神经外科

概述脑胶质瘤是最常见的颅内肿瘤，约占脑肿瘤的半数以上。在全身恶性肿瘤中，恶性胶质瘤死亡率仅次于胰腺癌和肺癌，居第三位。脑胶质瘤患者的预后与肿瘤患者的年龄、身体状况、肿瘤的大小、位置、以及病理分级有密切关系。脑胶质瘤无包膜，与周围正常脑组织无界限，呈浸润性生长。对于恶性程度高的肿瘤，瘤细胞具有增殖与迁移特性，可沿着胼胝体和前交叉的髓鞘结构从一侧半球扩散到对侧半球，手术不易全切，治疗效果差。对恶性胶质瘤即使采取了各种治疗手段其存活期还是以周为单位计算。低级别胶质瘤在病理上近于良性，侵袭性较小，即便如此，很多患者存活期不超过5年，肿瘤将从恶性程度较低的胶质瘤发展到恶性程度较高的胶质瘤，最后患者几乎均死于肿瘤复发、局部扩散、局部侵袭甚至全脑播散。尽管目前在临床上可以采用手术切除、放射治疗、化学治疗等成熟技术及正在进行临床研究的基因治疗、免疫治疗等，但总的治疗效果并不理想。家眷遗传史、个体免疫状况、沾染成分、特此外职业环境暴露史、饮食风尚、吸烟、饮酒、头部外伤史、癫痫暴发、日常生活、电离辐射乃至社会生活地位和受教诲水平均可能与胶质瘤的发病有关。 有研究表明，0.0001克的肿瘤组织即含肿瘤细胞100000个，1克的肿瘤组织含肿瘤细胞1000000000个。恶性胶质瘤生长迅速，活性细胞的细胞周期往往只有几天，也就是说，今天十万个活性胶质瘤细胞，几天以后就会变成二十万个，并以几何倍数递增，危害人体的生命中枢脑组织。因此，脑胶质瘤的危害是不容忽视的，出现症状应及时到正规专业的医院检查、规范治疗。脑胶质瘤的临床表现正常成人颅腔容积约为1400-1500ml，颅腔内容物有脑组织、脑脊液、血液3种成分。其中脑组织体积为1150-1350cm3，占80%以上，脑脊液总量约150ml，占10%左右，血液量占2%-11%。脑胶质瘤的无限制生长导致颅内压增高或因肿瘤的压迫、浸润破坏以及肿瘤出血、坏死、水肿等，均会导致患者出现一系列临床表现，甚至出现脑疝，危及患者生命。 一般临床表现在以下几个方面： 1、肿瘤的占位效应引起颅内压增高，头痛最为常见。另外有呕吐、视神经乳头水肿。 2、局部功能障碍。偏瘫、失语，感觉异常等。 3、癫痫：肿瘤的刺激使三分之一的脑胶质瘤患者以癫痫为首发症状。脑胶质瘤的治疗方法 目前国内、外对于胶质瘤的治疗为手术、放疗、化疗、X-刀、γ-刀等综合治疗。 1、脑胶质瘤的手术治疗 由于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除脑胶质瘤，生长在脑干等重要部位的肿瘤手术效果更差，所以手术切除只能局限于以下5个方面的目的： ①明确病理诊断 ②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量 ③改善症状缓解颅内压增高症状 ④延长患者生命并为随后的综合治疗创造机会 ⑤获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据。 2、脑胶质瘤的放疗 普通放疗放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感。此外，放射性损伤对于脑功能的影响亦不可低估，放疗会对部分患者造成局部脱发、缺血、坏死、切口愈合不良甚至化脓感染、同时放疗也会引起脑水肿、脑组织缺血、坏死等严重后果。特殊放疗方法: X-刀、r-刀治疗 因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于2.0cm或3.0cm以下） 、患者年龄等因素有关。 3、脑胶质瘤的化疗静脉用化疗药物：现在市场上常用的对人体恶性肿瘤治疗的静脉用化疗药物不易透过血-脑屏障，对脑胶质瘤不易产生作用，且会造成白细胞降低、脱发、食欲下降、免疫力降低等毒副作用，疗效尚不肯定。常用BCNU、CCNU、VM-26等。 口服化疗药物：替莫唑胺胶囊是治疗脑胶质瘤的新型口服胶囊，近年由国外引进至我国，它针对性强、特异性高，可透过血脑屏障，另外还有毒、副作用低等优点，可部分性延长患者生存时间、提高生存质量。但价格较贵，一般患者需进行6个疗程的治疗，每个疗程历时28天，每个疗程费用约需10000元人民币。医疗水平的进步会使一部分脑胶质瘤患者改善症状，延长生存时间、提高生存质量。因此，患者要有足够的信心战胜病魔，配合医生和护士完成整个医疗过程。 患者入院后需要经历以下几个步骤 1、进行常规体检，包括血常规、血液生化、肝肾功能、免疫学检查、血型分析、心电图、胸部摄片等。 2、对诊断尚不明确的部分患者进行必要的头颅CT、MRI平扫和增强检查等，以进一步明确诊断。 3、对一些出现临床症状的患者用药，缓解病情和改善症状。 4、必要的相关科室、医院医生会诊。 5、对已完成的各项检查结果和全身情况、会诊意见等进行评估，交代各种治疗方法的利弊以及预后、大致所需经费等。 6、其它事项。附1：脑胶质瘤的WHO(世界卫生组织)分类 1、星形细胞性肿瘤 弥漫性星形细胞瘤纤维性 原浆性 肥胖细胞性 间变性星形细胞瘤 胶质母细胞瘤 巨细胞胶质母细胞瘤 胶质肉瘤 毛细胞型星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 2、少突胶质细胞肿瘤 少突胶质瘤 间变性少突胶质瘤 3、混合性胶质瘤少突星形细胞瘤 间变性少突星形细胞瘤 4、室管膜肿瘤 室管膜瘤 间变性室管膜瘤 黏液乳头型室管膜瘤室管膜下室管膜瘤 5、脉络丛肿瘤脉络丛乳头状瘤 脉络丛癌 6、未定来源的胶质肿瘤 星形母细胞瘤 大脑胶质瘤病 第三脑室脊索样胶质瘤脑胶质瘤的Kernohan分类 临床上常用的分类方法，易被患者及家属理解，即根据脑胶质瘤的恶性程度分为四个等级： Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ。数字越大则脑胶质瘤的恶性程度越高。附2： 常见脑胶质瘤的临床表现： 星形细胞瘤 一般症状为颅内压增高表现，头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大（儿童期）和生命体征改变等。 脑胶质瘤局部症状依肿瘤生长位置不同而异：①大脑半球星形细胞瘤：约1/3患者以癫痫为首发症状，约60%患者发生癫痫。 ②小脑星形细胞瘤：患侧肢体共济失调，动作笨拙，持物不稳，肌张力和腱反射低下等。 ③丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫，感觉障碍及半身自发性疼痛，患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动，亦可表现为精神障碍，内分泌障碍，健侧同向偏盲，上视障碍及听力障碍等。 ④视神经星形细胞瘤：主要表现为视力损害和眼球位置异常。 ⑤第三脑室星形细胞瘤：因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛，并可出现突然的意识丧失，精神障碍，记忆力减退等。 ⑥脑干星形细胞瘤：中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍，桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限，面神经及三叉神经受累，延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。 胶质母细胞瘤肿瘤高度恶性生长快，病程短，自出现症状至就诊多数在3个月之内，高颅内压症状明显，33%患者有癫痫发作，20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状，患者可出现不同程度的偏瘫，偏身感觉障碍、失语和偏盲等。 少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤癫痫常为首发症状，精神症状以情感异常和痴呆为主，侵犯运动、感觉区可产生偏瘫，偏身感觉障碍及失语等，高颅压症状出现较晚。 髓母细胞瘤 ①肿瘤生长快，高颅压症状明显。 ②小脑功能损害表现为步态蹒跚，走路不稳等。 ③复视、面瘫、头颅增大（儿童）、呛咳等。 ④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。 室管膜瘤 ①颅内压增高症状 ②脑干受压症状（呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难） 、小脑症状（走路不稳 、眼球震颤等）及偏瘫、眼球上运动障碍等。 ③手术后复发率几乎为100%，易发生椎管内转移。附3：脑胶质瘤饮食宜忌 宜： 1、宜进抗脑瘤的食物，如小麦、薏米、荸荠、海蜇、芦笋、炸壁虎、炸全蝎、炸蜈蚣、炸蚕蛹、鲎、海带。 2、宜吃具有保护颅内血管作用的食物：芹菜、荠菜、菊花脑、茭白、向日葵籽、海带、海蜇、牡蛎、文蛤。 3、宜吃具有防治颅内高压作用的食物：玉米须、赤豆、核桃仁、紫菜、鲤鱼、鸭肉、石莼、海带、蟹、蛤蜊。 4、宜吃具有保护视力的食物：菊花、马兰头、荠菜、羊肝、猪肝、鳗鲡。 5、宜吃具有防护化疗、效疗副作用的食物：香菇、银耳、黑木耳、黄花菜、核桃、芝麻、向日葵籽、猕猴桃、羊血、猪血、鹅血、鸡血、莲子、绿豆、薏米、鲫鱼、青豆、鲟、鲨鱼、梅、杏仁。 忌： 1、忌咖啡，可可等兴奋性饮料； 2、忌辛辣刺激性食物，如葱，蒜，韭菜，花椒，辣椒，桂皮等； 3、忌发霉，烧焦食物，如霉花生，霉黄豆，烧焦鱼肉； 4、忌油腻，腌腊鱼肉，油煎，烟熏食品； 5、忌过咸食品； 6、忌烟，忌酒；

摘要 目的 探讨颅内段视神经胶质瘤的临床表现、诊断与治疗方法，提高对本病的治疗效果。 方法 总结1993年1月—2006年12月我科收治的9例颅内段视神经胶质瘤患者的临床表现、CT和MRI扫描以及手术治疗结果等进行回顾性研究，并总结国、内外相关文献。 结果 3例患者经鼻-蝶窦入路显微镜下手术切除，6例经翼点入路显微镜下开颅手术切除；全切除3例、近全切除4例，部分切除2例。病理报告为星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级6例，Ⅱ～Ⅲ级3例。7例手术后放射治疗。结论 该病以儿童及年轻患者多见，临床表现以头痛、视力障碍和内分泌改变为主。CT和MRI扫描可协助诊断。仅累及视神经的胶质瘤多数呈低度恶性，应尽可能在显微手术下全切除；同时侵犯视交叉的胶质瘤恶性程度较高，效果不佳。放疗对防止肿瘤复发有一定效果。关键词 视神经 视交叉 胶质瘤 手术 治疗The treatment of gliomas of optic nerve and chiasm nerveHua changchun, Jiang Su Tumor Hospital. Nan Jing China.[Abstract] Objective To investigate the clinical manifestation, radiological and pathological characteristics of gliomas of optic and chiasm nerve. Methods Clinical studies of 9 patients with gliomas of optic and chiasm nerve(1993-2006) were reviewed retrospectively. Results The tumor was resected by transsphenoidal operation in 3 cases and pterional approach in 6 patients.total resection in 3cases, subtotal removal of the tumor in 4 cases and partial removal in 2 cases. The pathological grade(WHO 1999) is astrocytic tumorⅠ～Ⅱ in 6 cases, Ⅱ～Ⅲ in 3cases. 7 of the 9 patients was performed radiotherapy. Conclusions The tumor is likely arised in children or young patients. complete resection of the tumor is advocated by microsurgery, radiotherapy is helpful for the recurrence of the tumor.视神经在解剖上并不是真正的颅神经，而是脑白质向眶内的延伸。视神经胶质瘤约占颅内肿瘤的1%-4%，眶内肿瘤的6%。本病多见于年轻患者，病史较长，多以视力视野改变为主。1993年1月至2006年12月我科共收治9例该类肿瘤患者，占同期收住患者的0.8%。本文就本病的诊断及治疗情况总结报告如下。资料与方法一般资料 本组男4例，女5例；年龄8-26岁，平均15.6岁。临床表现：以视力下降、视野改变者7例，伴有额、颞部头痛者3例，内分泌紊乱者2例，1例出现肥胖、嗜睡。影像学检查：3例患者X线片显示视神经孔扩大。CT表现均为软组织密度，视神经梭型增粗，边缘光滑清楚，部分病例偶见钙化；1例肿瘤中心可见小低密度区，为肿瘤坏死改变。MRI扫描肿瘤T1 加权像为中等或略低信号，T2加权为中等或高信号，强化明显。肿瘤位置：3例肿瘤累及鞍内垂体窝，病变大小在0.8-2.0cm不等；眶尖及视神经孔受累者3例；5例肿瘤同时累及视交叉，表现为鞍区占位性病变。手术方法 3例MRI片局限在鞍内的肿瘤术前拟诊为垂体瘤行经鼻-蝶窦入路显微镜下手术切除。肿瘤质地较韧，需电凝结合刀片切割方使肿瘤近全切除；6例肿瘤主体部分在鞍上者行翼点入路显微镜下手术，术中见肿瘤多呈灰白色或淡粉色，外观为圆形、椭圆或梭形，包膜完整，与受累的视神经无明显界限。3例肿瘤仅累及一侧视神经者做肿瘤全切除，3例除视神经受累外视交叉同时受累，病变处视神经变宽、增粗明显，血供较丰富，1例近全切除，2例做肿瘤部分切除。病理学检查 病理报告毛细胞型星形细胞瘤3例，少枝胶质细胞瘤2例，两者混合型4例。电镜下观察肿瘤几乎完全由星形胶质细胞构成，核周胞质和突起均充满紧密的胶质丝。结果与预后经鼻-蝶窦入路切除的3例肿瘤大部分切除，6例翼点入路者大部分切除3例，近全切除1例，部分切除2例。手术后视力改善者2例，无变化者6例，加重1例。手术后7例患者行放射治疗，治疗剂量30-40GY。6例患者手术后随访1年至13年，4例未见肿瘤明显复发，2例因肿瘤复发而死亡。讨论视神经是脑白质的延伸，分为颅内段和眶内段。视神经胶质瘤约占颅内胶质瘤的1%—4%。眶内段多发于儿童及年轻患者，可表现为视力下降、单眼前突、视神经乳头水肿或视神经萎缩或视野、瞳孔改变等[1,2.3]。本文就颅内段视神经胶质瘤讨论如下：发病年龄与性别：Jones报告本病的发病高峰为2-6岁，90%在20岁以内。Francis报告17例，男性9例，女性8例。范涛等报告13例，均为青少年。我科收治的9例患者中男4例，女5例；平均年龄15.6岁，可见该肿瘤好发于儿童及年轻患者，在性别上无明显差异。临床表现：视力下降是最常见和主要的首发症状。因肿瘤发生在视神经的胶质部分，故可直接破坏视神经引起视力下降。肿瘤增大时在视神经上形成球型或梭型扩大。如向眶内发展可使眼球前突，向颅内发展则可累及视交叉并压迫下丘脑和垂体柄出现内分泌紊乱[1,2.3]。另有学者报告视神经胶质瘤有9%-50%伴有视神经纤维瘤病[4]。影像学检查：颅内段视神经胶质瘤因病变位于鞍区，易和垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤混淆。X线片可见视神经孔扩大。CT表现为软组织密度，视神经呈梭型增粗，边缘光滑清楚，偶见钙化；有时可见肿瘤中心小的低密度区，为肿瘤坏死改变。MRI扫描肿瘤T1 加权像为中等或略低信号，T2加权为中等或高信号，强化明显。MRI扫描对明确肿瘤大小和位置有重要参考价值[2]。鉴别诊断：视神经胶质瘤需与垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤相鉴别。鞍区相似大小的垂体瘤内分泌症状出现较早，视力、视野改变发生较晚，无颅内压增高，蝶鞍可扩大。颅咽管瘤的发病年龄较轻，多有生长发育障碍，肿瘤常有钙化或囊变。鞍结节脑膜瘤一般发病较晚，多为成年人，有双颞侧偏盲，X线上鞍结节不骨质有增生和破坏，一般无内分泌症状，蝶鞍正常。病理学检查：视神经是脑白质向眶内的延伸，因此胶质瘤可起源于视神经的胶质细胞。据本组患者和文献检索发现，单纯累及视神经的胶质瘤的病理类型多为星形细胞性肿瘤，部分为少肢胶质细胞肿瘤。病理分级Ⅰ～Ⅱ级恶性程度较低。而视交叉同时受累者则以混合性胶质瘤为主，多为Ⅱ～Ⅲ级，恶性程度较高[1,.3]。治疗方法：以往有学者认为视神经胶质瘤为先天性自限性肿瘤，主张不采取任何治疗，而持保守态度。随着对本病的认识发现单纯累及视神经的视神经胶质瘤恶性程度较低，而同时累及视交叉的肿瘤则恶性程度较高，故提出应该对两者区别对待[4,5,6]。Tenny等报告104例，单纯累及视神经者42例，同时累及视交叉者62例，他们主张对单纯累及视神经者做肿瘤切除，同时累及视交叉者做活检后放射治疗[6]。Wong等报告38例，局限于视神经者9例，同时累及视交叉者29例，他们主张对前者手术切除，对后者放射治疗[4]。目前趋于一致的是对仅累及视神经的胶质瘤应该在显微镜下尽量切除肿瘤，结合病理再考虑是否放射治疗，而对累及视交叉的胶质瘤是活检后放疗还是手术后放疗还存在争议。吴世辉等报告一例视神经胶质瘤病全视神经切除术一例[8]。Weiss报告16例累及视交叉的胶质瘤活检后放疗，结果有3例死于肿瘤发展，存活者有5例肿瘤复发[7]。Dosoretz等报告12例视交叉部胶质瘤，7例手术切除，5例活检，手术后9例放疗，2例复发[5]。他们认为虽然手术后可造成失明、尿崩、垂体功能低下等并发症，但大部分肿瘤得到了控制。Jenkin认为局限于视神经的胶质瘤病情稳定或视力障碍较轻者可随访，此类患者有半数病情不再发展，当出现视力丧失，眼痛，突眼时可开颅手术，手术后复发者再行放射治疗[9]。Pierce认为放疗后91%患者视力稳定或无改变，放射剂量不应低于40GY[9]。Dario认为放疗可提高患者的生存率，而化疗效果不肯定[11]。Lund发现83%的患者放疗后视力下降加重[12]。Pierce发现83%的患者放疗后出现内分泌功能障碍[10]。Pascual发现放疗后中脑导水管狭窄的发生率高于未放疗者[13]。Kestle对47例视神经胶质瘤研究，发现28例放疗者，5例出现Moyamoya病，而19例未放疗者无一例出现[14]。Sayli报告1例14岁视神经胶质瘤患者放疗后出现急性淋巴母细胞白血病[15]。我们对本组的9例患者中的3例仅累及视神经的胶质瘤在显微镜下大部分切除肿瘤后行放射治疗，对同时累及视交叉的6例患者做肿瘤部分切除后行放射治疗，主要考虑为该肿瘤为恶性肿瘤，放射治疗对缓解肿瘤复发有利。参考资料1 王忠诚，等.神经外科学. 第二版. 武汉：湖北科学技术出版社, 1998：523-524.2 白玫，韩悦，等，视神经原发性肿瘤的影像学表现.天津医药，2006，2（34）：23 范涛，王忠诚等，视交叉胶质瘤的诊断和显微外科治疗.中国微侵袭神经外科杂志，2003，8（8）：341-343.4 Wong JYC, et al. A renanlysis of the university of California. San Francisco experience. Cancer, 1987,60:1847.5 Dosoretz DE, et al. Management of glioma of the optic nerve and/or chiasm. Cance, 1988, 61:635.6 Tenny RT, et al. The neurosurgical management of optic glioma: results in 104 patients. J Neurosurg, 1982,57:492.7 Weiss L, et al. Chiasmal gliomas: appearance and long-term changes demonstrated by Computerized tomography. J Neurosurg, 1986, 65:154.8 吴世辉, 视神经胶质瘤病全视神经切除术一例. 临床眼科杂志, 2001，9（1）：6.9 Jenkin D et al. Int J Radiat Oncol Bio Phys. 1990, 18(4): 927.10 Pierce SM, et al. Cancer. 1990,65(1):45.11 Dario A et al. Acta Neurol Scand. 1999,100(5):350.12 Lund AM et al. Eur J Pediatr. 1991,150(12):835.13 Pascual SI et al. Neurologia.1994,9(5):173.14 Kestle JR et al. J Neurosurg. 1993,79(1):32.15 Sayli T et al. Acta Pediatr. 1993,823(3):327.作者及工作单位：华长春 江苏省肿瘤医院 神经外科地址：南京市玄武区百子亭42号 邮政编码：210009

为什么要对复发性脑胶质瘤患者再手术？ 答：对于复发性脑胶质瘤，再手术切除肿瘤，减少肿瘤体积和由于肿瘤诱发的脑水肿是其它辅助治疗的基本要素。再次手术可改善患者的神经功能状态，延长生存期，提高生存质量。 哪类复发性脑胶质瘤患者适合再手术？ 答：根据患者的全身情况，肿瘤性质和肿瘤部位等因素进行综合考虑。一般地说，神经外科医生主要考虑以下几个方面： 1、患者年龄较轻，一般情况较好，Karnofsky肿瘤患者生存质量评分大于60分； 2、第一次手术后病理报告为非高度恶性；3、复发肿瘤位于非功能区； 4、初发与复发间隔时间相对较长； 5、第一次手术切除较彻底； 6、肿瘤有囊性变。 其中，前三条为首要考虑条件，后三条为参考条件。 相对良性的脑胶质瘤如神经节神经胶质瘤、中枢神经细胞瘤、毛细胞星形细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、分化良好的浸润性星形细胞瘤、以及少突胶质细胞瘤尤其适合再手术切除。附：Karnofsky肿瘤患者生存质量评分法 (KPS，百分法) 100 正常，无症状及体征，无疾病证据； 90 能正常活动，但有轻微症状及体征； 80 勉强可进行正常活动，有某些症状或体征； 70 生活可自理，但不能维持正常生活或工作； 60 有时需人扶助，但大多数时间可自理，不能从事正常工作； 50 需要一定的帮助和护理，以及给予药物治疗； 40 生活不能自理，需特别照顾及治疗； 30 生活严重不能自理，有住院指征，尚不到病重； 20 病重，完全失去自理能力，需住院给予积极支持治疗； 10病危，临近死亡； 0死亡。