谈谈烟雾病的诊断及其外科治疗

谈谈烟雾病的诊断及其外科治疗

山东省千佛山医院神经外科（邮250014） 孟 祥 靖

烟雾病也称做MoyaMoya病，是一组以双侧颈内动脉末端及其大分支血管进行性狭窄或闭塞，且在颅底伴有异常新生血管网形成为特征的血管性疾病。该病最早于1957年由日本的清水和竹内（Takeuchi和Shimiz）描述，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾（如图所见），1969年铃木二郎（Suzuki）已“烟雾病”（日语中称MoyaMoya）命名，因此得名MoyaMoya病。1976年河南医学院李树新在国内首先报道该病。中国、日本、韩国、马来西亚等亚洲国家是烟雾病的高发国家。目前中国烟雾病的发病率也呈现逐年递增的趋势，我省以鲁西南地区的发病率较高。

目前该病的确切病因尚不清楚，可能与遗传、免疫、炎性、细胞因子分泌异常、弹性蛋白异常堆积等因素有关。

临床上则表现为：缺血型卒中发作和出血型卒中发作两大类。缺血性卒中以脑梗死及短暂性脑缺血发作为主要表现；出血性卒中以蛛网膜下腔出血、脑室出血、脑皮质出血为主，其出血的病理生理学基础：一是扩张的烟雾状血管破裂，二是微小动脉瘤破裂出血，三是Willis环附近大动脉瘤的破裂。患者多出现头痛、头晕、乏力；肢体运动障碍、偏身感觉障碍、语言障碍和视觉障碍、共济失调、癫痫等。不同年龄段均可发病，女性发病率高于男性，为1.8：1。10岁—40岁为高发年龄段；儿童以脑缺血发作为主；成年患者多为脑出血，第一次出血后病死率为5%左右，再出血的病死率高达25%。10%的烟雾病患者有家族史。

全脑血管造影术（DSA）是烟雾病诊断的金标准。另外还有CT、CTA、MRI、MRA、PET、单光子发射断层扫描(SPECT)、XeCT、CT灌注成像等影像学及脑代谢检测手段均应用于该病诊断与术前、术后评估。

1969年，Suzuki根据该病的临床进展和造影所见，将其分为六期，以指导临床诊断和治疗。

第1期是颈内动脉分叉狭窄期(narrowing of carotid fork)：颈内动脉末端分叉狭窄，无其他异常所见。

第2期是烟雾出现期(initiatioin of the moyamoya)：颈内动脉末端分叉狭窄，颅底烟雾血管形成。血管造影上能分辨出每一条管径增粗的烟雾血管。没有颅外至颅内的侧支循环形成。

第3期是烟雾旺盛期(intensification of the moyamoya)：大脑前动脉(ACA)和大脑中动脉(MCA)有缺失，烟雾血管非常明显，形成烟雾血管团，无法在血管造影上识别形成烟雾血管团的每一条动脉。大脑后动脉(PCA)或后交通动脉不受影响，无颅外至颅内的侧支循环形成。

第4期是烟雾衰减期(minimization of the moyamoya)：后交通动脉先天发育纤细或缺如，起始部看不到正常的PCA。颈内动脉闭塞已经发展到与后交通动脉的联合处，在造影上曾经出现过的后交通动脉在此期消失。顺着烟雾血管的薄雾，仍然能追溯到非常淡或者完全改变了形状的ACA和PCA。烟雾血管变得粗糙，组成烟雾团的血管变细且形成的血管网已经不太好。经眶动脉的烟雾血管增加，从颅外到颅内侧支循环的动脉逐渐增粗。

第5期是烟雾减少期(reduction of the moyamoya)：从颈内动脉发出的全部主要动脉完全消失，烟雾比第4期更少，形成的血管网更差，且只局限在虹吸部。颈内动脉的闭塞更向下发展，闭塞发生在C2或C3段以上。颅外的侧支供血进一步加强。

第6期是烟雾消失期(disappearance of the moyamoya)：颈内动脉虹吸段完全消失，颅底部最初出现的烟雾也完全消失殆尽，颈内动脉对颅内的供血已完全消失，仅见从颅外进入颅内的侧支循环，脑循环的供应完全依靠颈外动脉或椎动脉。

目前，尚未找到对烟雾病治疗确切有效的药物，因此，内科保守治疗对烟雾病基本无效。一经确诊，应尽早手术，在脑组织出现不可逆性神经功能障碍前，通过颅内外血管重建的手术方法增加脑的侧支循环，改善脑供血，从而恢复神经功能。该手术分为直接、间接和联合三种术式：

1、直接血管重建术：颞浅动脉—大脑中动脉直接吻合术（STA—MCA）枕动脉—大脑中动脉直接吻合术（OA—MCA）。

2、间接血管重建术：常见的有：脑一颞肌一颞浅动脉贴敷术(encephalo—duro—arterio—myo—synangiosis，EDAMs)、脑一颞肌贴术（encephalo—myo—synangiosis，EMS）、脑—硬膜—动脉融通术（encephalo—duro—arterio—synangiosis，EDAS）、脑一大网膜贴敷术(EOS)和颅骨多处钻孔术。

3、直接—间接联合血管重建术。

EDAS手术因适应证广泛，有明确的血供来源，手术操作简便，危险性低，效果确切，术后2周至3个月就能完成代偿，尤其适用于儿童，被广泛应用，是目前最常见的间接血管重建手术的术式。我院神经外二科开展的烟雾病患者的EDAS手术，均取得了满意的手术和临床效果。

烟雾病的预后与发病年龄密切相关，据统计，成年患者的病死率明显高于青少年，其中由该病引起脑出血病死率在成年人中更加突出，高达63%，但是接受治疗后的患者60%以上预后较好。总之，及时对Moyamoya病患者行颅内外血管重建手术可以增加大脑的供血，缓解Moyamoya病患者脑缺血症状，提高认知水平，对防止缺血性卒中患者的再发作、降低出血性卒中患者的再出血具有积极的意义。