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肌钙蛋白升高，难治性心衰不要忽视心脏淀粉样变心脏淀粉样变是指淀粉样蛋白沉积在心肌细胞间质导致的心肌病，由于淀粉样蛋白是一种异常蛋白质，不像正常蛋白质那样被身体利用，而是沉积在身体的组织结构中，当这些沉积物发生在心脏时，就可能导致心肌淀粉样变性造成心脏功能障碍，从而引起心力衰竭、心律失常甚至猝死。是难治性心衰的常见病因之一。最常见的类型为免疫球蛋白轻链（AL）和转甲状腺素蛋白（ATTR）淀粉样变。由于淀粉样变相对罕见，临床医师对此疾病缺乏足够的了解，而临床症状又无特异性，因此容易漏诊及误诊。哪些情况下需考虑心脏淀粉样变可能呢？对于无名原因的心脏扩大，心肌肥厚，难以纠正的心衰，持续肌钙蛋白升高都要考虑是否为心脏淀粉样变。心脏淀粉样变的主要临床表现为顽固性心衰、心律失常和各种早搏，超声心动图检查显示左心室肥厚(≥12mm)、左室射血分数（LVEF）＞40%~50%，或轻度降低，且出现下述特征至少有一项时应考虑淀粉样变▲心电图肢导低电压或R波递增不良；▲超声心动图见房间隔、房室瓣增厚或右心室壁增厚，限制性舒张功能异常，纵向应变减低合并心尖保留现象；▲心脏磁共振的初始T1值升高，细胞外容量增加，弥漫心内膜下晚期钆延迟增强；▲持续低水平肌钙蛋白升高；▲既往高血压，目前血压正常甚至低血压；▲心脏外的一些表现如多发周围神经病变、植物神经功能紊乱、皮肤瘀斑和巨舌、多发周围神经病变家族史等。当心衰的原因不明，高度怀疑心脏淀粉样变时，则应进行特殊检查，例如血清和尿液免疫固定电泳，血清游离轻链检测。血液与免疫系统有问题时，建议到血液科、风湿免疫科就诊，或进行多学科会诊。必要时可进行心脏外组织活检或心内膜心肌活检以明确诊断。血液检查阴性者，则考虑行99Tcm磷酸盐衍生物骨显像，若心肌摄取为2级或3级，则诊断为转甲状腺素球蛋白淀粉样变（ATTR-CA），其特异度为100%，此时无需再行组织活检。确诊为转甲状腺素球蛋白淀粉样变（ATTR-CA）后，需进行基因检测以明确是否存在转甲状腺素蛋白基因突变，以便进行家系筛查。心脏淀粉样变的治疗目前还没有有效的办法。当心脏淀粉样变出现心衰时，可使用利尿剂。其他治疗心衰的常用药物，如β受体阻滞剂、洋地黄、肾素血管紧张素转换酶抑制剂、受体拮抗剂等，其作用尚不确定，尚缺乏大型循证证据，且临床实践显示这些药物易导致低血压或严重心律失常，故不建议常规用于心脏淀粉样变合并心衰患者。心脏淀粉样变血栓形成风险较大，如果伴有射血分数降低，心房颤动病史，血栓栓塞的意外事件进一步增大，所以在无禁忌证时应给予抗凝治疗，而不考虑CHA2DS2-VASC评分多少。新型药物氯苯唑酸是一种口服小分子药物，可与ATTR四聚体结合，防止其解离为不稳定的致淀粉物质单体，相较于安慰剂，30个月时可降低ATTR-CA合并心衰患者死亡率30％，是目前唯一被批准用于治疗ATTR-CA合并心衰的药物。该药稳定循环中的转甲状腺素蛋白（TTR），防止其解离或分裂为淀粉样蛋白片段或减少肝脏合成TTR。用于延迟转甲状腺素蛋白淀粉样变性引起的神经损害，适用于神经疾病早期（1期）成人患者的治疗。因此，对于该病早期识别，早期诊断很重要，常规心电图，心脏超声出现特殊性异常，肌钙蛋白持续轻度升高，不能用其他原因所解释，就要高度怀疑心脏淀粉样变。吴力医生的科普号
除附子外，张仲景缓解心衰的三味中药在缓解心衰的时候。我们就要讲到三个特殊的药物，就三个对心衰有治疗作用的药物。这三个药物是我们经常忽视的。我们一说到心衰就是附片，强心，附片有类似于西药的就是洋地黄一样的作用。附片的这个药理活性很接近于西医的洋地黄。大家一说的心衰肯定就是附片、洋地黄。但是还有三个药会改善心衰，这是大家不太注意的，也不太会用。哪三个药物呢？枳实、玉竹和桔梗。枳实我们先说枳实。金匮讲了个枳术汤叫做“心下坚大如盘，边如旋盘，水饮所作，枳术汤主之。”枳实白术治水饮，这一条描述的就包括肺心病心衰到胃肠瘀血，当然这是胃了，心下就是胃，消化道的瘀血。这个时候枳实白术两个配起来，它能够促进消化道的运动，改善消化道的血液循环，增强肌力。心衰导致消化道瘀血，出现消化道的功能减退，消化道的运动的功能减退，枳实能够增强肌力，典型的枳术丸。枳实为什么健脾？它增强肌力。再给举个例子，大承气汤为什么用枳实呢？增强了肌肉的收缩。再举个例子，补中益气汤治疗中气下陷治疗脱肛，脱肛啊子宫下垂为啥要用枳实呢？枳实增强肌力，促进肌肉的收缩。就是在说肺心病的心衰，如果伴有明显的消化道瘀血出现肚子胀，心下坚，就是肚子胀了，上腹胀满，真武汤加枳实。就是附子白术增强肌肉的收缩，再加枳实进一步增强心肌的收缩，改善他的收缩，但是这里有附子，增强心肌收缩，附子强心加白术，白术本身能够改善肌肉的营养代谢，增强肌力，这是第三个再加枳实。能够进一步增强心脏的收缩强肌力，也有助于维持血压，增强心肌的收缩，改善外周的灌流。玉竹再一个药就是玉竹，这个人有没有阴虚都可以用。玉竹强心不需要见到阴虚的征象，有阴虚也用，有阴虚当然用它了。“伤寒六七日，大下后，寸脉沉而迟，手足厥逆，下部脉不至，喉咽不利，唾脓血，泄利不止者，为难治。麻黄升麻汤主之。”这个寸脉沉而迟，手足厥逆。寸脉沉而迟，手足厥逆他是一个心衰的病人，所以用了麻黄，用了玉竹。麻黄肾上腺素，用了玉竹是个强心的药。还用了升麻，为什么用了升麻？寸脉沉而迟，这个人肯定有心衰，手足厥逆就是手足冰凉，可能有心衰，可能还有休克。那么他寸脉沉而迟是个是个什么意思呢？因为寸脉不够，所以用升麻，如果说他是个其脉浮大，其脉浮大肩息，用升麻容易脱，这个时候不能用升麻。跟我们前面讲越婢加半夏汤，那里就讲到了，升麻就不要用。但是这里主要是给大家讲玉竹强心。这是第二个药物。玉竹强心不论有没有阴虚都可以用，玉竹不是要见到阴虚才可以用的，这里就用它的强心作用。桔梗第三个有强心作用的是少阴病篇讲的桔梗汤。“少阴病二三日，咽痛者，可与甘草汤;不瘥，与枯梗汤。”为什么用桔梗汤呢？桔梗汤里头有桔梗、甘草两个药组成，桔梗甘草。甘草含甘草酸，具有拟肾上腺素皮质激素作用。肾上腺皮质激素和肾上腺素有允许作用，这是西医的一个词，肾上皮质激素对肾上腺素有允许作用，如果我们用中医的词来说的话，它有协同作用。也就是说皮质激素能增强肾上腺素的作用，心血管活性，简单的说甘草配麻黄，甘草配附子能增强疗效。用中医人能够懂的话来说，就是甘草能够增加麻黄的疗效，他们都是拟肾上腺素激素，甘草增强附子的疗效。促进肾上腺素的合成，就是这么一句话。第二个就是说这个桔梗汤，桔梗汤是桔梗，在甘草汤又配上了桔梗。甘草汤桔梗这个药你要记住，《汤液本草》说桔梗入少阴、手太阴。《重庆堂随笔》说桔梗开肺气之结、散心气之郁。我们说桔梗能够降低冠状动脉和四肢血管的阻力，增加血流。我们在胸痹的病人常常就用它，什么意思？冠心病的话，它能够降低冠状动脉和四肢血管的阻力，一个扩血管的作用。所以天王补心丹，用桔梗。桔梗对心脏高浓度的时候呈负性肌力作用，这就是鸡鸣散治疗舒张性心衰的道理。什么叫负性肌力作用呢？就是高浓度的桔梗是对抗附子的，我不知道有没有把这话说清楚，附子正性肌力。类似于洋地黄，如果是高浓度的桔梗对抗附子，就桔梗，如果说大剂量的桔梗去配附子的话。他俩作用是反的，桔梗是用来治疗舒张期心衰的。我们的肺心病是收缩期心衰的，也就是说我们在这个治疗肺心病的时候，心衰的时候，桔梗要注意谨慎使用，而且剂量不要大。因为桔梗，有的人喜欢用桔梗，桔梗有好多作用，桔梗比如说桔梗能排痰，桔梗含桔梗皂苷，促进痰液分泌，有稀释痰液的作用，所以有时候好多人喜欢把这个用到30g。当桔梗到30克的时候，是负性肌力，什么叫负性肌力？它是抑制心脏收缩的，大剂量的桔梗是抑制心脏收缩的，这你一定要注意。第二个桔梗汤排痰和甘草干姜汤化痰不一样。我们中医有个甘草干姜汤，这个治肺痿对不对？桔梗汤是甘草配桔梗，甘草干姜汤是甘草配干姜都化痰。但是不一样，桔梗的桔梗皂苷是稀释痰液，它促使稠厚的痰变得更清晰，服用桔梗汤之后，你咳的痰会增加。特别适合于那个痰不好咳的，那个甘草干姜汤是使清晰的痰液变得稠厚，你服用了这个痰量会减少。在呼吸病里头用甘草配桔梗和甘草配干姜，这是截然不同的两个方法。甘草配桔梗这种特别就是他嗓子有点痰，咳咳咳。咳半天咳一点痰出来。或者呼吸道咳嗽，痰液少，有点痰刺激他老咳嗽，或者痰出现很浓很稠，像果冻一样。那个时候就用桔梗，桔梗你觉得不够，还可以用皂荚。都是含皂苷，它的作用就是稀释痰液，那个痰很白，病人吃了以后排痰是增加的，用干姜或者姜辛味或者甘草干姜汤，甘草配干姜或者甘草或者干姜去配细辛五味子。这类似的方，它是使痰液清晰如水的人痰量减少两个作用机理是完全不同的。当然还有一个化痰的药就是葶苈子。葶苈子是关闭水通道蛋白，直接使痰液减少，那中医讲的寒饮射肺，尤其是合并水肿，大家一定要区别知道在肺心病心衰中的使用，它主要应该是用来治疗舒张期心衰，鸡鸣散对舒张期心衰我们常常不用桔梗，或者少量桔梗，很少有重用桔梗的。因为桔梗剂量大了会抑制心脏收缩。所以桔梗适合于痰液痰稠，就是它和干姜半夏不一样，半夏和干姜都是抑制腺体分泌。楚瑞阁医生的科普号
心衰患者的生存期限究竟能有多久？心衰一旦确诊，是否就意味着生命的倒计时开始了？心衰患者的生存期限究竟能有多长？我们简单谈谈心衰这一复杂病症的预后。心衰，即心力衰竭，是心脏功能受损导致无法有效泵送血液的病理状态。心衰生存期的长短，并非一概而论，而是受到诸多科学因素的综合影响。首先，原发病的性质是关键。心衰往往由高血压、冠心病、瓣膜病等基础疾病发展而来，若这些原发病能得到及时有效的控制或根治，心衰的进展自然也会逆转，至少放缓。其次，治疗后心衰的症状缓解程度及患者对治疗的反应同样重要。通过药物治疗、生活方式调整及必要的手术干预，许多心衰患者能够显著改善症状，心功能的级别也改善，提高生活质量，从而延长生存期。许多心衰患者，往往能接近正常人的生存预期。然而，对于那些已发展至持续性、不可逆的4级心功能心衰患者而言，情况则较为严峻。传统数据表明，此类患者的五年生存率不足50%。但值得庆幸的是，科学家与医生们正不断突破，研发出众多新型药物与先进器械，为心衰的救治开辟了众多新手段，显著提升了治疗效果与患者生存期。综上所述，面对心衰，我们不应轻言放弃，而应携手并进，共同探索生命的无限可能。心脏血压血脂讲谈一一李明洲医生的科普号