，散步为主。
• 其他：注意休息、规律生活、戒烟、戒酒，保持积极乐观心态等。

• 若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命。
• 经过正规手术治疗后，患者治愈效果好，因本病少见，目前随访患者大部分无复发和转移，单纯接受化疗、放疗患者治愈效果不佳。