原发性心脏恶性肿瘤

肺癌、肝癌、大肠癌等肿瘤大家在杂志、互联网、电视等媒体上都听得比较多了，但心脏会不会生肿瘤呢？答案是会，但是很少见，原发于心脏的肿瘤在人群中的发生率小于 1/2000。心脏之所以不容易生肿瘤，是因为心肌细胞与其他组织、器官的细胞不一样。心肌细胞在胚胎孕育完成后就退出了细胞周期，细胞分裂增殖被按下了“停止键”。心肌细胞已经高度分化，只具有特定功能了。关于分裂增殖的基因无法表达，所以心肌细胞很难出现原发的癌变。其次心脏中的血流速度太快了，“户枢不蠹，流水不腐”，绝大多数的癌细胞还来不及“落脚”就被血液带出了心脏。原发于心脏的肿瘤也有“好坏”之分，良性肿瘤约占3/4左右。良性肿瘤中最常见的是粘液瘤，恶性肿瘤约占1/4，其中最常见的是心脏肉瘤。心脏肿瘤的具体临床症状因肿瘤的生长位置不同而有不同变化，很容易和其他心脏疾病混淆。如果肿瘤生长在心腔内，可能会随着心脏跳动，部分或者全部堵塞血流的“通道”和“阀门”，导致胸闷、气短等症状，甚至导致心功能衰竭；如果瘤体破裂，部分瘤体可能会顺着血流进入脑部或者肺部，引起晕厥、中风或是肺栓塞；如果肿瘤生长在心肌内，可能导致心律不齐。其它不适还包括发热、疲劳、嗜睡、关节疼痛、皮肤上的红色小斑点等等。所以医生为了明确诊断，会为患者进行经胸部或者经食道的心脏超声检查。心脏超声检查简便、敏感性高，对心脏肿瘤的诊断具有重要价值。其它包括心脏磁共振显像、PET-CT检查等也是重要的辅助检查手段。当心脏肿瘤一旦确诊，只要没有手术禁忌症就应尽早手术。正中开胸的外科手术切除是原发性心脏良性肿瘤最为有效的治疗方法，手术中医生会对心脏“轻拿轻放”，避免刺激、搬动、挤压心脏，以防体位变动引起的肿瘤脱落。心脏肿瘤常会挤压或侵犯心脏瓣膜，造成瓣膜关闭不全，手术除了要完整切除肿瘤外，医生还会顺便探查瓣膜情况，如果必要会同时行瓣膜成形手术。近年来，我院还开展了右胸第三、四肋间的微创小切口手术以及达芬奇机器人辅助微创手术治疗心脏肿瘤，取得良好的效果。虽然心脏肿瘤很少见，但即使是良性肿瘤也可能导致严重的并发症。所以一旦发现，应该立刻就医。

今天简单的谈一谈心脏肿瘤。在生活中，大家都见过肿瘤患者，唯独心脏肿瘤可能见得比较少，事实上，心脏肿瘤的确比较少见，它可分为原发性肿瘤和继发性肿瘤两大类。原发性心脏肿瘤中，最常见的是心脏粘液瘤，其他如脂肪瘤、畸胎瘤、纤维瘤、横纹肌瘤、血管瘤就很少见了；原发性恶性心脏肿瘤最常见的是肉瘤，其他有间皮瘤、恶性淋巴瘤、恶性畸胎瘤等等。继发性心脏肿瘤一般是其他部位的恶性肿瘤转移而来，转移途径包括直接侵犯、血行播散和淋巴转移。肿瘤转移到心脏或心包一般都是晚期表现，大多已经无法进行根治性切除，外科治疗的目的在于缓解症状、支持治疗、减轻痛苦、延长生命。（一）心脏粘液瘤下面我们就重点说一说临床上最常见、治疗效果最好的心脏粘液瘤。心脏粘液瘤（也有写作“黏液瘤”的）发病率各家报道不同，国内报告的发病率高于国外，女性多见，男女比例约为1：2，高发年龄为30~50岁，最常发生的部位依次是左房、右房、心室，大多数为单发，也可以累及多个心腔。心脏粘液瘤的发病原因目前不清楚，有一部分患者有家族聚集性，提示可能与遗传基因有关，但绝大多数散发型患者染色体不存在明显异常。粘液瘤的瘤体表面光滑，类似半透明胶冻组织，质地非常松脆，容易破碎，这也是它会带来巨大危害的原因——临床上有不少患者是以体循环栓塞为首发症状，进一步检查发现心脏粘液瘤的。在肿瘤体积较小的时候，不会出现明显的临床症状，只有体积较大且位置特殊的肿瘤，可以造成瓣膜的相对性狭窄，出现心脏杂音甚至心力衰竭，从而发现本病。此外，正如前文所述，本病的栓塞发生率较高，可高达40%，而这种栓塞往往容易发生在脑部，因此可造成较为严重的临床后果。许多患者还有肿瘤的全身症状，如乏力、发热、体重减轻、皮肤红斑、关节痛、肌痛、贫血、血沉加快、白细胞增多、血浆C反应蛋白及球蛋白水平增高，但这类症状不典型，特异性较差，无法让我们第一时间想到筛查心脏粘液瘤。超声心动图是本病最有力的诊断武器，有经验的超声医师可以通过经胸超声心动图获得很高的确诊率。目前一旦超声心动图诊断本病，即需通过心脏CT或核磁共振（MRI）检查进一步明确肿瘤的大小、部位以及与毗邻重要结构的解剖关系，以利于确定外科手术切除范围。心脏粘液瘤一旦诊断，必须立即争取手术治疗。因为较大的瘤体可能阻塞瓣膜开口导致心衰甚至心跳骤停，瘤栓脱落导致脑栓塞也可以引起死亡，这种惨痛的事件临床上屡见不鲜。因此，一旦超声心动图发现心脏内有占位性病变，患者必须严格限制剧烈活动，日常生活起居均需慢、稳、轻，同时尽快完善检查安排手术。常规心脏手术患者如有发热、心衰、贫血、血沉增快等现象，一般视为手术禁忌证，而对于心脏粘液瘤患者则需具体分析，如考虑这些症状是粘液瘤引起，应立即手术，术后这些症状将会消失；如果是感染性心内膜炎引起的高热、心衰，则不宜急于手术，应先控制感染和心衰，以免发生严重并发症。如果肿瘤堵塞二尖瓣口引起急性心衰、急性肺水肿，经积极内科治疗无好转，也应迎难而上，急诊手术，但如患者处于脑栓塞后的昏迷状态，则不宜手术，否则术后可能永远也醒不过来了。心脏粘液瘤的手术效果还是非常好的，术后30天死亡率约5%，据统计有5%~14%的患者在2年左右发生复发，复发原因不清。复发的患者可以再次手术，但手术切除的难度较第一次手术明显增加。（二）心脏肉瘤心脏肉瘤是最常见的心脏原发性恶性肿瘤。同样由于早期可以无任何临床症状，导致一旦出现症状，患者病情迅速恶化，常发生顽固性心力衰竭、各种心律失常、血性心包积液和心脏压塞、腔静脉阻塞综合征，并且可以向肺和骨骼转移。手术治疗的目的在于缓解症状，如对血性心包积液引起填塞的患者可行心包穿刺减压。心脏恶性肿瘤的预后极差，心房部位的肉瘤手术切除后，生存时间稍长，但一般也多在1年内死亡，个别患者可以生存2年。本文系侯斌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

作者：上海交通大学医学院附属瑞金医院 臧旺福 周健 来源：中国医学论坛报 日期：2011-12-16 http://www.cmt.com.cn/detail/31562.html心脏黏液瘤的外科治疗

胎儿原发性心脏肿瘤是一类少见的先天性心脏疾病，其确切发生率迄今未知，活产婴中心脏肿瘤的发生率约在0.0017%与0.028%之间。绝大多数胎儿原发性心脏肿瘤为良性疾病，其中最常见的是横纹肌瘤，其他还包