陈苗医生的问诊记录

陈苗：[医嘱] 1.患者血小板显著下降到5以下，血红蛋白和白细胞不低，既往有rosai-dorfman病史，会首先考虑免疫性血小板减少症ITP。但两次骨穿均增生低下，无巨核细胞增多成熟障碍表现，本次对激素治疗无效，本次coombs试验阴性且无溶血表现，这些特征不符合ITP表现。建议重做骨髓涂片和活检，取材需足够，正确充分的评估骨髓造血情况，并排除rosai-dorfman病骨髓浸润的可能。复查甲状腺功能和抗磷脂抗体。 2.如果骨髓确实增生低下，巨核细胞减少，为骨髓衰竭导致的血小板减少，建议艾曲波帕加量为15mg 每日一次（或改用罗普司亭起始剂量500ug 每周一次 皮下注射），达那唑一次一粒 一天3次，加用他克莫司 起始剂量1mg 间隔12小时 一日两次 空腹服用，目标谷浓度为4-10ng/ml。 3.如果骨髓增生良好，巨核细胞增多成熟障碍，则建议采用CD20单抗或者西罗莫司治疗。西罗莫司起始剂量1mg 每日一次 空腹服用，目标谷浓度为4-10ng/ml。CD20单抗可以选择奥妥珠单抗 1000mg 间隔2周输注2次；或者利妥昔单抗 375mg/m2 每周一次 共4次。

陈苗：您好，贫血为轻度贫血，贫血的原因是缺铁，铁蛋白很低。可以补铁治疗。

医生暂未回复

陈苗：[医嘱] 1.建议静脉补铁。可以选择羧基麦芽糖铁或异麦芽糖酐铁 1000mg 单次输注，间隔一周后再输注 1000mg。共补充2000mg。 2.甲钴胺 1mg 肌肉注射 单次 3.叶酸片 5mg 每日一次 口服 4.2个月后复查血常规、铁4项、叶酸、维生素B12、同型半胱氨酸。根据检测的治疗反应评估后续补充间隔时间及剂量。

陈苗：[医嘱] 1.血常规中异常为白细胞减少、中性粒细胞减少。无可疑药物因素，无肝脾肿大。 2.甲状腺疾病、病毒感染、免疫病会导致白细胞减少，如甲亢、乙肝、系统性红斑狼疮、干燥综合征，所以建议查甲状腺功能、乙肝、丙肝、艾滋病、抗核抗体谱、外周血涂片排除相关疾病。 3.骨髓疾病也可以引起白细胞减少，如白血病、骨髓增生异常综合征等。白血病进展迅速，观察8个月变化不大，血红蛋白和血小板也不低，不考虑白血病。之后建议定期复查，如果中性粒细胞绝对值低于1.0，或者出现贫血、血小板低，建议做骨髓检查。 4.以上病因都排除后，会考虑免疫性白细胞减少，对人体没有明显影响，不需要治疗。 5.很多药物会引起白细胞进一步下降，所以生活中注意避免服用不必要的药物。染发、装修污染、接触放射线、特殊化学物质也可能引起白细胞减少，需要注意避免。

陈苗：[医嘱] 1.全血细胞减少，大细胞性，网织红细胞偏高。根据叶酸、B12水平正常，外周血和骨髓无巨幼细胞改变，可排除巨幼细胞性贫血。骨髓巨核细胞增多成熟障碍提示免疫性血小板减少症可能，但coombs试验阴性，胆红素及乳酸脱氢酶不高，贫血不符合免疫性溶血表现，不能诊断EVANS综合征。综上，目前诊断考虑骨髓增生异常综合征（MDS），由于基因突变阴性、染色体正常无克隆性异常证据，骨髓病态造血不明显，也可以诊断意义未明血细胞减少症（ICUS）。 2.治疗建议自购的艾曲波帕可以加量为每日100mg 空腹服用。司坦唑醇或者达那唑一次一粒 一日三次。 3.目前输血依赖，纠正贫血方面可以采用促红素10000u 每日一次 每周5天 皮下注射。罗特西普 50mg 皮下注射 每3周一次疗效更优，但价格贵。 4.疾病的发生病因存在免疫功能紊乱，除了以上的促造血治疗，建议加用免疫抑制剂，如他克莫司 起始剂量1mg 间隔12小时 一日两次 空腹服用，目标谷浓度为4-10ng/ml。 5.以上治疗根据每个月复查血常规、肝肾功能、他克莫司浓度的情况调整。

陈苗：[医嘱] 本次黄疸加重与劳累有关，目前血红蛋白105，建议休息，2周后复查胆红素和血常规。

陈苗：已加明天协和的线上号，你没有收到短信通知吗

陈苗：[医嘱] 1.PNH活动性溶血，腹痛、胸背痛，D二聚体明显增高，如果无明显出血风险，建议加用低分子肝素或者肝素抗凝治疗。因合并肾功能不全，建议依诺肝素 40 mg 每日1次，监测抗-Xa水平及肾功能、D二聚体。若肌酐清除率继续下降或出血风险高，换用普通肝素。 2.建议做腹部门静脉、肝静脉、肠系膜静脉、肾静脉彩超和动脉彩超，腹部CTA和CTV。评估是否存在腹腔血管彩超。胸痛需要通过心电图、心肌酶排除心肌缺血。 3.PNH引起的腹痛一般见于腹腔血栓形成和肠道平滑肌功能障碍。还需要消化科会诊评估消化道疾病。 4.发热，长期服用激素免疫力低下，感染高风险。目前无呼吸道、泌尿系症状、肺部CT阴性。建议抽血做血培养，查CMV-DNA、EBV-DNA、G试验、GM试验、TB-spot。广谱抗生素治疗。 5.如果证实为腹腔血栓形成，建议启动补体抑制剂治疗。

陈苗：您好，肝功能稍有异常，肾功能正常，白蛋白不低。这些检查没有提示特殊异常。可以复查NT-proBNP和心脏彩超看看是不是心功能不全导致的。