特发性肺纤维化是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。
本病好发于50岁以上老年人，主要症状有进行性加重的呼吸困难、咳嗽等。
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特发性肺纤维化是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。
本病好发于50岁以上老年人，主要症状有进行性加重的呼吸困难、咳嗽等。
本病病因未明，可能与环境因素、疾病和基因缺陷等因素有关。
特发性肺纤维化早期，患者可能没有任何症状。随着病情进展，可能出现咳嗽、呼吸困难等症状。
本病主要通过血常规检查、影像学检查、肺功能检查、病理活检等进行诊断和评估。
血常规检查：可以帮助判断有无感染和炎症反应。
影像学检查
X 线：对于确诊肺纤维化的敏感性及特异性均较低，主要用来初筛肺部疾病。
CT：是诊断肺纤维化的必要手段，能够准确地判断肺纤维化的范围和程度。
超声心动图：评估心脏是否正常，尤其是右侧心脏的功能。
肺功能检查：可以帮助判断肺部呼吸功能。
病理活检：对支气管镜、胸腔镜、直接细针穿刺或外科手术取出来的组织进行组织病理学检查，用以明确病理改变。
本病尚无治愈方法，病情将会呈现不可逆的进展过程。目前，治疗的主要目的在于缓解症状，延缓疾病进展。治疗方法包括药物治疗、氧疗和手术治疗。
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗纤维化药物
吡非尼酮
具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性，能够延缓肺功能的降低，改善患者的生存期。
主要不良反应：光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等。
尼达尼布
可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。
主要不良反应：腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。
抗酸药物
氧疗不能阻止肺损伤，但它可以改善患者症状，增加血氧浓度。
对于特发性肺纤维化重症患者或是病情进展特别快速的患者，肺移植可能是最后的治疗选择。
本病尚无治愈方法，预后较差。患者会在数月或者数年内出现不可逆的肺部损害。一般从出现症状到死亡，平均时间为 3 ~ 5 年。
