淋巴瘤科

在虚拟的电影中，恐怖片常常出现这样的镜头，魔鬼在出现之前，先是寒风阵阵，让人毛骨悚然，在出现前有时就已经把人吓死或者一出现在瞬间即取人性命，而很多时候的结局是除魔师及时出现了，及时果断拔出宝剑与妖魔大战三千回合，最终斩除妖魔，救下善良的老百姓，这是虚拟的世界，然而在真实的世界中也存在着“噬血”这个魔鬼，它同样是让人闻风散胆、取人性命于瞬间，而我们医生也在不断修炼，希望成为一个武艺高超的除魔师，能从噬血这个魔鬼手下救出更多善良的老百姓。 现在让我们来认识下“噬血”这个魔鬼。 它全称叫噬血细胞综合征(HPS)，也叫噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。它不是一种单独的疾病，而是一种临床症状。主要是被激活的淋巴细胞及组织细胞异常增生，产生大量的炎症细胞因子，引起一系列炎症反应。常见的临床症状和体征是长时间发热、肝脾肿大和全血细胞减少。 1979年，Risdall等在器官移植后病毒感染的成年患者身上最早诊断该病。分为原发性（家族性或者遗传性）和继发性。原发性多发生于小孩，大部分于8岁前发病，成人较少，但不能完全排除。继发性主要病因有感染、自身免疫性疾病、肿瘤。 成人的不明原因的发热，主要与肿瘤相关，其中以淋巴瘤最为常见。噬血细胞综合征表现为两种形式：一是肿瘤未形成，先发生噬血；一是肿瘤形成早期就合并噬血，多以侵袭性淋巴瘤常见。 下面举个“栗子”，方便我们去了解它。 患者，男，17岁，反复发热2月余，查血常规、PCT、血培养阴性，自身免疫指标阴性，全身PET/CT正常，未见肿瘤迹象。这时发热原因不明，无法治疗。患者迅速出现血小板低、白细胞低、转氨酶升高、全身黄染，乏力。患者状态一天比一天差，因为找不到发热的病因，很多医生都束手无策，这类病人很快就会死亡。但是我们通过其它的检验，发现患者甘油三酯升高、铁蛋白明显升高、FIB降低，骨髓穿刺可见吞噬现象。符合噬血细胞综合征的诊断标准，按HLH2004方案治疗，患者被治愈。治疗结束3个月后患者出现腹部皮下结节，活检后确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，按淋巴瘤治疗后患者被治愈。面对病因不明的发热，出现噬血，我们先按噬血治疗，保住性命后等肿瘤出现时再治疗肿瘤。 患者，男，31岁，因“反复发热、咳嗽2月余”入院。入院后予全身PET/CT示：肝大、脾大，SUV值升高，初步判断淋巴瘤。予行肝脏穿刺未见肿瘤，遂行切脾术，术后3天患者出现高热、血小板低、白细胞低、贫血、转氨酶升高，全身黄染，甘油三酯升高，FIB低，一般情况差，短短3天时间患者从能自行行走变成卧床不起，此时因肝功能明显异常，不能进行化疗，病情变化之快，这一切都是噬血搞的鬼！我们通过VP16+激素治疗后患者症状明显好转，肝功能恢复正常、血常规正常，病理回报显示：大B细胞淋巴瘤，随后顺利进行化疗。 通过以上二个“栗子”，我们对噬血这个魔鬼有了初步的了解：不明原因的发热，出现白细胞低、血小板低、贫血再合并有转氨酶升高、黄染，或者是诊断淋巴瘤后，突然出现不能用感染解释的发热、白细胞低、血小板低、贫血、转氨酶升高、黄染。这时我们就要警惕“噬血”这个魔鬼要来了，通过检查发现脾大，甘油三酯升高、铁蛋白升高、FIB降低，骨髓涂片可见吞噬现象，基本就可以确诊为噬血，这时治疗的效果就很差了，有时可能还没有出现后面的症状，它只是在形成噬血的路上，这就给我们争取了时间，把它扼杀在襁褓中，疗效大大提高。 每一个噬血的患者，都是在和死神赛跑，要从死神手中夺回生命，所以我们要清晰的认识噬血，只要我们一迟疑，死神可能就会把我们带走。面对困境，我们要修炼好除魔术，同时也需要患者的信任，在出现噬血之前便要果断出手战胜妖魔，迎来光明。 出诊信息 李文瑜教授 东川淋巴瘤科门诊 周一四下午 惠福淋巴瘤科门诊 周三上午 郭汉国医生 惠福淋巴瘤科门诊 周五上午

患者化疗间歇期（化疗后在家的时间）随访是很重要的，同时也要注意一些事项，但因工作忙碌的原因，患者不可能一有问题就能找到医生询问。以下就一些共性的问题提出一些解答，希望可能帮助到各位“战友”。1、门诊复查血常规问题：因为化疗后可能出现白细胞低、血小板低，因此出院后需每3-5天复查血常规，如果白细胞低或者血小板低建议缩短至1-2天复查血常规。白细胞低于2×10的9次方/L，建议当地门诊予升白治疗，若血小板低于20×10的9次方/L，建议就近医院住院，输注血小板，长途跑，有出血的风险，若红细胞低于70×10的9次方/L，建议就近医院住院，输注红细胞。2、出院带药问题，一般出院带药吃完后就可以停药，但是有一些药是需要长期服用的，则不能停用，如有乙肝患者，抗乙肝病毒药不能停（如恩替卡韦），反应停（一般建议同时服用阿司匹林，血小板低于50×10的9次方/L，停用阿司匹林，因为有出血的风险）。3、升白问题：接受较强方案化疗的患者如EPOCH方案等，建议出院后接受长效升白针或者出院后连续打3-5天短效升白针，老年人、骨髓有侵犯的患者，建议预防性升白治疗。对于升白针打什么、打多大量，淋巴瘤患者升白治疗与别的肿瘤化疗后白细胞低是一样处理的，当地医院有什么升白针就打什么升白针，量一般是按2-5ug／kg体重算得。（升白针学名叫人重组粒细胞刺激因子，短效的：商品名有吉粒芬、瑞白、惠尔血、格拉诺塞特，长效的：商品名有新瑞白、津优力）。有部分患者打升白针后有骨痛，可加用西乐葆等止痛药。4、发热的问题：患者出院后经常会出现发热，部分“聪明”的患者自服退烧药，体温下降正常就认为OK了。其实这种做法是很危险的。正确的做法是：当地医院就诊，查血常规、PCT，有咳嗽患者查胸部CT或者X光片，因为淋巴瘤患者化疗后免疫力低，大部分患者为细菌感染，建议积极使用抗生素。若患者为高龄或者PCT高或者白细胞低于0.5×10的9次方/L或者出现高热不退、血压低，建议使用碳氢霉烯类，必要时加上抗球菌类药。5、饮食问题：很多人会问能吃什么？不能吃什么？一般不需要戒口，但如果出现白细胞低，禁止吃生冷的东西，水果也不吃，容易引起肠道感染。胃肠道淋巴瘤化疗后第一、二周期建议半流饮食，少吃多餐，吃5成饱，少吃纤维多的东西。本文系郭汉国医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

留置PICC导管的注意事项：1、患者带管仍可从事一般性的日常工作和家务劳动，但需要避免使用这一侧手臂提过重的物体，或做一些反复弯曲手臂的动作。可以淋浴，但应避免盆浴，泡浴、游泳等。沐浴前用塑料保鲜膜在肘弯处缠绕2-3圈，上下边缘用胶布贴紧以保护贴膜不受潮而发生卷边，松脱或贴膜下液体积聚。2、携带PICC患者治疗间歇期最好每隔 □ＢＤ牌：３-７天 √□巴德牌：７天，到当地医院请专业护士对导管维护一次，包括检查穿刺侧上肢局部的皮肤情况，测量臂围，冲洗管腔，更换贴膜或更换肝素帽等（具体频率根据制造商的产品指南），并将结果写在“PICC维护记录登记表”上。3、平时患者应注意观察穿刺点眼周围有无红、肿、热、痛或有无液体渗出现象，并按照护士指导的方法测量上臂围，记录每次的数值。4、如对透明贴膜过敏时，可用纱布加网套或弹性绷带缠绕固定，但应相应缩短固定，但相应缩短更换固定敷料的时间间隔，一般48小时更换一次。5、保护管道外露的部位，以免损伤导管或将导管拉脱出体外。如出院后出现以下情况，请及时回原插管医院或就近在当地医院寻求帮助：□穿刺点穿渗血持续，反复按压无效 □敷料受污染、或因潮湿而卷边、松脱等□冲洗导管时有阻力、输液时伴上肢的疼痛或输液不通畅，时断时续等□穿刺点处有渗血、脓性分泌物，局部出现红、肿、热、痛甚至活动障碍□导管外移、脱出 □有寒战发热现象 □置管侧上臂围增加＞2cm发生紧急情况处理假如导管断裂或破损，在导管断裂处上或靠近穿刺点处将导管折起，并用胶布固定，立即到医院进一步处理，并将断裂部分的导管一同带到医院。PICC管维护1.最少每周更换敷料（大小10*10cm）和肝素帽一次，松脱、汗湿、有分泌物时随时更换。2.平时手臂注意保护，适当活动，睡觉时避免受压，最好适当抬高（垫小枕头）。3.冲管与封管方法⑴冲管液：生理盐水10ml⑵封管液：100ml生理盐水+0.8ml肝素钠针配置，取4ml（根据病情需要）⑶冲管方法：脉冲式充管法：冲一下停一下；封管法：退针头置剩余0.5cm，先以脉冲式封管，将药液推注剩余0.5ml时，以边推注药液边退针的方法拔出注射器针头。欢迎咨询：广东省人民医院肿瘤淋巴瘤科电话：020-81884713-80410