心胸外科

无法参加体育活动，必须每天定时服药三次，偶尔忘记服药，就会头晕眼花，感觉心脏快要从“嗓子眼”里蹦出来……11岁的少年佑佑马上就要迈入初中校园了，渴望自由飞奔的他，自出生以来就饱受持续性房性心动过速的困扰。 近日，佑佑的困扰终于得以解除，国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院的专家在全胸腔镜下为佑佑施行手术，这在国内儿童心律失常治疗中尚属首次。 早在妈妈腹中6月龄时，佑佑就被检测出胎心率增快，出生后即被送进重症监护室，明确诊断为持续性房性心动过速，心率波动于200次/分左右，抗心律失常药物控制心率下降至正常范围，但停药即复发。2015年暑假，佑佑6岁，体重达到20kg，终于可以进行射频消融术了。术中发现佑佑的心动过速起源于右心耳，但由于丰富梳状肌之间的心房肌十分菲薄，消融导管难以到达房速起源的精准部位，又因极容易导致心耳穿孔破裂使得消融操作受限，导致反复消融无法终止房速，。 11年来，佑佑一家不停往返在就医路上。今年，儿科医院心血管中心心导管室主任吴琳教授和心外科主任贾兵教授带领心内外科团队携手合作，对佑佑顽固性的右心耳房速进行镶嵌微创治疗，取得极佳治疗效果。 术前，吴琳教授通过反复比对，准确标测出患儿房速的起源范围位于右心耳中部前游离壁。术中采用最常用传统正中切口还是胸骨旁小切口去切除右心耳？贾兵教授认为采用这两种切口方式手术比较容易，但创伤还是较大，即使胸骨旁小切口也仍然会影响外观。因此，贾兵教授团队决定采用全胸腔镜下手术，这在国内儿童心律失常治疗中尚属首次。 7月27日，手术由张惠锋副主任主刀，在贾兵教授指导下，在胸腔镜辅助下尝试钳夹右心耳根部，佑佑的心率即刻由160次/分下降至112次/分，房性心动过速被终止，转为正常窦性心律。随即，张惠锋副主任顺利在胸腔镜下为佑佑实施了的右心耳切除术，最后在右侧腋下仅留下三个0.5cm的迷你的皮肤切口。术后，佑佑一切恢复顺利，无术后出血，24小时动态心电图显示房性心动过速完全消失。8月3日，佑佑愈后出院。 佑佑的成功救治体现了复旦大学附属儿科医院心血管中心顶尖的综合诊疗水平和心脏微创手术理念，更是充分展现了团队合作对于儿童复杂病例临床诊疗的重要性。 作者：李晨琰 编辑：沈湫莎 责任编辑：顾军 *文汇独家稿件，转载请注明出处。|图：文汇报资料照片

https://mp.weixin.qq.com/s/SG9FKSBKZYcNLb1L0sDbsw 相信很多人都看过文学和影视作品里类似的情节：主角左胸心脏位置遭受重创却能死里逃生，最后惊奇地发现居然是右位心“镜面人”！其实“镜面人”就在我们身边。前期，我县在先天性心脏病筛查中，就发现了这样的一个“镜面人”——小杰，他是一名7岁的哈尼族小朋友，出生时候就被发现心、肝、胃肠等脏器位置呈180度反转，似正常人的镜面像，即为所谓的“镜面人”。虽然心超排除了心脏畸形，但来自复旦大学附属儿科医院心胸外科的陈伟呈医生注意到他严重鼻塞，有大量脓涕，并且2年前还曾因为鼻窦炎住院，于是考虑有可能是一种罕见的遗传病——原发性纤毛运动障碍（Primary Ciliary Dyskinesia, PCD）。但是，PCD的确诊目前还没有单一的“金标准”，需结合纤毛动态视频、鼻窦一氧化氮、基因检测以及纤毛电镜及荧光等多种手段的综合判断。众所周知，复旦大学附属儿科医院是国内为数不多的能够进行全套检测的医院，然而仪器设备却在千里之外的上海，于是陈医生就决定一边先把有条件做的检查项目做了，视情况而定是否进一步检测；另一边，积极联系复旦大学附属儿科医院寄来鼻粘膜刮匙和保存液，采集了小杰的鼻粘膜以及全家人的血样，寄回上海检查，约1个月左右的时间，完成了基因检测和纤毛电镜，“很幸运”，仅通过这两种手段就明确诊断了PCD。据陈伟呈医生讲述，检测过程中发现小杰的鼻粘膜电镜提示纤毛排列紊乱，内动力臂缺失，而基因检测提示是CCDC39基因的6号外显子出现了一处纯合的移码突变，两个等位基因上的缺陷分别遗传自父母双方，属于常染色体隐性遗传。虽然小杰的父母表示他们并非近亲婚姻，但两人是同一个村的，很有可能亲缘关系较近。他告诉小杰父母，他们俩生育孩子会有25%的几率罹患PCD，而小杰成年后出现不育的几率还是比较高的。但是，将来能生育的话，如果不是跟亲缘关系很近的人婚配，那么小杰的下一代患PCD的几率还是极低的。据了解，这是我县首次成功诊断PCD。陈伟呈医生考虑到小杰已满七岁，并且一直以来并没有进行良好的呼吸道护理，就给小杰进行了鼻窦和胸部CT的检查，结果发现小杰患有全鼻窦炎，两肺多处炎症病变，并有轻度支气管扩张。陈伟呈医生第一时间联系复旦大学附属儿科医院的呼吸科和耳鼻喉科的专家进行了远程多学科协作会诊。【会诊结果】复旦大学附属儿科医院呼吸科钱莉玲主任和郭卓瑶医生给出了治疗意见是:1， 日常物理排痰，包括体位引流、拍背、雾化（3%盐水）、主动呼吸训练等；2， 如出现下呼吸道感染发作，需及时根据病原学种类进行有针对性的抗生素治疗；3， 定期复诊，痰培养、肺功能评估，必要时复查胸部CT；4， 建议接种流感及肺炎链球菌疫苗。复旦大学附属儿科医院耳鼻喉科陈超医生给出了治疗意见是：1， 建议定期鼻腔清洗、雾化、排涕，保持气道通畅；2， 上呼吸道感染发作时，积极进行针对性的抗感染治疗；3， 建议进行听力筛查，注意有无睡眠呼吸障碍等。 PCD较为罕见，严重影响儿童的健康，早期诊断、早期进行科学的呼吸道管理是目前最为有效的手段。约25%内脏反位的孩子可能罹患PCD，而PCD的临床表现差异度较大。但是，PCD的检查是无创安全的，建议所有内脏反位的孩子均排查PCD。而对于内脏排布正常的孩子，如果有反复气道感染而不能找到明确原因的，也需要考虑排查PCD。对于小杰，陈伟呈医生表示今后还将长期随访，同时代表复旦大学附属儿科医院增送小杰爱心礼物，希望小杰能够健康成长。查出孩子的病因，小杰的妈妈表示真诚的感谢，并表示在接下来的治疗过程中会认真按照专家们的治疗建议进行治疗。“纤毛”“PCD”临床知识：纤毛是类似毛刷样的细胞器，通过协调地摆动推送液体、颗粒物等。PCD是一种罕见的常染色体隐性或X-连锁遗传病，发病率约为1/20000，由于基因突变致使纤毛动力结构或数量缺陷，导致纤毛运动障碍。由于人体的呼吸道、精子、输卵管、脑室管膜等多处组织器官，以及胚胎期均分布有动力纤毛，因而PCD可表现出多系统的临床症状：（首先，气道表面纤毛运动像风吹麦浪一样，把上皮表面的黏液及黏附的颗粒物顺着呼气的方向推送，将其排出气道以达到自我清洁的目标。这个屏障功能被破坏后，上呼吸道黏液清除障碍，可导致慢性鼻窦炎以及中耳炎等。下呼吸道则表现为反复支气管炎、肺炎，终致肺不张及支气管扩张，肺功能进行性恶化。其次，精子尾部是一种特殊的纤毛，丧失运动功能，造成男性不育；女性输卵管纤毛运动障碍导致不孕及易于宫外孕；脑室管膜纤毛运动障碍，有一定几率会造成脑积水。最后，胚胎早期有一种特殊的动力纤毛——结纤毛，通过自身的旋转运动产生液流，从而激发胚胎对左右方向的感知，引导左右不对称发育。大约50%的PCD患者存在内脏反位，而这类同时存在内脏反位、鼻窦炎和支气管扩张的患者，又被称为Kartagener综合征；小杰正是一名Kartagener综合征患者。）

以下来自晔问仁医的人物采访。 贾兵，复旦大学附属儿科医院心血管中心主任，主任医师，教授，博士研究生导师。擅长小儿先天性心脏病的诊断和治疗：主要包括室间隔缺损，房间隔缺损，法洛四联症，动脉导管未闭，肺动脉狭窄，大动脉转位，主动脉弓病变，瓣膜疾病，肺静脉异味引流，完全性房室间隔缺损，右心室双出口，功能性单心室，心脏肿瘤等。尤其对新生儿危重先心病的治疗。 采访笔记 “中国新生儿先心病治疗最好的，可以很自豪地说，是复旦大学附属儿科医院。我们新生儿先心手术占到所有儿童心脏病手术的15%。上海每年的新生儿大概是15万，那么一年有不到1000个孩子得先心病，真正需要开刀的是四五百个。我每年的手术是400台，90%是外地的。” 儿科医院心血管中心主任，贾兵教授，擅长小儿先天性心脏病的诊断和治疗，主要病种包括：室间隔缺损，房间隔缺损，法洛四联症，动脉导管未闭，肺动脉狭窄，大动脉转位，主动脉弓病变，瓣膜疾病，肺静脉异味引流，完全性房室间隔缺损，右心室双出口，功能性单心室，心脏肿瘤等。 这是我见过的最抒情的一双手，白皙柔软，指甲修得光滑平整，为了保持手指动作的精细度和皮肤触觉的敏感度，他一般不干重活，不负重。我想，如果可以的话，他一定会为这双手买个保险，因为在他的手下，已经有6000多个先心儿童得到救治，其中危重症的有数千例。“刚出生一两周的婴儿，肌肤的那种娇嫩是花朵般的，一丁点随意就能扼杀。” 会议，手术，门诊，他忙得像个陀螺，但是内心平静淡定，疲劳在他的脸上不见痕迹，从周四晚上一直到周日，他奔波于济州岛，长沙，上海，飞行几万公里，根本无暇风景，回医院就是三台大手术等着他。不过，他还有心思在机上看《琅琊榜》，“终于看完了，还看完一部《少帅》。” 有一种疾病叫完全性大动脉错位，手术叫做大动脉调转手术，并不是一个常规手术，到目前为止，国际上还是用这个疾病衡量是否一个高水准的小儿心外科医生，或者是一个高水平的小儿先心病治疗中心。“总是有人在探索。儿科医院作为一个一流的教学医院，我们又是专门承担小儿先心病治疗的机构，逃避不了。非常幸运，2001年10月成功了第一例。从2001年到现在，分为前后两个阶段，一共做了336例，总体死亡率5.1%。美英法最顶级的心脏中心，死亡率3%。而我们第一阶段，2001年到2007年，死亡率是15%。2007年到2015年第二阶段，死亡率屈指可数。” 他坦言，坊间误区太多，无知太多，“一种觉得治不好，放弃了；另一种，认为长几岁就好了。其实都需要宣教，我们在做全国新生儿出生后的筛查，希望新生儿出生后72小时之内，离开产院之前，去发现它，确认它，及时治疗它。" 如果再有选择的机会，他还愿意做心外科医生，“这种挑战，就是一台交响乐，如巴赫的《G弦咏叹调》，最动人之处在于它的纯净的、诗意的、神圣的旋律与曲调。大、中、小提琴共同营造了一种悲天悯人的，神曲一般的意境和氛围。而我，是这台交响乐的指挥，也是第一小提琴的首席演奏家。" 1 妙手仁医 很多人都如此感叹，“外科医生靠的就是一双手。” 作为一个心外科医生，特别是儿童心外科手术的医生，贾兵更是如此。 贾兵的手，很准。这既是他手术的特点，也是手术要求。每次，他必须面对的是新生儿的心脏，娇嫩又敏感——对成年人来说恰到好处的挤压，对新生儿也许是莫大的伤害。缝合时，一个不留神，就多一个针眼，不是扎在别处，是孩子的心脏上。因此手术用的是“7个0”，都是比发丝还纤细的线。“在显微镜下进行手术，动作幅度极小，手上更是任何最轻微的颤抖都不能有。二十年前，我第一次独立做一个新生儿心脏手术，如临深渊。”而今贾兵50岁了，这双手经历了太多的临床实践，让他眼到手到，临危不乱。 贾兵的手，很快。这可不是刚学会跑步的顽童，只是在速度上想赛过别人；而是一位胸有成竹的武者，准而精确，快而从容。手术台上，他已经度过了生涩犹豫、一步三回头的成长时期；长期的临床经验，加上术前充分了解、分析过病人的资料和合理的手术方案，给了他这份成竹在胸。知道方向的人，才走得更快，行得更稳。 正是这双医者的手，精准果决，让多少稚嫩的心脏能继续蓬勃地鼓动。 2 踏平坎坷 不论是行医还是人生，如果不遇坎坷，便无法实现真正的成长。 完全性大动脉错位的矫正手术，也许就是贾兵的那一道坎。 手术的名称叫大动脉调转手术，是要将错位的大血管矫正，手术操作难度大，我国90年代初才起步尝试，屡屡失败，在当时落后欧美发达国家近20年。 2000年，贾兵被派去美国学习先进经验，同期国内已有手术成功的报道，但着实稀少。于是，贾兵在美国求知若渴，由于病例数量也不多，他更是抓紧一切观察研究的机会，为的就是回国能拿起自己的手术刀，救下更多的孩子。 回国后，他果然遇到了完全性大动脉错位病例，时任院长支持、鼓励他：压力别太大，孩子不治疗便会死亡，接受治疗，兴许还有一线希望。于是贾兵接下这份沉重的期许，结合自己的观察学习，充分分析、制定方案，然而因经验和设备的缺乏，开始的两例皆未成功。他也曾痛苦彷徨，承受着压力，然而总有人要探索开路，总要历经黑暗才能看见光，逃避永远是最后的选择，于是他咬牙挺下，继续分析手术、研究资料，终于在2001年10月，手术获得了首次成功。 第一例成功有可能是幸运，第二例、第三例……探索的脚步没有停止，在不断的磨合中，手术也变得越发成熟，截至2014年12月，复旦儿科医院已实施了336例的手术，07年之后，手术成功率可达97%。 “虽然大动脉调转手术成功率已很高，但因为手术关系到一个个年轻的生命，我的神经从未松懈，每次手术依然充分准备、保持警惕，在手术中永远学无止境。”他说。每做完一台手术，他擦擦汗稍事休息，又有新的一台在等着他。 踏平坎坷成大道，斗罢艰险又出发。 3 落子无悔 人的一生几多追求，就是为能道一句无悔。 如果能再选择一次，贾兵还是愿意做医生，还是愿意做儿童心外科的医生。 因为业务成绩优异，所以贾兵必须不停地参加学术会议、分享经验，交流学习，更别说临床和教研的工作，一周忙得没有周末，他戏称是“礼拜六保证不休息，礼拜天休息不保证”。说起这些，他没有丝毫倦意，反而有些点津津乐道的意味。不禁让人疑惑，当忙碌已成常态，精神依何支撑？ 其实就两个字，追求。 “好像说得很虚无，实际上很现实。”贾兵最初学医，本就是因为儿时母亲常病，减轻病人痛苦的念头，一开始就根植于他从医的道路上，进入儿童医院心外科后，心脏手术的复杂触动了他乐于挑战的神经，团队的协调也让他能从中收获成就感。从艰难探索到不断成熟，一路走来，也是为了能扬眉吐气地说，中国新生儿的先心病手术做的最好的，是复旦大学儿科医院。 这个职业仿佛为他量身定做，自然乐此不疲，但心外复杂的手术，总会伴随着各色压力。曾经，同女儿谈谈手术成了他纾解的方式，虽然孩子也并不理解，但也感受到了事情的重要，每次手术回家女儿都会问，爸爸，手术成功了吗？看到父亲胜利的笑脸，女儿也会报以真心的笑容。那些笑容也支撑着贾兵，陪他度过无数个无影灯下的夜晚。正因也有孩子，贾兵更明白守护孩子笑脸的珍贵。 从医多年，面对的都是孩子，很多时候是新生的婴儿，将这些呱呱坠地不久的生命从病魔手上救下所获得的满足，也是很多事物所不能替代的。从中获得的理解和认可，也更令他骄傲。 人生如棋，应落子无悔 唐晔：讲一讲您工作的常态吧？ 贾兵： 今天礼拜一，我做了两个手术，原本要做三个手术，都是出生不满一个月的婴儿因先心病要开刀。其实，并非所有的先心病都要在新生儿的时候开，很少一部分才是这样。要在新生儿时期开刀，说明病情很重，拖不得，而越小的孩子开刀风险越大。先心病有不同等级，第一等是最厉害的，危重型，一个月以内不治疗就活不成；第二等是严重型，是指一岁以内必须完成治疗，否则后果跟第一等一样；第三等就是，要在医生的密切观察下在一个恰当的时机进行治疗，并不特别强调时间，有选择性；第四等，就是有心脏有病，但对身体影响并不严重。 本来三台手术都是危重型，为什么今天只开了两台？因为有个孩子病情实在等不及了，有病情有加重的现象，在昨天凌晨，我把它开掉了。一般的新生儿，如果病情相对稳定，我们让他多长一天是一天，对成人来说多一天没什么意义，但对一个出生28天的新生儿来说，多长一天，就成熟度增加一分，安全系数就增加一分。所以，我们是在密切观察下决定开刀时间，一旦发现情况不对了，不论半夜还是白天，都必须手术。 可以说说我上周那几天的安排。上周四下午，去韩国济州岛参加中日韩三国的儿童心脏病会议，周五有个主持和演讲，到下午三点结束，然后经上海飞长沙，参加儿童外科心脏年会，周六晚上九点半到上海，同事们手术前的准备也差不多了，晚上10点钟手术，周日凌晨两点结束，手术很顺利。凌晨三点我回家睡觉，睡到早上八点，下午又参加了一个活动，连轴转，很充实。 唐晔： 您的状态这么忙碌，靠什么支撑？ 贾兵： 追求进步，做出成绩。 我现在负责的复旦大学附属儿科医院心血管中心，有庞大的一支队伍，是把所有跟儿童心脏相关的专业，包括外科手术、内科药物治疗、内科介入治疗、超声波诊断、心电图电生理诊断，还有心脏专科门诊，还有类似研究所的研究部门，整合在一起。整个中心有120个员工，1992年成立，至今已25年，是全国最早的心血管中心。我是第三任主任了。 中心有三大特色，最主要的就是先心病；第二是川崎病，是因为某种病毒感染后，身体产生一些免疫反应，其中最严重的是心脏，累积到冠状动脉。从川崎病的诊断、规范化治疗，一直到它产生冠状动脉并发症的治疗，是我们医院一大特色；第三是儿童的心律失常，这个在成人医院很多见，早搏等。当然，还有各种原因引起的心律衰竭等。先心病构成了整个中心业务量的70%-80%，我们的先心病治疗数量，在中国可能并不是最多的，但我们的低体重小年龄危重症治疗数量，是全国前列。我们所有的先心病手术之中，新生儿所占的比例是最高的，100个先心病开刀的儿童患者中，有15个年龄在一个月以下，绝对数也是NO.1。现在我院的儿童心脏手术，先心病的死亡率在2%左右，手术成功率大概在98%，90%以上的病人手术成功以后，是不需要再干预的。 所以，中国新生儿的先心病手术做的最好的，可以很自豪地说，复旦大学附属儿科医院。 唐晔： 小儿先心病手术的特点在哪里？ 贾兵： 首先，小儿先心病，包含了几十种不同的手术方式，先心病是变化最多的。每个病人有他自身的解剖、生理特点，手术的方案要个性化、个体化。 第二，先心病的变化层次跨度很大，成人也就50kg和80kg之间的差别，你看儿童的范围，从出生到18岁，年龄跨度很大，病理生理变化完全不一样，如果一个刚出生的新生儿做手术，要求就非常高，一定要把手术的创伤降到最低。所有新生儿的组织都很娇嫩，任何一把钳子，按照正常的外科手术操作，可能不觉得重，但对新生儿来说都太重了。 唐晔： 近30年来的从医经验，您收获了什么？ 贾兵： 收获是全方位的，无论做什么职业，最后在精神上、物质上都会有收获。 现在，我至少在病人圈和同道圈里，受大家认可。病人慕名而来，接受过我治疗的，说贾兵是个好医生，态度好，没有医生架子。在同行眼里，我曾经是小儿心脏外科学组的副组长，代表了一定的高度，在学科领域中，水平也得到大家的认可。 唐晔： 在临床上，您还关注哪个领域？ 贾兵： 关注先心病的早诊早治。关注这个领域，那就是说明我们有差距——中国跟西方发达国家先心病治疗的差距。在很多地方我们的先心病新生儿，得不到治疗，有些由于无知，觉得先心病看不好，就放弃了；也有家长觉得先心病，大了以后会长好的，全都是无知和误解。目前，我们正在做早期的新生儿筛查，希望在72小时之内，离开产院之前经过专业评估发现它。因此，我们建立了全国新生儿先心病协作网络，60多个成员单位，来自全国不同地区，每个医院一个团队，如果有什么问题，马上就来咨询我们。我们有个在线的数据填报系统，发现问题之后填报， 2014年，我们团队在英国的《柳叶刀》杂志上发表了一篇质量非常高的论文，SCI的分数42，这是中国儿科目前第一篇发表在顶级杂志上的论文。 唐晔：怎样的医生才是好医生？ 贾兵： 让病人满意，但不是满足他的要求，而是尽到一个医者对患者必要的沟通，用自己的知识和自信去缓解患者的焦虑。 比如那个大血管错位，我会如实告诉患者，我们有97%的成功率，我希望他们能够享受到97%成功的希望，仅仅给他3%的压力。