泌尿外科

（一）膀胱不发育与发育不全膀胱不发育常伴有肾不发育，故很少有生存者，一组19，046例尸解资料有7例。文献上有25例。膀胱发育不全意指保留着泄殖腔，系尿直肠隔的分隔障碍所致。输尿管终止于直肠。（二）重复膀胱系胚胎发育障碍的结果，胚胎尾部的一部分对生所致，时常伴有后肠重复。可分为左右，前后或上下两个膀胱，葫芦形或多房性膀胱。一组18例中50％伴有下消化道重复畸形，一组20例后肠重复畸形中60％有重复膀胱。伴有外生殖器重复的发生率亦高。可发生尿路梗阻和感染症状，必须经全面检查之后，根据膀胱病变情况和其他器官先天性异常的具体情况而制订治疗方案，包括解除尿路梗阻，保留膀胱功能，外生殖器的整形和矫治消化道畸形等。（三）膀胱憩室由于存在有先天性膀胱壁的限局性薄弱处，加以胎儿时期下尿路有梗阻因素存在，使膀胱内压升高，从而导致膀肮壁自分离的逼尿肌束之间突出而形成憩室。但也有膀胱颈部和尿道无解剖上梗阻者。故其形成与膀胱肌纤维的排列异常有关。多见于男性常为单发，大多数位于输尿管口附近。憩室形成后，每次排尿时使其充盈而逐渐增大，久之输尿管被带入憩室内，使斜行的输尿管粘膜下层段和壁间段消失而产生膀胱输尿管反流。膀胱憩室常因尿路感染或排尿困难而作进一步泌尿系检查才被发现。诊断主要依靠尿路造影，可显示膀胱憩室的形态和位置。必要时辅以膀胱镜检查。治疗主要是解除下尿路梗阻，控制感染，采用憩室切除，或加作防反流的输尿管膀胱再吻合术。（四）膀胱外翻膀胱外翻尿道上裂复合畸形是胚胎第4～10周时发育异常引起。由于泄殖腔膜过度发育，阻止了间质组织的迁移和下腹壁的正常发育，泄殖腔膜穿破的时间和部位又不相同，从而发生从龟头型尿道上裂至泄殖腔外翻等一系列畸形，典型的膀胱外翻仅是这类畸形的一部分，约占50％左右，发病率约占出生婴儿中1／1～5万，男性较女性多两倍，在其后代中发生外翻的危险性比正常人群要高500倍，但遗传类型至今尚未确定。典型的膀胱外翻常为足月婴儿。罕见合并其他系统畸形，而限于开放的膀胱，尿道的邻近结构发育异常，包括有①骨骼异常：耻骨联合增宽，耻骨支外旋或外翻，髋骨向下的侧向分离。使小儿在行走时呈外旋的鸭步态；②肌肉异常：脐部下面存在三角形区域的腹壁筋膜缺损，脐与肛门间距缩短，外翻膀胱粘膜与邻近腹壁皮肤相融合，缺损侧面为分散的腹直肌及其腱鞘。下面是伸展在分离的耻骨之间的尿生殖膈。缺损的上端常有小的脐疝。由于鞘状突持续存在，内外环均较大，经常发生腹股沟斜疝；③肛门直肠异常：会阴短而宽，肛门及其括约肌结构向前移位。肛管可能狭窄，分岔的肛提肌和耻骨直肠肌以及失去正常解剖的外括约肌造成不同程度的肛门失禁和直肠脱垂；④男性生殖器异常：阴茎短小系阴茎脚分离，阴茎背曲及尿道沟短浅引起。睾丸停留在分离的耻骨结节与平而宽的阴囊之间，多数为回缩睾；⑤女性生殖器异常：尿道与阴道均短，阴道口狭窄并前移，阴蒂分裂，阴唇阴阜及阴蒂转位；⑥泌尿系异常：出生时外翻的膀胱粘膜正常，此后可见膀胱粘膜鳞状化生、膀胱囊肿，腺性膀胱炎，急性或慢性炎症等。使膀胱纤维化，失去弹性。外翻的膀胱逼尿肌功能不全，并因持续的反流和慢性感染而加重。上尿路偶见蹄铁形肾、盆腔肾、肾发育不全、孤立肾和巨输尿管畸形。由于腹膜直肠窝扩大加深，将输尿管压向侧方开口于膀胱，从而失去正常斜度，使修复后发生膀胱输尿管反流。视诊即可确诊，骨盆平片和静脉肾盂造影能明确耻骨联合分离程度，肾功能及上尿路有无畸形。完全性膀胱外翻由于下腹壁、膀胱前壁及尿道背壁缺如，故从腹壁上可见外翻的膀胱粘膜和喷尿的输尿管口。腹下部、会阴和大腿内侧皮肤受尿浸渍而潮红，耻骨联合完全分离。不完全性膀胱外翻者腹壁缺损较小，膀胱粘膜翻出不多，耻骨常在中线正常联合。手术治疗主要目的是获得可靠的腹壁与膀胱修复，能控制排尿、保护肾功能，在男性重建有功能的外形合意的阴茎。多数认为功能性重建术是最理想的选择，而尿路改道仅适用重建术后仍不能控制排尿或反复感染、肾积水者。典型的功能性重建术包括膀胱修复术（截骨或不截骨），膀胱颈重建和防反流手术，以及尿道上裂修补术。可一期完成，但常因出现并发症而导致失败。因此目前推荐从新生儿期开始的分期功能性重建术。即在新生儿期完成膀胱和后尿道修复术，3～5岁证实膀胱扩张时容量已达50～60ml，可行膀胱颈重建和防反流手术，再在术后1年作阴茎延长，背曲纠正及修复尿道上裂的尿道成形术。（五）脐尿管异常若胚胎时期的脐尿管未退化闭锁。则在出生后膀胱与脐相通，称脐尿管瘘。若两端闭塞而中段有管腔残存，则形成脐尿管囊肿，如果一端闭锁，则形成脐窦或膀胱顶部憩室。脐尿管瘘多见于男性，表现为脐部漏尿，造影即能确诊，可手术闭合瘘管。脐尿管囊肿表现为下腹部肿物，引起腹痛或肠道压迫症状，进行超声检查，可作切除术。

【概述】由于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张，其中潴留尿液，统称为肾积水。因为肾内尿液积聚，压力升高，使肾盂与肾盏扩大和肾实质萎缩。如潴留的尿液发生感染，则称为感染性肾积水；当肾组织因感染而坏死失去功能，肾盂充满脓液，称为肾积脓或脓肾。造成肾积水的最主要的病因是肾盂输尿管交界处梗阻。【诊断】（一）病史由于其临床表现与梗阻部位、时间、发生快慢、有无继发感染及原发病变的性质有关，为此在诊断时应注意：①在早期或隐性慢性的梗阻可能无症状；②病人的敏感程度与其症状的发现有密切关系。对于腹块、慢性腰背酸胀、难治性顽固性的尿路感染、不明原因的低热等患者均应考虑有上尿路梗阻存在的可能，应进一步检查。对于儿童间歇性腹块与多尿者更应重视。（二）体征可从肾区叩痛、肿块、腹块等体征中进一步检查确定是否有上尿路梗阻存在。（三）实验室检查①尿液常规检查：早期轻度的肾积水患者尿常规可正常，当发展到肾盏扩大时可出现血尿与蛋白尿。大量的蛋白尿与管型在上尿路梗阻性疾病不常见。②肾功能测定：单侧上尿路梗阻肾积水患者肾功能检查一般由于对侧的代偿而不出现异常，酚红试验与靛胭脂排泄性测定如表明有损害则说明双侧肾脏损害。当严重的双侧肾积水时，尿流经过肾小管缓慢，就有大量的尿素被再吸收，但是肌酐一般不吸收，这就导致尿素与肌酐之比超过正常的10∶1。当肾脏实质破坏严重影响肾功能时，血肌酐与内生肌酐清除率均将上升。③贫血：在双肾积水肾功能减退时出现。（四）Ｘ线检查①尿路平片：显示一增大的肾影，如尿路出现钙化影提示肾输尿管有结石造成梗阻。②静脉肾盂造影：除肾功能已严重损害一般均可提供较详尽的资料，从中可了解梗阻的部位及原因；肾盂、肾盏与输尿管扩张的程度；从肾积水肾皮质的厚度与其显影的密度大致可估计肾脏的功能。如作大剂量静脉肾盂造影并同时电视录相与电影可动态观察肾，输尿管的蠕动功能，以分辨其为机械性还是动力性梗阻。并可对两侧的蠕动功能加以比较。③逆行肾盂造影：对肾功能不佳，静脉尿路造影显示不佳者可作逆行造影以了解梗阻部位、病因及梗阻程度，但必须警惕逆行插管造影时将细菌带入积水的肾脏引起脓肾，或是由于插管及造影剂的刺激使梗阻部位的粘膜水肿，加重了梗阻的程度从不完全变成完全。④经皮穿刺肾输尿管造影：对于静脉造影显影不理想，逆行造影失败或不宜作逆行造影者，可经腰部在Ｂ超引导下定位穿刺积水的肾脏顺行造影，以了解梗阻部位与程度，对梗阻近端输尿管与肾盂的情况，并可同对采集的尿液作细胞学检查及培养，也可留置导管作尿液引流。⑤血管造影：凡怀疑梗阻与血管畸形病变有关的患者，按需要可作肾血管、腹主动脉、下腔静脉或肾静脉造影，以了解梗阻原因与血管的关系。从血管造影中还可了解肾脏的血供、肾皮质的厚度等资料。⑥膀胱尿道造影：对双侧肾输尿管积水患者作此造影可了解是否有膀胱输尿管逆流及神经病原膀胱等病变。（五）超声检查。可了解肾、输尿管积水的程度，肾实质萎缩程度，也可初步探测梗阻的部位与原因，并可指导作穿刺造影。（六）放射性核素检查①放射性核素肾图：在梗阻性肾图其血管相与分泌相有一定程度压抑，这与梗阻的严重程度及梗阻时间有关，主要表现为排泄相下降迟缓。肾图有助于估计双肾功能及梗阻程度的差别，但不能作定量分析。②131Ⅰ扫描γ照相揭示核素摄入差：放射性核素经过肾皮质的缓慢传送在肾盂中有闪烁积聚。（七）CT可了解梗阻的部位，有助于对梗阻病因的探测，能清晰显示肾、输尿管的扩张程度及肾皮质的厚度。并可同时作两侧的结构与功能的比较。（八）经皮肾镜与输尿管镜检查可作梗阻部位腔内观察，并可经此作活检及扩张、切开、插管等治疗，也可经此作肾造瘘。（九）膀胱镜检查可直接观察双侧输尿管开口及插管分侧收集尿液进行肾功能化验、尿素的定量分析、酚磺酞或靛胭脂的比色试验，并可从尿量推测肾盂容量经插管作逆行造影。（十）肾盂内压测量经皮肾穿刺插管（＞F18）同时自尿道内插一F12～14导尿管留置于膀胱，保持开放以引流膀胱内液体，用生理盐水或造影剂以10m1/min的流速注入肾盂，直到液体充满上尿路和注入肾盂及膀胱流出的速度（均为10ml/min）相等时，经肾盂的Y型接管连接测压管记录肾盂内压（肾盂绝对压力）。同时由导尿管测出膀胱压力，将肾盂绝对压力扣除腹腔压力（膀胱压力）即为相对压力，正常为1.18～1.47kpa（12～15cm）H2O，＞1.47kpa（15cmH2O）提示有轻度梗阻：＞2.16kpa（22cmH2O）示有中度梗阻，＞3.92kpa（40cmH2O）为严重梗阻。如在测压同时注入造影剂，还可同时拍片或录像以了解梗阻部位与原因。【治疗措施】（一）治疗目标 在针对病因的消除基础上解除梗阻，改善肾功能，缓解症状，消灭感染，尽可能修复其正常的解剖结构。（二）治疗的估计 ①年龄：婴幼儿应尽早处理，青壮年可适当观察，如有进展应及时手术，50～60岁以上宜早期考虑手术治疗以保留健全的肾功能。②对肾功能与梗阻的估计：a.至少保留1/5的正常肾组织才能维持生命的最低限度功能，如非必要，尽量不作肾脏引流，以防感染的产生。b.对于无症状无感染的肾积水患者，可每6～12个月用B超、CT及静脉肾盂造影复查观察，如无进展可暂不手术。c.肾盂输尿管交界处梗阻可能造成结石，因此在取除结石的同时，必须探查是否存在形成结石的病因。如有狭窄，应同时纠正。③对肾内与肾外肾盂手术的估计：肾内型肾盂处理较困难。④双侧积水的手术时机：在双侧肾盂积水无感染时，可先处理功能差的一侧，使对侧持续处于功能负荷的代偿肥大下。对整形手术一侧肾脏在一定的刺激下恢复较好。对于伴有感染者，则宜选择严重一侧先行手术，并应尽快作对侧。如果仅为功能较好的一侧感染，则应优先考虑手术，以最大限度保留肾功能，控制感染，另一侧在稳定病情后再考虑手术。在一侧功能较好的肾脏有肾盂积水，但尚可以整形手术力争挽回肾功能，应首先考虑手术。若对侧肾已毁损而无功能，则必需待手术侧的肾脏功能恢复，病情稳定后方可决定是否即行截除。（三）治疗的方式：1.局部处理：对于梗阻部位的病变可用局部处理解决者，如粘连分离，纤维索带切断，血管移位再吻合，结石摘除等。对于局部压迫过长已造成输尿管局部发育严重受损时，应将此段输尿管切除再吻合。2.对于梗阻已造成肾脏严重积水时，需先作造瘘引流。3.整形手术：必须掌握整形手术的要点：①使肾盂输尿管吻合处在肾盂的最低点。②肾盂输尿管吻合口应构成漏斗状。③修复时应切除周围纤维、粘连、疤痕组织，但勿损伤血供。④切除多余的肾盂壁，保持一定的肾盂张力。如肾积水过大，则可将较薄的肾皮质处内翻摺叠后固定，以缩小肾内容积。⑤为减少吻合口漏尿，可置双猪尾巴导管。为避免由于漏尿及溶血郁结而形成吻合口周围疤痕纤维化，可在吻合口外放置负压吸引管充分引流。⑥整形手术方式很多，但目前从病因病理学角度出发认为以将病段切除再吻合为佳。

女，50岁，近3月来无诱因出现左侧腰痛，为持续性钝痛，不向周围放射，初未在意，近来症状加重，1周前行腹部B超检查，提示：左肾上腺有一直径6cm肿瘤占位。进一步行磁共振检查，提示：左侧肾上腺区异常占位，直径6cm，边界清晰，腺瘤可能性大。病来无发热寒战，无腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无头晕、头痛，无四肢无力，无手足抽搐及麻木，无腰痛，无肉眼血尿。体格检查：体温：36.2℃，脉搏：96次／分，呼吸18次／分，血压：130／90mmHg。无向心性肥胖、满月脸，水牛背。腹平软，未触及包块，无肾区叩痛。血常规、血生化及肿瘤标志物检查无异常。E、NE、DA、VMA检查结果均正常。术前行增强CT检查，报：左侧肾上腺区占位，病灶略见强化，其内见钙化灶及血管强化影。术中所见：肿瘤包膜光滑，大小约5cmx6cmx8cm，向内生长，紧邻腔静脉、腹主动脉，同侧肾上腺未见侵犯。肾静脉紧邻肿瘤内侧走行，与肿瘤无粘连。有一直径7mm动脉血管穿入肿瘤，血管与肿瘤粘连，游离失败，遂7号丝线双重结扎血管，远心端再次结扎后剪断血管。继续向下游离，将肿瘤完整切除。肾上腺内侧包膜部分撕裂，缝合肾上腺包膜，并严密止血。观察肾脏血供，肾脏上极、中极颜色发暗，游离输尿管，沿输尿管向上游离至肾门附近，单独游离肾动脉，见肾动脉已结扎。考虑肾动脉残留长度不足，肾脏缺血时间长，行肾动脉吻合后肾脏功能恢复欠佳，遂同时行同侧肾脏切除术。术后病理检查回报：肾上腺节细胞神经瘤。