血液科

 为促进公共卫生健康发展，完善淋巴瘤治疗全流程管理，提高淋巴瘤患者及其家属对相关疾病知识的认知与了解，搭建医护沟通平台，山东大学齐鲁医院老年血液病区李杰教授、石姗姗教授2024年09月25日开启有“李”有力血液淋巴瘤患者系列教育讲座第十三期：淋巴瘤手术问题。此次讲座采用线下结合线上直播的方式开展。李杰教授围绕“淋巴瘤手术问题”展开分享。李杰教授从“淋巴瘤的综合治疗手段”、“手术在淋巴瘤中的应用”、“淋巴瘤为什么不首选手术”、“手术在侵袭性淋巴瘤及惰性淋巴瘤中的应用、“手术在淋巴瘤应用中的注意事项”等几个方面展开分享，并介绍了几例患者病例。让患者及家属更加详细的了解手术在淋巴瘤中的应用。石姗姗教授围绕“淋巴瘤患者BTK抑制剂治疗过程中常见问题”展开讲解，主要讲述了“淋巴瘤治疗中常见问题”、“BTK抑制剂治疗中常见问题”、以及患者及家属更加关心的“淋巴瘤患者日常生活中常见问题”。解答了淋巴瘤患者及家属对于BTK抑制剂中的疑惑，同时也为患者日常生活中存在的问题答疑解惑。讲座结束后，现场及线上患者和家属就自身情况及存在问题向李杰教授和石姗姗教授提问，李杰教授和石姗姗教授一一为其答疑解惑。点击观看讲座回放

1. 好发于鼻腔— 发病率我国及东南亚国家远高于欧美国家。 — 好发于鼻腔，早期多局限于鼻腔，病情进展侵蚀鼻腔周围的鼻窦、腭骨或皮肤。 — 其他较多见的部位包括于皮肤、胃肠道、呼吸道、唾液腺。 — 伴随症状较多见，包括发热、盗汗、消瘦、肝脾肿大、血细胞减少等。 2. NK细胞属性— 属NK细胞来源，表达CD56和细胞毒颗粒（GrB、TIA和穿孔素） — 不表达T细胞特异性标志TCR及细胞表面CD3—表达或不表达T/NK非特异标志如CD2, CD7，CD16，CD57，胞浆CD3—3. 与EB病毒高度相关— NK/T淋巴瘤几乎100%有EB病毒感染，因此是否阳性是诊断的重要条件。 — EB病毒还与病情严重程度及疗效相关4. 不易诊断— 临床上容易和炎症混淆，病理上炎症背景明显，细胞形态较复杂不易识别。 — 原发部位大多不在淋巴结，有时原发于鼻腔以外。 — 其他疾病如慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）和蚊叮超敏反应有相似临床表现，不易鉴别。 — 活检可能只取到坏死组织而不能确诊。 5. 警惕伴发噬血细胞综合征— EBV及NK/T淋巴瘤与噬血细胞综合征高度相关。 — 顽固性发热、血细胞减少、脾脏肿大、肝功异常高度提示噬血细胞综合征可能，必须积极应对。 — 噬血细胞综合征是一种严重的异常炎症免疫反应，机体产生大量的破坏性因子，导致机体广泛而严重的损害。 — 如果合并噬血细胞综合征，首先必须积极治疗淋巴瘤本身（化疗或放疗），其次必须积极应用VP-16、激素、丙球等药物。 6. PET/CT检查价值很大— PET/CT对于发现皮肤、胃肠道等部位的隐性病灶非常有帮助，应常规推荐，以做到准确分期。 — 不论最初发现的病变是在鼻腔还是鼻腔以外，都应该行鼻腔镜检查。 — 血液学指标及骨髓检查对于明确噬血细胞综合征、是否适合化疗等非常必要。 7. 早期局限患者预后非常好— 分期不同，治疗策略和疗效大不一样。 — 原发且局限于鼻腔（IE期）者，应该以放疗为主，治疗效果非常好，但除少数情况下可以单独放疗外，多数还必须配合化疗才能根治。 — 如果病变已侵蚀到鼻腔以外或有全身累及，则治疗应该以化疗为主。 8. 放疗剂量和靶区具有特殊性— NK/T淋巴瘤放疗应达到25次（50Gy）以上。 — 适形或调强放疗技术较一般放疗有明显优势。 — 其他淋巴瘤放疗一般不超过20次（40Gy）。 9. 化疗疗效提高，地位越来越重要— 新方案含培门冬酶和吉西他滨，疗效得到了很大提高。 — CHOP、CHOP-E等老方案效果很差，EPOCH方案效果也不好。10. EB病毒监测非常重要— 疗效评价除强调局部病变是否消退以外，还应该特别关注EB病毒是否转阴。 治疗结束后随访复查阶段应定期检测EB病毒拷贝数，如果显著增加，提示可能复发。

滤泡型淋巴瘤是一类较常见的淋巴瘤，随疾病分期和病理分级不同，预后呈现很大差别，治疗上应该因病、因人而异，掌握不好易于治疗过度或治疗不足。治疗指征包括：1. 有疾病导致的发热、盗汗或消瘦；2.患者有脾大、胸腔积液或腹水等异常体征； 3. 有重要器官功能受损或血细胞减少；4.淋巴瘤病变巨大或持续进展；5.患者符合特定临床试验入组标准并有意愿入组。