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潘蕾

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浙江省人民医院整形外科

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血管瘤和血管畸形的综合治疗，鲜红斑痣（葡萄酒色斑）光动力治疗，女性私密整形和修复，瘢痕综合治疗，皮肤肿瘤的外科治疗，眼睑美容及修复手术、注射美容

潘蕾，浙江省人民医院整形外科副主任医师、主任助理、硕士生导师。毕业于浙江大学医学院临床医学（七年制）。曾于上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科及荷兰阿姆斯特丹医学中心（AMC）进修学习。致力并擅长体表脉管性疾病的诊治、女性外生殖器整复手术，以及各种美容和修复治疗。

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直播义诊｜婴幼儿血管瘤到底是什么？

血管瘤(hemangioma)又称为婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma，IH），是婴幼儿最常见的良性肿瘤，系真性血管肿瘤，由中胚叶的正常血管组织过度增殖所致。血管瘤好发于头、面、颈部，其次为四肢和躯干。发生率在新生儿为1.1%～2.6%，约有30%在出生时即可见到，通常在出生后2周或4周时缓慢生长，因而1岁时的发生率为10%～12%。女婴较男婴为多，比率为2～5:1，多发者占15%～30%。大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织，根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退，但增生与消退速度并不相同。增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑，随后即出现毛细血管扩张，其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后1年内表现出2个典型的快速增长期，第1个快速增长期在出生后4～6周，第2个在4～5个月。血管瘤在这2个时期快速增长，表现出相应的临床症状，如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损，较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。消退期通常在出生后的1年末（12～18个月），瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程，进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢，质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后，瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变，瘤体逐渐消退缩小。一般认为，5岁以内的自然消退率为50%～60%，7岁以内为75%，9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期。然而24%的患者存在远期继发畸形，38%的患者需要对消退后的血管瘤病灶进行二期整形。除非血管瘤极不显眼，否则需要对其尽早进行合适的治疗。血管瘤根据发生部位的深度不同而分为3型，浅表（superficial）血管瘤指位于乳头真皮层的血管瘤，深部（deep）血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤，复合型（compound）血管瘤则两者兼有，需注意与静脉畸形相鉴别。这种合理的简化的分类方法，由于在临床观察中便于使用，所以得到普遍认可。根据分布特点，血管瘤可分为局灶性（focal）和节段性（segmental）2种。单发性（unilocular）局灶性血管瘤具有典型的增殖和消退期，多发性（multifocal）局灶性血管瘤可有多个、体积小、散在分布的病灶，累及皮肤、肝脏和胃肠道。如血管瘤数量多于5个，合并胃肠道和肝脏血管瘤的可能性很大，应行腹部B超。节段性血管瘤通常多发，累及邻近面部多个亚单位，分界不清，多沿三叉神经区分布，尤其是有胡须的部位（beard distribution）多见。先天性血管瘤（congenital hemangioma）是婴幼儿血管瘤的特殊类型，又称为先天性非进展性血管瘤（congenital nonprogressive hemangioma），其特点是出生时即存在，并完成增长；少数在胎儿超声检查时发现。先天性血管瘤又包括2种亚型，即不消退型先天性血管瘤（noninvoluting congenital hemangioma，NICH）和快速消退型先天性血管瘤（rapidly involuting congenital hemangioma，RICH）。累及面、颈、胸部的多发性血管瘤称为PHACES综合征，主要表现为：①颅后窝畸形（posterior fossa malformations）；②面颈部血管瘤 (hemangiomas of the cervicofacial region)；③动脉畸形 (arterial anomalies)；④心脏畸形 (cardiac anomalies)；⑤眼部畸形 (eye anomalies)和⑥胸骨或腹部裂或心脏异位(sternal or abdominal clefting or ectopia cordis)。具备其中几项即可确诊。其临床表现复杂，报道的相应系统病变达50余种，如小脑或颈动脉发育不全、动脉导管未闭、视神经萎缩、小颌畸形等。其中面部血管瘤的分布具有特征性，常呈斑片或斑块状分布在特定区域，如额颞区、上颌区、颞下颌区和额鼻区（节段性血管瘤，segmental hemangioma），提示可能是由某些区域的发育缺陷所致。有研究发现，在6岁以前能消退的病变，约62%的患者在瘤体消退后可达到最佳的美学效果；但在6岁以前不能消退的病变，约80%的患者在血管瘤消退后出现面部瘢痕、皮肤过多、毛细血管扩张。消退期血管瘤的镜下表现为血管瘤内出现大量的肥大细胞，血管内皮细胞逐渐失去增殖能力，变成扁平状，血管减少，病变由一个以增生活跃的血管内皮细胞为主的实体瘤转变为一个以纤维脂肪组织和管腔结构为主的病损。近年的研究发现，血管瘤中与胎盘有关的血管抗原FcyRII、LeY、merosin和GLUT1免疫反应强阳性，而脉管畸形中则为阴性。婴幼儿血管瘤的主要损害往往不是来自病变本身，而是来自过度治疗。过去采用手术、冷冻、激光、放射、硬化剂等治疗的病例，经过远期随访，证实其后遗损害和美容效果均不理想。积极治疗的并发症可达50%，并有30%的复发率。因此，应该强调治疗的目的不仅是为消除病变，还必须保持健康的正常组织和外观。对血管瘤病例应仔细测量肿瘤体积、拍照，作详细记录，进行定期随访观察。同时，应耐心向家长解释积极治疗的利弊，消除其顾虑和迫切求治心情，经常给予指导。唯有在以下情况时接受药物、加压包扎、激光、手术等治疗：①血管瘤快速增长；②大面积血管瘤伴出血、感染或溃疡；③影响患者生命功能，如影响进食、呼吸、吞咽、听力、视力、排泄或运动功能等；④伴血小板减少综合征（Kasabach-Merritt 综合征）；⑤合并高输出量充血性心衰；⑥病变侵犯面部重要结构，如眼睑、鼻、唇、耳廓等。但任何治疗都不能像自行完全消退那样令人满意。根据1997年美国皮肤病学会提出的婴幼儿血管瘤的指导方针，临床上血管瘤究竟如何治疗，主要应取决于病变的部位、深度（浅表、深部、混合）、范围及大小、分期（增殖期、消退期）、是否有功能障碍、主治医师的治疗经验、特定治疗方法的有效性、以及患儿家属的期望值等。目前，治疗血管瘤的方法主要有等待观察、药物治疗、激光治疗及手术治疗等。血管瘤应采取循序渐进的治疗方法。处于稳定期或消退期的血管瘤可以密切观察，其他情况下，首选口服普萘洛尔治疗（一线治疗）。对于累及重要部位（如鼻、眼睑）或影响功能（如呼吸、视力）的巨大血管瘤，也可早期予以手术治疗。手术治疗的目的是改善美观和功能，不主张追求手术的彻底性，一般限于以各种技术处理纤维脂肪组织残余，即切除多余的纤维脂肪组织和矫正外观畸形。即使巨大的血管瘤，亦应在始终考虑使用药物和（或）激光等侵入性小的治疗方法迅速改善病情后，权衡利弊，由外科医师评价早期手术的指征。对只能部分手术切除的血管瘤，手术后可配合其他治疗，如药物治疗、激光治疗等。手术指征： 1．预计消退后残留纤维脂肪组织残余且生长迅速的血管瘤； 2．结节状巨大血管瘤累及疤痕易于隐藏的解剖部位，如颈部、头皮； 3．肿瘤基底部狭窄的蕈样血管瘤； 4．不消退型先天性血管瘤（NICH）； 5．继发眼睑运动障碍且对药物和（或）激光治疗无效的眼睑血管瘤； 6．造成鼻部软骨畸形的血管瘤； 7．对皮质激素和（或）激光治疗无效的伴溃疡和出血的血管瘤。血管瘤患儿家长总是对激光治疗寄予厚望。虽然许多单位都在开展激光治疗血管瘤的临床工作，但激光治疗婴幼儿血管瘤的价值其实十分有限。这是因为，激光属于物理治疗，对于处于增殖期的血管瘤，单纯激光治疗不能控制血管瘤的继续生长。其次，激光的穿透深度有限（平均穿透深度为1.2mm），对深部（皮下）血管瘤无效。如果一味加大功率，往往会遗留令人遗憾的瘢痕、色素改变。因此，激光治疗血管瘤，仅限于停止生长的皮肤表浅血管瘤，厚度小于2 mm者。应当鼓励家长，将激光治疗作为残留的毛细血管扩张的最终治疗手段，而非血管瘤的常规手段，特别是针对鼻、唇等部位的病变。血管瘤消退或治疗后遗留的萎缩性瘢痕（atrophic scar），可用点阵激光治疗。消退或治疗后遗留的毛细血管扩张（angiotelectasis），可局部注射0.25%聚桂醇（polidocanol，Asclera）或0.2% 十四烷基硫酸盐钠注射液（sodium tetradecyl sulfate，商品名Sotradecol，简称STS），也可采用激光（diode laser）治疗。治疗后残存的病变或皮肤红斑，可用脉冲燃料激光（pulsed dye laser）治疗。激光重复治疗的时间为4～6周。对于血管瘤伴血小板减少综合征（Kasabach-Merritt syndrome）患儿，首选口服普萘洛尔和皮质类固醇激素（泼尼松）联合治疗，也可采用长春新碱治疗（vincristine，VCR）。参考文献 1. 郑家伟,周琴,王延安,范新东,周国瑜,秦中平,赵吉宏,王绪凯,赵怡芳.口腔颌面部血管瘤治疗指南.中国口腔颌面外科杂志,2011,9(1):61-67. 2．郑家伟,王延安,周国瑜,竺涵光,叶为民,张志愿.头颈部血管瘤治疗适应证的探讨.上海口腔医学,2007,16(4):337-342. 3．http://www.cnhemangioma.com/2009/cn/news/2011/0214/81.html 4．http://www.omschina.org.cn/news/hangye/2011/0201/7239.html 5．http://baike.baidu.com/view/5134766.htm

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直播义诊｜普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤专家共识

婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma，IH）是常见的良性肿瘤，由增殖活跃的内皮样细胞构成。其生长速度在个体间差异很大，有些生长缓慢，有些则生长迅速，难以预测。尽管大多数血管瘤不需处理，但约12％的病例表现复杂，出现一系列并发症，包括畸形、溃疡、出血、视力损害、呼吸道堵赛、充血性心衰甚至死亡，需要积极治疗。遗憾的是，目前尚无公认的血管瘤治疗指南，治疗方法的选择主要基于专家意见和观察性研究，缺乏对药物治疗效果和安全性评价的前瞻性研究资料，也缺乏对治疗标准和疗效评价客观指标的共识意见。目前，用于治疗血管瘤的药物主要有皮质类固醇激素、α干扰素、长春新碱以及最近用于临床的普萘洛尔。自2008年首次报道口服普萘洛尔治疗血管瘤以来，大量临床研究（病例报告和病例系列报告）对其疗效和安全性进行了评价，发现其对血管瘤迅速有效，患者耐受性良好，诱导血管瘤消退的作用优于其他治疗方法。但多数为回顾性研究，缺乏临床Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期前瞻性临床随机对照试验，用药时机、剂量、方案、不良作用监测等，各个单位很不一致。 2012年12月，来自12家单位、5个不同专业的28名专家汇集芝加哥，举行共识会议。与会专家临床经验丰富，治疗病例逾千例。根据现有文献资料，就普萘洛尔治疗血管瘤的相关问题达成了共识，现介绍如下。1．治疗时机当血管瘤患者出现并发症，如溃疡、出血、视力损害或畸形时，应及时治疗。治疗PHACE综合征：PHACE综合征为皮肤神经血管综合征，约在1/3的大型面部血管瘤患者中出现，特征是头颈部大型、节段性血管瘤，先天性脑、心、眼和（或）胸壁畸形。此类患者服用普萘洛尔，有引起急性缺血性休克的可能，治疗前应行头颈部MRI或MRA检查，以及心脏影像学检查。如利大于弊，建议用最小剂量，逐步加量，住院密切观察。2．禁忌证和询问病史治疗前，应对患者潜在的风险进行评估，并仔细询问病史，检测心率、血压和心肺功能。病史询问应侧重于喂养情况，有无呼吸困难、呼吸急促、出汗、哮鸣、心脏杂音、心传导阻滞或心律不齐家族史。相对禁忌证包括心衰、心源性休克、窦性心动过缓、低血压、Ⅰ度以上传导阻滞、支气管哮喘、药物过敏等。3．心电图（ECG）检查不主张对所有患儿进行ECG检查，但下列情况下应考虑ECG检查：①新生儿（＜1个月）心率＜70次/min，婴儿（1～12个月）心率＜80次/min，儿童（＞12个月）心率＜70次/min；②有先天性史；③有心律不齐病史或听诊有心律不齐。4．用药方案根据年龄，将患者分为2组，分别住院或在门诊治疗。年龄≤8周的婴儿，社会保障差或有其他伴发疾病影响心血管系统、呼吸系统（包括呼吸道血管瘤）或需要维持血糖水平的婴儿，建议住院治疗1天。年龄＞8周、社会保障良好、无严重伴发疾病的婴儿，可在门诊治疗，定期监测。5 ．心血管系统监测口服普萘洛尔后1～3 h，心率和血压的变化最明显，治疗前、开始用药后1 h和2 h，每次增加剂量（0.5 mg/kg·d）时，应监测心率和血压变化，包括在达到目标剂量时，至少检测1次。如果心率和血压不正常，应监测至正常为止。治疗效果在首次用药后通常最为显著，因此，在不改变剂量或未出现伴发疾病时，没有必要重复做心血管系统监测。心动过缓需及早发现，因为检测儿童的血压并不容易，而测定心率相对简单，且根据心率变化可以判断是否心动过缓，判定标准如下：①新生儿（＜1个月）＜70次/min，1～12个月婴儿＜80次/min，＞12个月儿童＜70次/min。 1～6个月间，婴儿血压变化很大，无统一标准数据。而且，大多数儿童正常血压表格基于听诊测量，用于评价高血压或低血压。示波仪器虽使用方便，但读数与听诊不一致，因此，获得新生儿和婴儿的准确血压值十分困难，需要有经验的专科医师相助。婴儿应置于暖房、静息，清醒或睡眠均可。需使用大小合适的袖带，袖带的充气部分应覆盖上肢的75％以上，长度至少应为上肢长度的2/3。收缩压低于下列指标，应视为异常。①新生儿：＜57 mm Hg（5点示波值）或64 mm Hg（2次听诊）；②6个月：＜85 mm Hg（5点示波值）或65 mm Hg（2次听诊）；③1岁：＜88 mm Hg（5点示波值）或66 mm Hg（2次听诊）。在开始用药或增加药物剂量期间，心率和收缩压低于上述指标的患儿，应作为高危人群予以密切监测。每次增加剂量后1、2 h，应监测心率和血压，动态心电图监测（Holter monitoring）不作为常规监测手段。6．预防低血糖虽然出现低血糖的体征或症状需要及早干预，应采取措施，降低低血糖的风险。由于低血糖的发生个体差异很大且无法预测，不推荐作常规血糖监测。普萘洛尔应在白天进食后服用，＜6周的婴儿应至少4 h喂食1次，6周～4个月的婴儿至少5 h喂食1次， 4个月的婴儿至少6 ～8 h喂食1次。如服药期间出现重病，尤其是限制经口进食的疾病，应予停药。因镇静需要禁食而进行手术操作或影像学检查时，应静滴含葡萄糖液体。早产儿或同时服用影响血糖水平的其他药物者，服用普萘洛尔应特别当心。

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直播义诊｜家长在婴幼儿血管瘤治疗中应注意的几个问题

~血管瘤消退并不代表消失血管瘤可以简单分为消退型和不消退型2类。3岁时30%消退，5岁时50%消退，7岁时70%消退，9岁时90%消退，但这些数据仅是估计。当然，文献报道的消退率各不相同，血管瘤消退的可能性多是猜测。多发性血管瘤，每个病变的消退速度不一。更重要的是，血管瘤能否消退，消退后会不会引起美观问题，尚不能预测。多数报道表明，近50%的血管瘤会造成永久畸形。家长应当明白，消退并不意味着完全消失（Involute does not mean disappearance）。~激光不是魔术（Lasers are not magic）血管瘤患儿家长总是希望将病变立即清除，对激光治疗寄予厚望。虽然许多单位都在开展激光治疗血管瘤的临床工作，但激光治疗婴幼儿血管瘤的价值其实十分有限。这是因为，激光属于物理治疗，对于处于增殖期的血管瘤，单纯激光治疗不能控制血管瘤的继续生长。其次，激光的穿透深度有限（平均穿透深度为1.2mm），对深部（皮下）血管瘤无效。如果一味加大功率，往往会遗留令人遗憾的瘢痕、色素改变。因此，激光治疗血管瘤，仅限于停止生长的皮肤表浅血管瘤，厚度小于2 mm者。应当鼓励家长，将激光治疗作为残留的毛细血管扩张的最终治疗手段，而非血管瘤的常规手段，特别是针对鼻、唇等部位的病变。 ~强调药物治疗家长应当明白，口服类固醇激素是经过时间考验的血管瘤治疗方法之一。但短期应用普萘洛尔（3～9个月）十分有效，已经取代激素作为一线治疗。小于3个月的患儿，服药前先咨询心脏科医师，测量基线数据，包括拍照、超声检查、血常规、EKG等。住院1天，观察服药后有无心动过缓、低血压、低血糖，按2～3mg/kgd、分2～3次服药，连服3～9个月。3～4周内逐渐停药。对眶周血管瘤，可局涂1%普萘洛尔乳霜，或0.5%噻吗洛尔。

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