有空梳理了一下,我的一些胎儿心脏异常的案例。首先,强调一下,虽然好多人问我时,用的是能不能要这个胎儿,这样的问题,但我个人觉得,正确的用词应该是,是否放弃这个胎儿。一般,来进行这样的咨询时,胎儿已经20-24周,最早的,也已经有12-14周了,都已经有胎动,甚至已经可以离开母体存活了,而且孕育这个生命的过程,如此长的时间,必然后艰辛,所以放弃的不仅仅是胎儿的生命,还有既往的努力。这应该是一个很审慎的决策,绝不是轻易的要不要的问题。因为,如果发现相对严重的心脏异常,我们一般会随访,即追踪这个胎儿最后的结局,所以,放弃胎儿的情况,反而会更加关注一些。那些放弃了的胎儿,大部分还是理智的决策,即这样的胎儿出生后确实会面临比较严重的疾病情况,比如单心室、左心室发育不良综合征、完全型房室间隔缺损、室间隔完整型肺动脉闭锁、心脾综合征等,而这样严重的情况,一般也是相对容易正确识别到的。但也发现有些决策是比较轻率了,比如主动脉缩窄,即放弃的,甚至有永存左上腔静脉,就放弃胎儿的,简直无语,当然也有可能,孕妇等有其他未言明的理由。在已报告胎儿异常,却未进行相应准备的情况,最可惜的是一例完全型大动脉转位,产前已经报告,嘱孕妇做好新生儿手术的准备,但其及家属未进行相关的心理和经济等准备,宝宝出生后又一再犹豫,最后死亡,殊为可惜。总之,产前胎儿心超,大部分严重的难以根治先心病,是可以识别到的,但也有相当的技术挑战性,部分异常,确实难以准备报告,对于报告的胎儿心脏异常,要正确理解其报告的准确性和严重性,作出理性的决策和安排。
现在接受Bentall(奔头)手术的病人越来越多了,包括主动脉夹层、主动脉瓣狭窄或关闭不全合并升主动脉瘤或主动脉窦明显扩张、马凡综合征、主动脉炎(白塞病、大动脉炎)累及主动脉根部者等病人。上面这个示意图,左图病变应该是主动脉瓣狭窄合并升主动脉瘤,右图白色部分为人工血管,下端黑色部分为机械瓣,其上方红色的小血管是冠状动脉,前为右冠状动脉、后面露出一小截的为左冠状动脉,人工血管上端可以看到与病人自己的主动脉弓吻合的缝合线。看明白了这个图,也就大致知道了,Bentall(奔头)手术的基本可以理解为作四个吻合口,人工血管近端的主动脉瓣要吻合到病人自己的主动脉瓣环上,两个冠状动脉开口,远端吻合口。奔头手术,本身有一些技术细节的变化:比如国内常用的的技术是,人工血管外再把病人自己原来的主动脉壁包上去,而另一个行业暗语,叫做“裸奔”,就是不包回去,两者各有优劣,目前欧美以“裸奔”多见;瓣膜的选择有机械瓣和生物瓣,生物瓣因为架子比较高,手术难度会有一定增大,故给其专门名词,bio-Bentall;远端吻合口的变化主要是吻合的位置,上图是把整个升主动脉完整置换了,也可以只换一半,或者再远一点,另外手术中的一个大变化是,远端吻合口缝合时,是开放吻合还是阻断下吻合,是否使用深低温停循环技术,至于吻合的缝法,又有单纯连续缝合、袖套式、三明治等等方法,总之一句话,缝好不漏,就是高手。吻合口的一个常见问题,就是吻合口有漏血,即吻合口漏,这也是奔头手术的常见远期并发症。当然如果漏得不厉害,不一定造成明显不良后果,可以观察,如果漏得厉害,就要视情况,采取再次开胸手术或者介入治疗的办法来处理。
医生写病历首先得记录主诉,即患者来就诊的原因。这是我碰到过的最奇怪的主诉,老婆听出我心脏的声音异常。话说,她是怎么听出自己丈夫心脏的异常的呢。很简单,就是趴在他的胸口,别人的心跳声是扑通扑通的,而自己老公的心跳声音竟然有呼呼的风声。就催着他来就诊。我一听,很典型的室间隔缺损杂音,胸骨左缘3-4肋间喷射样杂音。这位男子并无任何不适,以前也没有看过病。他的室间隔缺损并不大,但杂音很明显,很轻易的就可以听出来。很多资料会写,室间隔缺损是发病率最高的先天性心脏病,我本人并不认同,这句话,应该改为,室间隔缺损是诊断数最多,手术治疗数最多的先天性心脏病。因为室间隔缺损这个洞位于左右心室之间,左右心室之间压力差很大,故而血流穿过这个洞的流速很快,也就产生明显的心脏杂音。医生,乃至旁人都可以听出这种杂音。也有杂音震动非常明显的,会在胸口产生明显的正震颤,自己都可以摸到。只有非常细小的室间隔缺损,即1-2毫米以下的,才没有杂音,所以很自信的可以说,如果都听不到杂音,那一般就是没有室间隔缺损,听诊甚至比做超声还要准确。也正是因此,具有室间隔缺损者,只要就诊,经过医生听诊,一般都不容易遗漏,以目前的医疗条件,总归会有几次就诊,尤其是现在的小朋友,总有几次发烧咳嗽而去医院就诊。
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