肾病内科

我科于２００１年１１月１日成功开展了肾穿刺renopuncture即肾活检，也称肾穿刺活检术。临床意义 另外，肾脏病的不同发展时期其组织病理的改变也不一致。比如，同样为IgA肾病，可以在病理上表现为从接近正常的肾组织到多数肾小球硬化的几乎所有发展阶段。所以了解肾脏组织形态学的改变对临床医生判断病情、治疗疾病和估计预后方面提供了重要的依据。可以说，肾脏病理检查的开展是肾脏病学发展过程中的一个飞跃。目前，肾脏病理检查结果已经成为肾脏疾病诊断的金指标。概括起来，肾穿刺检查的临床意义主要有以下几点： ⑴明确诊断：通过肾穿刺活检术可以使超过三分之一患者的临床诊断得到修正。 ⑵指导治疗：通过肾穿刺活检术可以使将近三分之一患者的临床治疗方案得到修改。 ⑶估计预后：通过肾穿刺活检术可以更为准确的评价肾脏病患者的预后。 另外，有时为了了解治疗的效果或了解病理进展情况（如新月体肾炎、狼疮性肾炎及IgA肾病等）还需要进行重复肾脏病理检查。 为明确诊断，指导治疗或判断预后，而又无穿刺禁忌证时，内科各种原发、继发及遗传性肾实质疾病（尤其是弥漫性病变）皆可肾穿刺。 ⑴原发性肾脏疾病：①急性肾炎综合征，肾功能急剧坏转、疑急进性肾炎时，应尽早穿刺；按急性肾炎治疗2～3月病情无好转应做肾穿。②原发性肾病综合征，先治疗，激素规则治疗8周无效时肾穿刺；或先穿刺，根据病理类型有区别的治疗。③无症状性血尿，变形红细胞血尿临床诊断不清时，无症状性蛋白尿，蛋白尿持续>1g/d诊断不清时应做肾穿刺检查。 ⑵继发性或遗传性肾脏病：临床怀疑无法确诊时，临床已确诊，但肾脏病理资料对指导治疗或判断预后有重要意义时应做肾穿刺。 ⑶急性肾功能衰竭：临床及实验室检查无法确定其病因时应及时穿刺（包括慢性肾脏病人肾功能急剧坏转）。 ⑷移植肾：①肾功能明显减退原因不清时，②严重排异反应决定是否切除移植肾；③怀疑原有肾脏病在移植肾中复发。禁忌症 肾穿刺是一种创伤性检查，选择穿刺病例时不但需掌握好适应征，还要认真排除禁忌征。 ⑴绝对禁忌证：①明显出血倾向，②重度高血压，③精神病或不配合操作者，④孤立肾，⑤小肾。 ⑵相对禁忌证：①活动性肾盂肾炎、肾结核、肾盂积水或积脓，肾脓肿或肾周围脓肿。②肾肿瘤或肾动脉瘤。③多囊肾或肾脏大囊肿。④肾脏位置过高（深吸气肾下极也不达十二肋下）或游走肾。⑤慢性肾功能衰竭。⑥过度肥胖。⑦重度腹水。⑧心功能衰竭、严重贫血、低血容量、妊娠或年迈者。术前准备 作好肾穿刺术前准备是减少并发症的一个重要环节。术前应作好如下工作： ⑴向病人及家属说明肾活检的必要性和安全性及可能出现的并发症，并征得患者本人及家属同意。向患者解释肾穿刺操作，解除病人的恐惧心理，以取得病人的配合。让其练习憋气（肾穿刺时需短暂憋气）及卧床排尿（肾穿后需卧床24小时），以便密切配合。 ⑵化验出、凝血时间，血小板计数及凝血酶原时间，以了解有无出血倾向。 ⑶查肌酐清除率、血肌酐及尿素氮了解肾功能，查同位素肾图了解分肾功能，并作出B超了解肾脏大小、位置及活动度。 ⑷查血型、备血，术前常规清洁肾区皮肤。 ⑸术前2～3日口服或肌注维生素K。 ⑹急性肾衰病人肾穿刺前除化验凝血酶原时间外，还应测定白陶土部分凝血活酶时间，除查血小板数量外，不定期应查血小板功能（聚集、粘附及释放功能），若发现异常，均应在术前矫正。血小板数量及功能异常可于穿刺当日术前输注新鲜血小板。出血时间延长可输注富凝血因子的冷沉淀物矫正。严重肾衰病人最好在肾穿刺前作血液透析数次，在肾穿刺前24小时停止透析，透析结束时应给鱼精蛋白中和肝素，并在肾穿刺前复查试管法凝血时间，以证实肝素作用消失。 ⑺术前排空膀胱。肾活检通常分三类：⑴经皮肤穿刺肾活检术，是目前临床上被广泛认可和应用的肾活检方法；⑵外科手术直视开放肾活检；⑶经肾静脉穿刺肾活检术。 穿刺点定位：多选择右肾下级的外侧缘。定位的方法有：⑴体表解剖定位；⑵X线定位；⑶同位素肾扫描定位；⑷B超定位，是目前最常采用和比较安全的方法。 目前我科采用的是B超引导下肾穿刺活检术，操作安全，穿刺成功率高。操作步骤 具体操作步骤：患者排尿后俯卧位于检查台上，腹部垫一直径10－15cm，长50－6－cm的枕头，将肾推向背侧固定，双臂前伸，头偏向一侧。一般选右肾下级为穿刺点，以穿刺点为中心，消毒背部皮肤，铺无菌巾。无菌B超穿刺探头成像，用1－2%利多卡因局部麻醉。取10cm长心内注射针垂直从穿刺点刺入肾囊，注入少量局麻药物。将穿刺针垂直刺入达肾囊，观察肾脏上下级随呼吸移动情况，当肾脏下极移到穿刺最佳的位置时，令患者摒气，立即快速将穿刺针刺入肾脏内2－3cm，拔出穿刺针，嘱患者正常呼吸。检查是否取到肾组织，并测量其长度，在解剖镜下观察有5个以上肾小球后，送光镜、电镜、免疫荧光。如无肾组织可重复以上步骤。一般2－3次为宜。 术后：嘱患者平卧24小时，多饮水，密切观察血压、脉搏及尿色变化情况。有肉眼血尿者应延长卧床时间。并发症（1）血尿： 镜下血尿发生率几乎为100%，常于术后1－5天消失，无需处理。当肾穿刺针穿入肾盏或肾盂后，可以出现肉眼血尿，大多于1－3天消失。出现肉眼血尿伴血块时，一般在静滴VitK1或垂体后叶素后可以得到缓解，注意此时不要使用止血药，以免出现尿路梗阻造成严重后果。鼓励患者多饮水，保证尿路通畅，对肾功能不全的患者应避免过度饮水造成心衰，同时注意排尿情况。极个别患者出血严重时，应输血或输液，监测血压和血红蛋白。若经过抢救仍不能维持血压者，应考虑行选择性肾动脉造影，以明确出血部位，并决定用动脉栓塞治疗，或采取外科手术。（2）肾周血肿： 肾周血肿的发生率约60－90%，一般较小，无临床症状，多在1－2周内吸收。较大血肿少见，多因肾撕裂或穿至大中血管尤其是动脉造成，多在穿刺当天发生，表现为腹痛、腰痛、穿刺部位压痛或较对侧稍膨隆，穿刺侧腹部压痛、反跳痛，严重时血压下降、红细胞压积下降，行B超或X线检查可进一步证实，一般采取保守治疗，若出血不止，可手术治疗。（3）腰痛： 发生率约17－60%，多于一周内消失。（4）动静脉瘘： 发生率15－19%，多数患者没有症状。典型表现为严重血尿和/或肾周血肿，顽固性高血压、进行性心衰及腰腹部血管杂音。确诊需肾血管造影，大多数在3－30个月自行愈合，严重者及时手术。（5）损伤其他脏器： 多因穿刺点不当或进针过深损伤脏器，严重者需要手术治疗。（6）感染： 感染发生率低，多因无菌措施不严，肾周已存在感染或伴有肾盂肾炎所致，如出现发热、剧烈腰痛、白细胞增高需用抗生素治疗。（7）死亡： 发生率为0－0.1%，因严重大出血、感染、脏器损害或出现其他系统并发症死亡。穿刺术后护理（1）一般护理 ①病人肾活检后，局部伤口按压数分钟后，平车推入病房。 ②每半小时测血压、脉搏一次，4小时后血压平稳可停止测量。若病人血压波动大或偏低应测至平稳，并给予对症处理。 ③平卧20小时后，若病情平稳、无肉眼血尿，可下地活动。若病人出现肉眼血尿，应延长卧床时间至肉眼血尿消失或明显减轻。必要时给静脉输入止血药或输血。 ④术后嘱病人多饮水，以尽快排出少量凝血块。同时留取尿标本3次常规送检。 ⑤卧床期间，嘱病人安静休息，减少躯体的移动，避免引起伤口出血，同时应仔细观察病人伤口有无渗血并加强生活护理。 ⑥应密切观察病人生命体征的变化，询问有无不适主诉，发现异常及时处理。（2）并发症的护理 ①血尿：约有60～80%的病人出现不同程度的镜下血尿，部分患者可出现肉眼血尿，为了使少量出血尽快从肾脏排出，除绝对卧床外，应嘱病人大量饮水，应观察每次尿颜色的变化以判断血尿是逐渐加重还是减轻。血尿明显者，应延长卧床时间，并及时静脉输入止血药，必要时输血。 ②肾周围血肿：肾活检后24小时内应绝对卧床，若病人不能耐受，应及时向病人讲解清楚绝对卧床的重要性及剧烈活动可能出现的并发症。以求得病人的配合。在无肉眼血尿且卧床24小时后，开始逐渐活动，切不可突然增加活动量，以避免没有完全愈合的伤口再出血。此时应限制病人的活动，生活上给予适当的照顾。术后B超检查发现肾周围血肿的病人应延长卧床时间。 ③腰痛及腰部不适：多数病人有轻微的同侧腰痛或腰部不适，一般持续1周左右。多数病人服用一般止痛药可减轻疼痛，但合并有肾周围血肿的病人腰痛剧烈，可给予麻醉性止痛药止痛。 ④腹痛、腹胀：个别病人肾活检后出现腹痛，持续1～7日，少数病人可有压痛及反跳痛。由于生活习惯的改变加之腹带的压迫，使病人大量饮水或可出现腹胀，一般无需特殊处理，对腹胀、腹痛明显者可给予乳酶生及解痉药等以缓解症状。 ⑤发热：伴有肾周围血肿的病人，由于血肿的吸收，可有中等度发热，应按发热病人护理，并给予适当的药物处理。组成成分 肾脏是人体的重要器官,结构复杂,担负多种功能,肾穿刺活体组织检查病理诊断是当今肾脏病学的一个重要组成成分,是病理学的一个重要分支,是肾脏疾病诊断的必不可少的手段。肾穿刺活检的开展,可帮助临床医师制定治疗计划;对移植肾可以确定排斥反应的有无、类型和严重程度,并对移植肾的急性肾小管坏死、环孢素中毒、复发和再发性肾小球肾炎作出明确的病理诊断。1 肾脏标本的处理与制作 肾活检标本通常由经皮肾穿刺,开放性肾穿刺活检或肾切除获得,肾活检标本应分为三份,供LM、IF、和EM 检查。从活检标本的两端各取1 mm 的小块做EM 检查,从皮质端切取2 mm 的小块做IF 检查,剩下的做LM 的常规石蜡包埋。做LM 的组织应在有缓冲液的10 %的甲醛固定液固定,固定后可用石蜡或塑料包埋,制成超薄切片,厚度要求2μm～3 μm 常规进行苏木素2伊红( HE) 染色,过碘酸2雪夫(PAS) 染色,六安银( PASM) 染色和Masson 三色染色。 做IF 检查的组织应进行冷冻处理,首先将组织块置入冰冻切片用的OCT 包埋液,再置入冰冻切片机冷室中。EM 检查的标本,最好用锋利的刮胡刀片(用酒精或二甲苯将油洗净) 将组织切成1 mm 立方的小块,然后尽快放入冷戊二醛或carson 甲醛固定液。 一般做LM 要求10 个以上肾小球, IF 要求5 个以上肾小球,EM 要求1 个肾小球即可。2 肾脏疾病的病理观察方法和要点 根据病变的主要部位,肾脏疾病基本分为肾小球疾病、肾小管疾病、肾间质疾病和肾血管疾病。根据病因发病机制,肾脏疾病基本分为变态反应性炎症,病原微生物直接引起的炎症,代谢性疾病,先天发育异常,遗传性疾病,肿瘤等。所以光微镜,免疫病理学检查和电子显微镜检查等病理学方法常是不可缺少的。肾脏疾病的诊断常是应用上述的病理学方法,全面观察和分析肾脏各部位的病变,在结合临床表现,综合判断的结果,现将肾脏疾病观察要点总结如下。 2. 1 肾小球检查 2. 1. 1 光镜 毛细血管袢的体积和分布(分叶状,管腔扩张) 、细胞增生状态、病变分布(弥漫,局灶,球性,节段性) 、系膜宽度及成分、白细胞浸润、纤维索样坏死及分布、GBM 和血管壁、微血栓、沉积物或嗜复红蛋白(部位及类型) 、新月体(类型及百分比) 、硬化(分布及百分比) 。 2. 1. 2 免疫病理 阳性或阴性反应、免疫球蛋白、补体及纤维素的种类、部位、图像(线状、颗粒状及团块状) 、强度。 2. 1. 3 电镜 GBM(厚度、密度和轮廓等) 、各种细胞的形态和病变、细膜区的特点、电子致密物(类型和部位) 、特殊结构和特殊物质。 2. 2 肾小管检查 2. 2. 1 光镜 坏死、再生、管腔扩张、管型(类型) 、结晶、细胞内包含物、细胞变性、基底膜。 2. 2. 2 免疫病理 免疫反应(类型部位和强度) 。 2. 2. 3 电镜 细胞形态和病变、包含物、基底膜、电子致密物(类型,部位) 。 2. 3 肾间质检查 2. 3. 1 光镜 水肿、炎症细胞浸润(种类和面积) 、纤维化。 2. 3. 2 免疫病理 免疫反应(类型部位和强度) 。 2. 3. 3 电镜 细胞浸润(种类部位) 、电子致密物(类型部位) 。 2. 4 肾血管检查 2. 4. 1 光镜 内膜病变、弹性膜病变、中层病变、玻璃样变性、血栓、炎症性病变、肾小球旁器病变。 2. 4. 2 免疫病理 免疫反应(类型部位和强度) 。 2. 4. 3 电镜 内膜病变、弹性膜病变、中层病变、电子致密物(类型部位) 。3 诊断原发和继发性肾小球疾病的一般规律 3. 1 不同的肾脏病理形态表现可导致相同的临床综合征肾病综合征和血尿可由以下疾病引起:遗传性肾病、膜性增生性GN、IgA 肾病、急性增生性GN 等;肾病综合征可由以下疾病引起:微小病变、局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病、糖尿病性肾病或淀粉样变肾病等 。 3. 2 一种临床综合征可以产生不同的肾病变类型 如:狼疮性肾炎,不同类型预后不同。 3. 3 同一病理类型或病变过程可以出现许多不同疾病。 3. 4 仅有少许肾活检 如:Alport 遗传性肾病等,凭单一的病理学方法( EM 检查) 做病理诊断,而多数肾病理诊断是一个综合过程,必须分析和对照所有的临床资料以及LM、EM和IF 的检查结果,才能得出正确的病理诊断。

膳食治疗是血液透析患者的治疗基础，因为血液透析常常会导致营养物质的丢失，因此血液透析患者的饮食应按照以下要求补充营养。 1.控制水分摄入 水分摄入过多，易诱发或加重水肿、高血压，甚至心力衰竭，表现为气促、胸闷等。因此，对水分摄入应“量出为入”，透析者应控制每日体重增加不超过0.5～0.8公斤。若口渴，可含小冰块、薄荷糖或嚼口香糖，以促进唾液的分泌。禁用含酒精的饮料以免诱发痛风。而新鲜果汁则含钾量较高，一般软饮料常含一定的钠盐，故建议选用纯水或矿泉水。 2.限制钠、钾摄入 为了防止水肿和高血压，患者需要不同程度地限制钠的摄入。大多数透析患者每天钠摄入应限制在4～6克以内，严重的高血压患者更需要严格限制钠的摄入。但长期的低盐饮食会影响患者的食欲，产生疲倦，注意根据患者的饮食习惯，提供多样化及色、香、味俱全的饮食。如果患者饮食中钠得到很好控制，水的摄入也就容易控制。尿毒症时肾排钾能力明显降低，常出现高血钾而致心律失常、危及生命。钾普遍存在于各类食品中，尤以肉类、豆类为多，米面次之，蛋类较少。蔬菜中特别是菠菜、番茄，水果中桔柑、瓜类、香蕉、桃、柚等均含有较高的钾。透析患者每日摄入的钾应限制在2～3克。防止食入过多钾的有效方法，除注意食物品种以外，应以煮的方式加工，后弃汤而食，因大部分钾离子留在汤中。 3.增加蛋白质补充量 血透治疗常常导致氨基酸和蛋白质的丢失，所以膳食原则应当放宽，每日蛋白质的摄入量应提高到1.0～1.2克/公斤。这个营养标准对于维持稳定状态的血透患者是合理的，但对于缓解透析前营养不良及透析后出现感染、心脏病、胃肠道等疾病时，就显得不够了，还需额外补充必需氨基酸等营养素。 如鱼、瘦肉、牛奶、鸡蛋等含必需氨基酸丰富的动物蛋白。 4.限制胆固醇摄入量 血透患者常常伴有高脂血症。但是，限制胆固醇应有所选择，因为许多含胆固醇的食物也是含优质蛋白质的主要食物，如肉、蛋等。患者可选吃蛋清，既保证优质蛋白质的摄入，又能减少胆固醇的摄入。鱼肉或禽类的白肉比红肉好，应注意选择。 5.钙的摄入 由于透析患者活性维生素D缺乏以及机体对活性维生素D作用抵抗，且饮食中限制磷的摄入，往往造成血钙浓度偏低。应在严密监测血清钙磷水平条件下，给患者补充足够的钙剂和维生素D。6.避免高磷饮食 尿毒症患者氨基酸代谢异常，高磷血症是引起肾性骨病和继发性甲状旁腺功能亢进的重要因素。磷主要存在于奶制品、蛋黄、动物内脏（心肝）、虾仁、花生、坚果类、豆制品等食物中，注意适当控制；菜汤中含有溶解的磷，应少喝为佳。为了保证蛋白质摄取量，在充分透析的基础上服用磷结合剂也是防治高磷血症的重要方法。此外，而由于进食不足、代谢改变和维生素经透析后丢失，导致维生素的缺乏。因而应注意补充维生素C、叶酸、维生素B1、维生素B6、维生素A等。* 对于饮食的建议---1、尽量避免食用豆类及其制品，少食坚果（如：核桃、栗子、杏仁等）及腌制食品（如咸菜、酱菜等）这些南货店里的食品。 2、为了使肌酐、尿素氮能增加排出，就必须使大小便通畅，大便宁可一天两三次而不要两三天一次。 摘自丁香园医学论坛

（5）塌陷型：其病理特点是以毛细血管袢的塌陷为主，足细胞增生肥大，它与细胞型的主要区别是缺乏内皮细胞和系膜细胞的增生，球囊黏连和玻璃样变不常见。该病理类型进展快，可逐渐出现球囊黏连和球性硬化。病理学上预后不良的指标主要是球性硬化的比例，足细胞增生的程度和肾间质纤维化的比例，所以根据病理类型的预后关系，由轻到重的排列顺利是顶端型、门部型、非特殊型、细胞型、塌陷型。顶端型对激素治疗的反应相对比较好，愈后较好。细胞型和塌陷型进展快，临床表现重愈后最差。门部型和非特殊性型介于两者之间。对局灶节段肾小球硬化的病理类型和预后有了了解之后，怎样治疗FSGS？六、FSGS的治疗方法FSGS最常见的临床表现是肾病综合征，所以首选的治疗药物是糖皮质激素，现已公认的糖皮质激素应用原则是：必须接受强的松治疗0.5～2 mgd-1kg-1，持续时间为6个月。如果临床每天用量大于60 mg，则建议用药3个月以后改为0.5 mgd-1kg-1，3个月。但是必须注意的是总的糖皮质激素的治疗的疗程要长，不低于6个月。第二，FSGS大多表现为激素依赖性或者激素抵抗型，所以需要联合应用其他的免疫抑制剂。现已公认环抱素降蛋白尿有效，建议每天用量为5～6 mg /kg。但是环孢素用药的特点是减量以后常常会出现复发，尤其是停药以后75%的患者出现复发，需要长期的小剂量维持。其他可以应用的是环磷酰胺、硫唑嘌呤和苯丁酸氮芥。另外对于肾移植患者，FSGS复发可以适用血浆置换或者蛋白吸附。目前认为，ACEI和AⅡR可以降低蛋白尿、延缓肾衰发展，所以也可以应用于FSGS的治疗。上述的这些观点是建立在大量的临床的循证医学的基础上的，下面分别做介绍。首先是长程治疗方案，强的松0.5～2 mgd-1kg-1，如果疗程小于2个月，则完全缓解率小于30%，而如果疗程大于5个月，完全缓解率大于30%。如果出现是激素抵抗的FSGS，建议静脉注射甲基强的松龙以后，联合用细胞毒类药物，联合应用可使缓解率达到60%。联合应用的细胞毒类药物包括CTX，可以口服应用，也可以静脉用。口服推荐剂量是2 mgdkg-1，静脉疗效更佳，建议每月一次，每次0.6～1g。也可以使用苯丁酸氮芥，0.1～0.2 mgd-1kg-1。但是这些细胞毒药物，必须与激素同时应用。CTX是FSGS激素抵抗型患者经常联合应用的药物。一项临床研究显示，54例激素依赖或者激素抵抗患者，单纯激素应用完全缓解率七年为20.4%，部分缓解达到14.8%。如果与CTX联合应用完全缓解率达到26.7%，部分缓解率达到20%。联合CTX应用不仅缓解率增加，更为主要的是七年随访以后，单纯激素应用的患者1/4进展为终末期肾衰，而环磷酰胺联合应用患者仅10%发展为终末期肾衰。环孢素也是FSGS较为有效的治疗药物。总的疗程要大于一年，初始用药3～5 mgd-1kg-1，半年以后可减量为3.5 mgd-1kg-1。现有报告环孢素对50%～70%的激素抵抗FSGS 患者有效。而且大多一个月内起效，起效快，但是减量以后多有复发，因此建议在没有禁忌证的情况下，疗程可延长。最长可达2～3年。 另一项五年的随访研究显示，51例FSGS肾脏综合征患者其中25例是单纯用强的松或者是联合应用硫唑嘌呤，或者是环孢素3 mgd-1kg-1。另外对照组是26例，未接受免疫抑制剂的治疗。研究结果显示，应用免疫抑制剂治疗组的缓解率明显高于未接受免疫抑制剂的治疗组。分别为75%、0.7%，有显著统计学意义。第二，是单纯应用激素治疗的缓解率是62.5%，而联合硫唑嘌呤的缓解率达80%，联合环孢霉素是85.7%，因此，FSGS肾脏综合征的治疗更推荐激素与环孢素或者是硫唑嘌呤联合治疗。另一项49例的激素抵抗患者应用环抱素的临床研究显示，强的松和安慰剂应用组，四年以后4%缓解，而环孢素联合应用缓解率达到70%，其中60%部分缓解，9%完全缓解。更为主要的是对肾功能的影响联合环抱霉素，肾功能有1/4患者下降一半，而单纯用激素的仅半数的患者肾功能下降一半。MMF是FSGS联合用药的二线药物，初始建议用量是1～2 g/d，该药物耐受性好，毒性小，所以在用其他免疫抑制剂产生副作用或者无法应用的时候可考虑用MMF。非对照研究提示，MMF可以降低蛋白尿，但是完全缓解率低，还缺乏长期的治疗疗效的评价。Duncan报道对环孢素无效的患者可以使用FK506获得缓解，而且肾功能也能够得到改善。有报道25例患者其中17例达到68%的有效率，但是40%也就是有10例患者出现可逆性的肾功能损害。FK506是否比环抱霉素更有效，目前尚缺乏对照的随机的研究，而且样本量也减小，所以仅作为三线药物治疗。循证医学中提出用多种免疫抑制剂联合应用治疗FSGS。一项临床研究显示，有15例激素抵抗患者和环孢素抵抗的FSGS肾病综合征。用药方案是环抱霉素无效，然后加用MMF，MMF每隔4个月以后逐渐减量，期间每月一次静脉CTX注射，如果仍然没有缓解，可以再次CTX联合用三次，配合甲基强的松龙静脉冲击治疗，再改成口服应用激素。ACEI和ARB已是公认的能够延缓肾功能的进展，所以目前也应用于难治性的原发性FSGS。一般建议是在没有禁忌证中均可使用。一旦有激素抵抗，在应用免疫抑制剂的同时，可以加用ACEI或ARB，有助于减少蛋白尿，保护肾功能。LDL分离治疗是近期提出的新的治疗方案。LDL是FSGS进展的重要的独立的危险因素之一。Muso报道10例激素抵抗性病例，在9周内实行了7例LDL分离治疗，结果蛋白尿减少，缓解率提高。横山等又报道了6次LDL分离治疗使临床症状和组织学都得到改善。但是必须指出的是LDL分离治疗如果和激素免疫抑制剂联合治疗，可能获得的缓解更快更好。日本36家医院新近报告了难治性的FSGS肾脏综合征患者五年随访的治疗，29例随访两年应用LDL分离治疗缓解率达到62%，15例随访5年缓解率达到了87%，说明早期分离治疗血LDL的快速下降是获得长期治疗疗效的有利因素。血浆置换和免疫吸附也是原发性FSGS和难治性FSGS的治疗手段。但是，报道的病例较少，近年来用于难治性特发性的FSGS的肾病综合征的治疗与激素免疫抑制剂联合应用，它的缓解率可以达到50%。但是由于其体液因子尚不明确，所以对其疗效很难作出明确的判定。其他的治疗方法包括饮食控制，稳定血压和降低血脂。中药也是一个比较好的方法，另外不容忽视治疗一些合并症，如感染，水肿等。一个比较好的方法，另外不容忽视治疗一些合并症，如感染，水肿等。文章讲述了糖皮质激素在肾脏病中作用机制和激素的治疗原则，糖皮质激素抵抗的发病机制，病理类型及预后后。总之FSGS是难治性肾病综合征的常见的病理类型，而且近20年来发病率明显增加，它的难治和多种因素有关。现在提倡延长疗程、联合用药可提高临床缓解率。