肿瘤外科

滤泡性树突状细胞肉瘤是一种非常罕见的血液肿瘤，它类似于淋巴瘤，但医生通常将其视为软组织肉瘤。该病常出现于颈部，本文先介绍这出现在腹膜后的巨大肿瘤病例，然后再讨论这一罕见肿瘤。病例女性，81岁。因左腹部肿块伴腹部胀痛两月，期间排便逐渐减少、纳差、消瘦，7月初腹部疼痛急诊，CT报告左侧腹腔巨大占位，于7月13日入院。6年前因肝脓肿行保守治疗。查体发现左侧中腹部明显膨隆，触及境界不清巨大肿块，肿块可推动，活动范围不大；血色素9g，WBC6900，N80%，白蛋白30，余无特殊。CT所见：左侧腹腔内见团块状软组织影，较大截面约22.3×17.0×10.3cm；其境界清楚，边缘呈浅分叶，密度不均匀，CT值约16-52Hu；膨胀性生长，腹壁隆起，周围肠管移位、部分肠管壁略厚，增强检查实性成份不均强化。肝脏大小、形态正常，肝叶比例正常，肝表面平滑，肝右叶见两枚结节状略低密度影，动脉期可见强化，延迟期强化退出，肝内胆管局部轻度扩张。胆囊壁无增厚，大小、形态正常，未见异常密度，肝内胆管未见扩张。胰腺形态可认，密度较均匀。脾脏大小、密度正常。双侧肾上腺略粗，双肾形态、位置及结构未见异常，右肾盂见结节状钙化。腹膜后未见肿大淋巴结或肿块，未见腹水征。全腹部CTA示：左侧脾动脉及肠系膜上动脉远端增粗，并发出分支，呈抱球样包绕左侧腹腔肿块；腹主动脉及双侧髂总动脉管壁可见少许钙化性斑块及非钙化性斑块，管腔未见明确狭窄。根据CT影像进行三维重建，术前诊断：左侧腹膜后巨大肿瘤伴肝转移，肿瘤侵犯部分肠管。7-20全麻下行左侧巨大腹膜后肿瘤联合部分空肠切除术。术中见肿瘤起源于肠系膜上动脉左侧腹膜后，侵犯空肠上段，累及肠管约70cm，肠管系膜缘有十余枚5mm-20mm转移病灶，肝脏膈面粘连明显。肿瘤巨大、包膜完整，根部宽12cm，依托空肠上段悬挂于左侧腹腔，并挤压周围脏器，左侧结肠及系膜受压，无侵犯。肿瘤切除后，可触及结肠内数十枚团块样粪便。术后予以静脉营养支持，次日开始肠内营养，肠道通气后采用保留灌肠+营养管灌注导泻剂，排出积存粪便，此后进食通畅。经东部战区总医院石群立主任会诊，7月29日病理诊断：“腹腔肿瘤”切除标本示：梭形细胞肉瘤，可见坏死及病理性核分裂像，倾向滤泡树突细胞肉瘤。免疫组化结果符合相关改变。8月3日肝脏超声造影检查：常规超声示肝右叶可见两枚稍高回声结节，大小约：1.4cm×1.4cm、2.4cm×2.0cm，内回声欠均，界清。CDFI示可见少许血流信号。超声造影：经患者左侧肘正中静脉团注法推入六氟化硫微泡混悬液2.4ml，肝右叶稍高回声结节动脉期呈整体高增强，范围约：1.9cm×1.7cm、2.4cm×2.1cm，门脉早期可见廓清，延迟期显著廓清。超声造影连续观察6分钟。[印象]超声造影提示：肝右叶结节符合CEUSLR-M，考虑转移性肝肿瘤。8月4日行超声引导下微波消融术右前叶病灶直径24mm，微波80w3分钟，右后叶病灶19mm微波70w3分钟，消融效果见图片。观察一天无不适，8月5日予以拆线出院。讨论滤泡树突细胞肉瘤FollicularDendriticCellSarcoma,FDCS是一种由椭圆形或梭形细胞组成的肿瘤，在形态学和免疫学上具有滤泡树突细胞的特征。该类细胞正常情况下局限定居于淋巴结的滤泡。诊断要点：1、罕见，主要成人发病，中位年龄50岁。表现为淋巴结无痛性缓慢增大，最常累及颈部淋巴结，也可以出现在腋窝、纵膈、肠系膜淋巴结；或表现为淋巴结外组织包块，扁桃体、口腔、胃肠道等；10%的病例可同时累及两种组织。2、肿瘤细胞弥漫或结节状增生，呈现席纹样或螺旋状排列，细胞间边界不清，背景混有小淋巴细胞。核分裂率0-10/10HPF，个别或复发病例，细胞具有多形性，核分裂像增高，甚至有坏死。3、细胞核形态卵圆形到梭形，核染色质呈空泡或颗粒状，核膜薄，核仁小但清晰。胞质嗜酸性，含量中等，略呈纤维细丝状，有时见多核巨细胞，还有较少见的变异形态（上皮样变异型、霍奇金亚型、炎性假瘤样亚型）。4、免疫组化：CD21+、CD23+、CD35+，也常表达clusterin、CXCL13、EGFR。不表达CD1a、Langerin、CD30、ALK。不表达或有时不同程度表达S100、CD68。5、电镜可见大量桥粒和许多交织的长绒毛突起，无Birbeck颗粒。有病例Ig基因克隆性重组，BRAF突变也有报道。预后生物学行为惰性，更像低度恶性的肉瘤，现在认为属于中度恶性的软组织肉瘤。局部手术切除（伴/不伴放、化疗）后，局部复发或远处转移率接近1/3，化疗常用方案CHOP。本案病例，女性、高龄，虽然主诉时间并不长，但从肿瘤大小看，隐匿性病程很长。影像学检查的印象类似于腹膜后肉瘤，我们还都是从发病较为普遍的脂肪肉瘤来考虑，另外就是小肠间质瘤。所以相关的手术准备和切除方案，都是按照腹膜后巨大肿瘤来安排的，但术中所见和手术的顺利程度，都超出了我们的预计，至于术后病理报告迟迟未到，也是在预料之中。然而病理报告的结果，是没有遇到过的罕见肿瘤----滤状树突细胞肉瘤。查询中见到读片专栏1114期的颈部滤状树突细胞肉瘤，肿瘤也就是3-4cm大小。相对而言，胃肠道的滤状树突细胞肉瘤更为罕见。该病是1986年Monda首先报道，截至2002年文献报道仅50余例，国内仅有1例明确报道。2010年韩国报道2例，男性69岁病灶直径5cm，女性52岁病灶直径12cm。本案病灶直径超过20cm，更为罕见。相关情况告知家属后，因病人高龄、术前贫血低蛋白血症，虽然术中输血和血浆，但术后恢复较慢，暂不考虑后续治疗，一月后复查。

在《腹膜后肿瘤系列文章目录》中已经陆续发布了12篇文章和个案，从网络和门诊的反映来看，还是给大家带来不少帮助的，今天再增加一个特殊病例。这也是我从医以来第一个植入放射粒子后，再手术切除的巨大腹膜后脂肪肉瘤，有难度、有挑战，也希望有参考价值。 男性，50岁 。2020-5-9体检发现右侧腹膜后肿瘤，在外院行肿瘤切除术，右侧输尿管从肿瘤中剥离，病理报告：肿瘤大小15.5*14*7.5cm，伴有粘液样脂肪肉瘤结构的高分化脂肪肉瘤，部分去分化。术后用安罗替尼12mg/日不到一年。 2021-7-12因肿瘤复发在同一医院再手术，术中发现肿瘤侵犯肠管，临时决定行小肠粘连松解+I125粒子置入术（50粒，位于右侧髂窝），未做病理检查。植入后肿块一度缩小，两月后恢复增大，2021-11-12外院CT发现腹膜后肿瘤粒子置入术后，病灶侵犯临近结肠、腹膜、肾筋膜、腰大肌等结构，腹主动脉分叉处部分血管被包绕。经其女儿好大夫网站咨询后，带资料到本院门诊，于2021-11-17入院。 入院后，除常规检查外，行CTA、ECT分肾功能检查，以及三维成像模拟。 ECT报告：1、右肾显示体积较小，请结合临床。2、左肾滤过功能正常，肾小球滤过率（GFR）值为：40.71(ml/min)：右肾滤过功能较低，GFR值为：20.60 (ml/min)。3、右肾图峰值较低，提示肾功能受损，请结合临床及其他检查；左肾图基本正常。4、功能相右肾下方放射性浓聚灶，结合CT检查，考虑为肿瘤灶异常放射性摄取可能。 CTA报告：1、"腹膜后脂肪肉瘤切除术后复发粒子植入术后"，右侧腹膜后团片状软组织肿块，局部病灶侵犯右侧腹膜、右肾包膜、邻近肌肉及结肠，腹主动脉分叉处血管被包绕，局部可见植入的粒子影，请结合临床。2、肝右叶转移瘤可能；肝左叶囊肿。右肾囊肿。3、腹腔内条絮状影，腹膜后小淋巴结，建议定期随访复查。4、盆腔积液。5、腹主动脉及右侧髂总动脉管壁钙化，腹主动脉分叉处血管与肿瘤灶分界不清。 根据影像数据做三维模型，分辨肿瘤范围（长径18.7cm，横径13.86cm，厚度10cm）、侵犯的脏器（右肾输尿管、右半结肠、部分回肠、腰背部肌肉、下腔静脉、髂血管以右侧为主，右肝下缘可疑）、碘125粒子的所在部位（集中于右侧髂窝）、右肾血管、腹主动静脉及髂血管位置、右半结肠血管和直肠上动脉位置，肾脏动静脉均为单支、为前后关系，右肾动脉发出一支供应肾后肿瘤，模型未显示小肠关系，根据前次手术情况，估计有部分小肠（回肠末端）涉及。 科内大手术讨论，确定手术方案和步骤、术中注意要点，备血、肠道准备，病人和家属一起谈话签字。2021-11-24在全麻下行右侧腹膜后复发脂肪肉瘤扩大切除术，历时7小时，剥离下腔静脉、髂外动脉，切除巨大脂肪肉瘤+右半结肠+右肾及输尿管+部分腰背肌肉，髂外动脉剥离长度为5cm左右，手术顺利，按照计划完成切除目标。标本剖检可见，髂窝部分肿瘤剖面可见碘125粒子散在（发亮小点），肾后肝下肿瘤为相对独立，结肠部分与肿瘤密不可分，涉及回肠末端约30cm。病理及免疫组化报告见图，粘液样脂肪肉瘤部分去分化，侵犯结肠全层、浸润右肾门脂肪组织。 因手术时间长，术后ICU监护12小时，次日上午10点回病房。术后第四天开始进食水，术后恢复基本顺利；第 8天出现不全性肠梗阻（前次手术后曾经出现过），两天后缓解进食；因手术创面巨大，渗出较多，第12天拔除腹腔引流管后，第14 天转放疗科针对髂血管床部分继续治疗。 有关碘125粒子问题，也是目前比较热门的话题： 国产碘125粒子6711-99型规格：长度4.5mm，直径0.8mm，活度0.3-1.0mCi，半衰期59.6d，有效辐射距离1.7cm。目前报道的主要用于肺癌、前列腺癌、妇科肿瘤、肝胆胰腺肿瘤、食管癌、直肠癌等。查询文献该院2020年6月发表一篇55例腹膜后肿瘤的临床观察报告，随访6个月，回顾分析认为有一定效果。但细看病例分类，8例胰腺癌，43例转移淋巴结，原发性腹膜后肿瘤4例（神经节瘤、血管上皮样肉瘤、多形性肉瘤、脂肪肉瘤各一例），所以此文结论没有参考意义。 至于碘125粒子残留放射性的问题，放疗科认为三个半衰期后基本上没有多大影响，经过两个半衰期后，还是有一定活性的，但大部分包绕在肿瘤组织中，边缘部分是少数，而且有效辐射距离短，影响很有限。 对于手术操作，碘粒子有钛合金包裹，影响超声刀使用（触及金属停止工作），粒子周围组织疤痕化明显，组织质地硬，剪刀无效，只有在手指引导下电刀缓慢切割。腹膜后肿瘤放置放射性粒子后的再手术，还没见到国内文献报道。鉴于此例实际情况，本次手术属于挽救性切除，为后续治疗争取空间和时间，现在看这一目标已经实现。 基因检测结果提示瑞戈非尼等有效，PD-1不敏感。家属对于后续的靶向药物治疗，尚未做出选择，有关情况将跟踪报告。

近十年，陆续做了几例全结肠切除后的小肠重建保肛手术，从目前的随访情况看，排便控制效果比较好。2021年4月又指导本科其他小组做了一例，现介绍给大家参考。病例1. 男性35岁，因便血于2011年8月入院。肠镜报告：结肠息肉病，直肠上端息肉（直径5cm）III度核异型增生。多次询问没有明确的家族史。于2011年8月29日开腹手术，行全结肠切除术、三环型回肠储袋（加选择性截流）重建术，手术顺利、恢复良好，手术后进半流时，一天排便可以控制在4-6次，正常进食后加服苯乙哌啶，最多也在6次左右。病人出院后，大便成型，每日排便3-4次，半年后继续从事大货车驾驶员工作。病例2.男性75岁，70岁因结肠多发性息肉，在当地医院行结肠次全切除、回肠末端直肠吻合术。75岁时（2012年9月）肠镜复查发现吻合口直径3cm瘤样组织，当地医院认为需要行肿瘤切除回肠造口。9月19日会诊手术，行病变肠段切除、三环型回肠储袋（加选择性截流）重建术，病理报告为腺瘤。手术顺利、恢复良好，排便次数略多。通过网上交流三个月，大便控制基本正常，每日3-4次。 2018年1月（二次手术五年后），病人女儿电话告知每日稀便控制不住，肛门口皮肤红肿有破溃，肛门坠胀感严重，老人想做回肠造瘘。两天后家属送病人来南京，交流后发现老人饮食清淡，消瘦明显，盆底松弛，谈话间多次上厕所。判断老人是营养不良所引起的盆底松弛、肠蠕动加快，随即将保肛手术后的饮食管理内容，逐一告知。家属和老人都认可此观点，同意回家调整三个月，如果不行就做造瘘。经过三个月时间的不断调整，老人逐渐恢复大便正常。2021年春节前，病人女婿通过我的中学同学，告知老人家目前生活很好。病例3.男性27岁，因腹泻36天，每日2-3次水样便，略消瘦，余无特殊。外婆、母亲、舅舅均有肠癌病史，母亲因肠癌晚期刚刚病故。肠镜发现结肠广泛息肉，大者5mm，直肠上段息肉略稀疏。体重55kg，查体及化验结果基本正常。2021-4-13全麻下行腹腔镜全结肠切除术+回肠三袢成型直肠吻合术，手术顺利。术后第三天肠道排气、进食，每日排稀便3-4次。中途因饮食不当，发生两次不全性小肠梗阻，保守治疗后痊愈，5-6出院。病理报告：家族性腺瘤息肉病。出院后2天，再次发生肠梗阻，经过禁食补液后缓解。嘱其关注饮食，避免饮食不节制、避免汤水过多的饮食，目前排便还不规律，在调整之中。以往这样的病人往往行全结肠切除+回肠腹壁造瘘术，给病人带来生理上和心理上的痛苦。当然对于肠道重建有不少探索，方法也比较多，如病例2第一次手术直接吻合的，还有简单的小肠环形重建，等等。但大部分重建方式，对于排便控制的效果并不理想，往往由于后期排便频繁、肛周湿疹严重，再选择造瘘的较多。下图是术中完成回肠储袋，准备回直肠吻合前的照片。先制作三个侧侧吻合口形成三环，吻合口大小有讲究，各不相同，要有利于逆向蠕动，然后在第二个环的顺向肠段中间部位阻断肠管，我们采用的是荷包分隔法，也可以是闭合器阻断，用以阻断内容物直接下到直肠的通路。完成后进行残留直肠和回肠的端侧吻合，并固定肠系膜。采用这种手术重建方式，可以避免肠内容物直接进入残留直肠，并通过逆向蠕动，延长内容物在回肠末端的滞留时间。全结肠切除后标本，遍布息肉，直肠上端腺瘤癌变。重建后，准备与直肠吻合前的小肠袢。下图是小肠重建的示意图。出现腹泻时需要及时调整用药，出院后需要调整饮食规律，逐步适应（详见保肛手术后的肠道管理）。一个年轻人术后继续从事大货驾驶员工作，另一位高龄老人再次手术，这两个极端病例的效果，说明手术重建方式的应用，能够有效提高病人的生活质量。至于第三例，较为年轻，生活经历少，还需要训练一段时间。当然有家族息肉病史的病人，手术后恢复正常生活后，一定不要忘记，定期检查肠镜，残留直肠的定期检查和息肉摘除也是必不可少的。