张晓飞医生的问诊记录

张晓飞：1、过敏性紫癜容易反复。 2、最近新换的衣物、床单被罩、洗漱用物，要是可以的话，换回发病前，有些特殊材料可能是过敏源；衣物用清水洗，不要加洗衣液！饮食尽量简单，清淡，少调料，过敏状态时，平常不过敏的东西也可能表现出过敏。 3、建议查IgE，免疫六项，大便潜血，尿常规，过敏原检测。 4、单用激素效果不佳时，可以考虑加用其他药物治疗，比如免疫抑制剂等（这个治疗需要去医院，听医生指导）。

张晓飞：1、不像紫癜的皮肤表现 2、肾炎可以有蛋白尿、血尿、肾损害、高血压、氮质血症 3、有紫癜，有肾炎，这两相关才是紫癜性肾炎

张晓飞：要是尿蛋白维持目前这个量，可以。

张晓飞：你先化验个血常规，血抗O，看看

张晓飞：.一线治疗选择 （1）对症处理：静脉放血和骨髓抑制药物对皮肤瘙痒常无效。由于热水洗澡可使之加重，应告诫患者减少洗澡次数或避免用过热的水洗澡。阿司匹林和塞庚定有一定疗效，但抗组胺药物无效。 （2）血栓预防：由于栓塞是PV患者的主要死亡原因，因此，确诊患者均应进行血栓预防。首选口服低剂量阿司匹林（100mg/d），不能耐受的患者可选用口服潘生丁。 （3）静脉放血：一般来说，开始阶段每2～4d静脉放血400～500ml，HCT降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间，维持红细胞数正常（HCT<45%）。HCT>64%的患者初期放血间隔期应更短，体重低于50kg的患者每次放血量应减少，合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则。静脉放血可使头痛等症状得到改善，但不能降低血小板和白细胞数，对皮肤瘙痒和痛风等症状亦无效。年龄<50岁且无栓塞病史患者可首选此种治疗方法。红细胞单采术可在短时间内快速降低HCT，在必要时可以采用此治疗。反复静脉放血治疗可出现铁缺乏的相关症状和体征，但一般不进行补铁治疗。 （4）降细胞治疗：高危患者应接受降细胞治疗。对静脉放血不能耐受或需频繁放血、有症状或进行性脾脏肿大、有严重的疾病相关症状、PLT>1500×109/L以及进行性白细胞增高亦为降细胞治疗指征。 羟基脲或α干扰素（IFN-α）为任何年龄PV患者降细胞治疗的一线药物。在年轻患者（<40岁）中，羟基脲应慎用。年长患者（>70岁）可考虑间断口服白消安。 羟基脲起始剂量为30mg·kg-1·d-1，口服，1周后改为5～20mg·kg-1·d-1，需维持给药并调整用药剂量，联合静脉放血治疗（必要时采用红细胞单采术）可降低栓塞并发症。 IFN-α用药量为（9～25）×106U/周（分3次皮下注射）。用药6～12个月后，70%患者的HCT可获控制，20%的患者可获部分缓解，10%无效。此外，还可使血小板计数、皮肤瘙痒和脾脏肿大得到显著改善。 3.二线治疗选择 约25%的患者对羟基脲耐药或不耐受，20%～30%的患者对干扰素不耐受，这些患者可采用二线治疗。 （1）32P：静脉给予32P2～4mCi治疗1次常可使疾病得到很好的控制，间隔6～8周后可依首剂疗效再次给予。32P治疗最大的不良反应是远期发生治疗相关性白血病或骨髓增生异常综合征（MDS）及肿瘤 （2）白消安：2～4mg/d，口服，几周后常可同时使血小板和白细胞计数下降至正常，停药后血细胞计数维持正常几个月至几年不等。白消安可致严重骨髓抑制，用量不宜超过4mg/d。 （3）芦可替尼：2014年芦可替尼被美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于治疗羟基脲耐药或不耐受的PV患者。推荐起始剂量为20mg/d，在开始治疗的前4周不进行剂量调整，每次剂量调整间隔不应少于2周，最大剂量不超过50mg/d。

张晓飞：这个没有严格规定，捐献机采血小板时用药多数是枸橼酸和葡萄糖酸钙，可以咨询当地血站采血时用什么抗凝。

张晓飞：第一个问题、慢性肾衰竭3期，按目前肌酐进展，会发展为尿毒症，只是时间问题。第二个问题，从病历资料看，您没有提到肾穿刺活检，如果没有肾活检，目前治疗已经是最优化了。要是还有其他方案，有肾活检支持，可以调整。

医生暂未回复

张晓飞：从化验单看，不只是血小板增高，白细胞也是增高的，白细胞是中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、单核细胞等的总和，白细胞的升高主要是因为淋巴细胞数目增多，血常规不能评价淋巴细胞形态（比如病毒感染，可以升高）。孩子半月前有过发热，现在正常的话，可以先不处理，过一个月给复查一下。如果白细胞、血小板等还在高值，查一下末梢血涂片。

张晓飞：阿奇霉素属于B类，除A类维生素，其次就是B类，这个需要权衡您的利害关系，相对其他抗生素来说，安全一些，不是绝对的。