脑积水

什么是脑积水？

由于脑脊液的循环障碍，导致脑脊液在脑室或蛛网膜下腔的过多潴留，造成脑室扩大，脑实质相应减少，称为脑积水，临床上常有颅内压力升高。

正常脑脊液循环示意图

脑积水原因：

造成脑积水的原因有 3 个方面。（ 1 ）脑脊液循环通路的不畅。（ 2 ）脑脊液的吸收障碍。（ 3 ）脑脊液产生过多。最多的原因为脑脊液循环通路的不畅，静脉窦血栓、硬脑膜动静脉瘘等原因造成静脉窦内压力显著增高，以至脑脊液吸收障碍。脉络丛乳头状瘤等造成脑脊液产生过多。

脑积水分类：

（一）一般分类法：

① 胎儿期脑积水。 ② 先天性脑积水。 ③ 合并脊膜瘤的脑积水。 ④ 新生儿脑室出血后的脑积水。 ⑤ 感染后的脑积水。 ⑥ 蛛网膜下腔出血后脑积水。 ⑦ 特发性成人脑积水。 ⑧ 外伤后脑积水。

（二）国际上最先进的脑积水分类法 ；

特殊因素 脑积水类型 发作时间 1 胎儿脑积水。 2 新生儿脑积水。 3 婴儿脑积水。 4 成人脑积水 A 胎内脑积水。 B 出生后脑积水。 （1）先天性脑积水。（ 2 ）获得性脑积水。 A 典型的新生儿脑积水。 B 出生早期脑积水。 C 出生后期脑积水。 原因 1 原发性脑积水。 2 继发性脑积水。 3 肿瘤性脑积水。 4 非肿瘤性脑积水。 5 发育不良性脑积水。 6 脑损害性或破坏性脑积水 7 新生物引起的脑积水。 8 创伤性脑积水 9 感染性脑积水。 10 出血性脑积水 11 血管性脑积水。 12 骨骼性脑积水 梗阻部位 1 梗阻性脑积水。 2 高分泌性脑积水 3 交通性脑积水。 4 非交通性脑积水 5 脑室内部梗阻性脑积水。 6 脑室外部梗阻性脑积水 液体聚积位置 1 内部脑积水。 2 外部脑积水 3 脑室内脑积水。 4 蛛网膜下腔脑积水 5 脑实质内脑积水。脑实质外脑积水 发作方式 1 急性脑积水 2 慢性脑积水 进展方式 1 迅速进展型脑积水。 2 慢性进展型脑积水 3 进展型脑积水。 4 静止型脑积水 5 外科手术静止型脑积水。 6 自发静止型脑积水 脑室大小 1 脑室显著扩大的脑积水。 2 脑室中度扩大的脑积水 3 脑室轻度扩大的脑积水。 4 正常脑室脑积水 5 裂脑室脑积水 颅内压力 1 高压脑积水 2 正常压力脑积水 3 低压脑积水 与畸形有无关系 1 简单脑积水。 2 复杂脑积水 3 种族退化的脑积水。 4 发育异常脑积水 5 结构毁坏性脑积水 预后 1 能治性脑积水。 2 不能治性脑积水 3 对分流有反应的脑积水。 4 分流难治性脑积水

（三）国内目前通常采用的最简单脑积水分类法：

按病因分为（ A ）交通性脑积水和（ B ）梗阻性（阻塞性）脑积水。

A 交通性脑积水：

以产生脑脊液分泌过多和吸收障碍的病变为主。

原因：

• 吸收障碍：常因颅内感染、外伤、蛛网膜下腔出血等，引起蛛网膜粘连，使蛛网膜下腔、蛛网膜颗粒及其他表浅的血管间隙、神经根周围间隙发生闭塞、脑脊液吸收受阻。

• 蛛网膜颗粒发育不良、脑池发育不良和静脉窦闭塞：先天性脑池发育不全，双侧横窦或乙状窦闭塞、狭窄导致脑脊液吸收障碍。

• 脑脊液成分改变：如先天性肿瘤引起脑脊液中蛋白含量升高，影响脑脊液吸收。

• 脑脊液分泌增多：见于脑室内脉络丛乳头状瘤或癌以及少见的脉络丛增生者。

B 阻塞性（梗阻性）脑积水：

原因

1 、先天性畸形：

（ 1 ）中脑导水管狭窄或闭塞。

（ 2 ） Dandy-Walker 综合征：表现为脑积水、小脑蚓部发育不全或缺少，与第四脑室相同的后颅窝巨大蛛网膜囊肿。第四脑室出口阻塞等。

（ 3 ）小脑扁桃体下疝畸形、颅底凹陷等脑脊液循环受阻，产生脑积水。

（ 4 ）家族性遗传性脑积水： 7 ％男性脑积水中为染色体异常导致。其特征为大脑导水管狭窄和中度的智力发育迟缓。

2 、炎症或出血：

可发生于任何年龄。如各种脑膜炎、外伤、手术、高血压脑出血、脑动脉瘤和血管畸形破裂等引起的颅内出血。血块可迅速堵塞室间孔、导水管或第四脑室出口而形成急性脑积水，也可因上述部位继发粘连引起亚急性或慢性脑积水。

3 、颅内占位性病变：

如肿瘤、寄生虫、囊肿等，可阻塞脑脊液通路引起脑积水。

不同类型脑积水的临床表现

一、 高压性脑积水（婴儿、儿童、成人各不相同）

（一）婴儿脑积水：

1• 大头：为出生后数周或数月内出现头颅快速增大，少数出生时头颅就明显大于正常。

2• 前囟扩大、隆起、张力较高，患儿直立时仍不凹陷，严重时枕囟甚至侧囟门均扩大。

3• 颅缝分开、头型变园、颅骨变薄变软甚至透明，头部叩诊呈“破壶音。

4• 头发稀疏，头皮薄而亮，额部头皮静脉怒张。

5• 脑颅大而面颅较小，严重时因眶顶受压。眼球下移，巩膜外露，形成所谓“落日征”。

6• 神经系统体征：眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增高或轻瘫等。

7• 其它：严重时出现失明、分离性斜视、及上视障碍、进食困难、有时可出现特征性的高音调啼哭。精神萎靡不振、迟钝、易激惹、抬头困难、痉挛性瘫痪、智力发育障碍、甚至出现抽搐发作或嗜睡、惊厥。如病情发展，可发生脑疝死亡。也可死于营养不良、全身衰竭、呼吸道感染等并发症。

( 二 ) 儿童脑积水 ：

1 ．见于幼儿及较大的儿童，一般为 2 ～ 10 岁。

2 ．先天性者常自婴儿期发病，呈缓慢进展，后天性者继发于炎症、颅内占位病变。

3 ．因为儿童期骨缝常已闭合，头颅增大不明显。

4 ．颅内压增高三联征：头痛、呕吐、眼底水肿、严重者眼底视网膜出血。

5 ．如头部叩诊出现“破壶音”，则表示颅骨缝又分开。

6 ．神经系统检查可发现眼外肌麻痹，下肢肌张力增高，步态不稳。

7 ．晚期可出现智力障碍。

8 ．内分泌异常，如性早熟或生长发育迟缓。

（三） 成人脑积水 ：

按脑积水发生急缓，可分为急性脑积水和慢性脑积水。常见病因为自发性蛛网膜下腔出血、脑溢血、肿瘤和脑膜炎等。

1、急性脑积水 ：由于脑脊液通道突然堵塞、脑室在数小时内急性扩大所致。

表现：

（1）急性颅内压增高征，呈进行性加重。

（2）颈部疼痛：提示可能有小脑扁桃体疝入枕骨大孔。

（3） 一过性黑蒙，为大脑后动脉在小脑缘受压所致。

（4） 进行性意识障碍。

（5）晚期呈去大脑或去皮层强直发作，以及脉缓、血压升高和呼吸深沉。如不即使治疗，常可导致死亡。

2、慢性脑积水 ：

（1）慢性颅内压增高征，头痛和恶心、呕吐均较急性脑积水轻，眼底水肿常伴有继发性萎缩。

（2）双眼外展麻痹。

（3）精神和行为障碍或异常，记忆力丧失。

（4）痉挛性四肢瘫，以下肢重、上肢轻为特征。

（5）内分泌异常，如肥胖性生殖退化或性早熟等。

（6）少见有双侧颞侧偏盲和小脑征。

3、 正常压力脑积水：

A 成人正常压力脑积水 主要表现为三联征。

（1）步态障碍： 常为首发症状，轻者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表现起步困难，行走双脚分开、碎步、前冲。

（2） 精神障碍：智力改变一般较早出现，多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘，继而发生思维和动作迟缓，病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。

（3） 尿失禁：一般在较晚期出现。大便失禁少见。

B 儿童正常压力脑积水

本病在儿童常被低估，认为是“代偿性脑积水”或“静止性脑积水”。其实这些病儿如及时得到诊治，常可获得明显进步。主要表现： a 大头。 b 发育迟缓，智商轻～中度降低。 c 肢体轻度痉挛性瘫痪。

4 脑外脑积水

主要发生在婴幼儿，原因尚不明确，多数在 6 个月内发病，主要表现无症状性大头，影像检查脑室轻度扩大，大脑凸面蛛网膜下腔扩大。 2 岁左右脑外脑积水自动消失。少数患儿则会进一步发展成交通性脑积水，并逐渐产生症状。

不同类型脑积水的诊断方法

根据上述典型临床表现，不难诊断本病。下述检查有利于进一步了解脑积水的原因、种类、组塞部位和严重程度。

1、头围动态观察。（用于儿童）。正常新生儿头围径（额、枕）为 33 ～ 35 厘米，出生后头 6 个月增长较快，每月增加 1.2 ～ 1.3 厘米，前半年可达 8 ～ 10 厘米，后半年增加 2 ～ 4 厘米， 1 岁时头围平均约 46 厘米，第 2 年增加 2 厘米，第 3 年增加 2 厘米， 5 岁时达到 50 厘米， 15 岁时接近成人头围，约 54 ～ 58 厘米。脑积水病儿头围可达正常值的 2 ～ 3 倍。

2、颅骨 X 线平片 在婴儿可见头颅增大、颅骨变薄、板障结构稀少甚至完全消失，血管沟变浅或消失，颅缝分离、囟门扩大及颅面骨的比例失调等。在儿童可见蝶胺扩大、后床突吸收、脑回压迹加深等颅内高压表现，部分患儿可见额骨孔。目前已较少采用。

3、CT 和 MRI 。是诊断脑积水的主要和可靠方法。有助于明确病因、分类和区别其它原因引起的脑室扩大，且可观察分流术后脑室变化情况以追踪分流术的效果。特别是核磁电影成像（ Cine-MRI ），在区别梗阻性和交通性脑积水上具有决定性作用，同时也能区别正常压力脑积水及脑萎缩导致的脑室扩大。

4、脑室、脑池造影及放射性核素扫描。主要用于正常压力脑积水的诊治。

正常压力脑积水的诊断：

由于正常压力脑积水在临床症状及影像表现上易与痴呆、脑萎缩所导致的脑室扩大相混淆，而病因不同，采用的治疗方法也完全不同，因此，对正常压力脑积水进行正确诊断非常重要。

1、 CT ：可以显示脑室的大小、皮层萎缩的程度及相关的病变。在正常压力脑积水中，脑室明显扩大，同时出现脑沟加深，但两者不成比

例，而以脑室扩大更明显。在有些病人，脑室周围低密度是重要的表现。

2、 MRI ：可以区分流动的脑脊液和静止的脑脊液，通过测量脑脊液通过导水管的流速，来区别导水管梗阻或交通、萎缩性脑室扩大或脑积水性脑室扩大等。

3、 同位素脑池扫描 ：通过腰穿，将放射性核素注入到蛛网膜下腔，分别于 4 、 24 、 48 和 72 小时进行脑扫描。正常情况下同位素在脑凸面流动而不进入脑室， 48 小时后大脑表面的同位素完全消失。在原发性正常压力脑积水患者，同位素进入脑室内并滞留达 72 小时，而脑凸面无聚积。或同位素进入脑室，也聚积在脑凸面。

4、 腰穿：侧卧位时脑脊液压力低于 180mmH 2 O ，腰穿后病人症状和体征常暂时改善。

5、 持续颅内压描计：持续监测颅内压 48 ～ 72 小时，可发现两种压力变化情况。一种压力基本稳定，波动很小，平均颅内压在正常范围内；另一种可见颅内压力有阵发性升高，呈锯齿形高波或高原波，约占测压时间的 10 ％左右，其余时间的颅内压也常处于正常的上界或轻度升高。临床上后一种对外科治疗有效。

腰椎穿刺脑脊液灌注试验：腰穿成功后，腰穿针接上三通管。管的另两头分别接上测压仪和注射器，通过注射器向蛛网膜下腔注入生理盐水，速度约每分钟 1.5 毫升，观察压力仪变化。正常时压力的上升每分钟不超过 20mmH 2 O ，但在正常压力脑积水时，其压力的上升高于此值。



鉴别诊断

1、 婴儿硬膜下血肿或积液 虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。 CT 扫描可以鉴别。

2、 佝偻病 佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。

3、 脑发育不全 虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。

4、 积水性无脑畸形 CT 片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。

5、 巨脑畸形 虽然头颅较大，但无颅内压增高症状， CT 显示脑室大小正常。

6、 脑萎缩 主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般在 50 岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。 CT 检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。

核磁电影成像不仅可以对脑脊液流动的流速及流量进行精确定性及定量测定，而且可以区别脑积水类型、脑积水梗阻部位及程度，同时可以区别脑萎缩导致的脑室扩大及正常压力脑积水，是诊断及鉴别诊断脑积水的金标准。

脑积水治疗

无论何种原因引起的高压性脑积水，都必须及时治疗。药物治疗主要是减少脑脊液分泌和增加机体水分排出。值得注意的是，药物治疗主要用于轻型病人以及作为术前的临时用药。脑积水的治疗应以手术为主。手术可分为病因治疗、减少脑脊液生成及脑脊液分流术三种。发现脑积水后应尽早手术，晚期因大脑皮质萎缩或出现严重神经功能障碍，手术效果较差。

在 80 年代以前，对脑积水的治疗是一个非常棘手的问题，脑积水的患者有着极高的死亡率及致残率，早期的分流手术，也有极高的并发症。近些年来，随着科技的发展，对脑积水的治疗出现了许多的新方法，不同机理分流阀门的出现，神经内镜技术的发展，许多患者通过有效的治疗得到痊愈，并恢复正常生活和工作。

（一）、病因治疗（根治性方法）

病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。采用病因治疗方法，手术一旦成功，患者可以终生受益。近年来，神经内镜下的室间孔穿通术、神经内镜下导水管重建术、神经内镜下第三脑室底造瘘术等方法进行脑积水治疗，已成为脑积水治疗最有效、最安全的微创方法，手术的并发症小于 5 ％，是目前在国内唯一、世界上少数几个能够开展导水管成形及支架植入术治疗梗阻性脑积水的单位。

（二）、 减少脑脊液形成 如采用脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水，特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼，可以明显减少手术并发症的发生。

（三）、脑脊液分流术

早期为了治疗脑积水，人们采取了各种各样的分流手术，包括脑室与脑池分流，如：侧脑室与枕大池分流术。脑室体腔分流，如：脑室（或脑池）腹腔分流术，脑室胸腔分流术等。将脑脊液引出体外，如侧脑室鼓室分流术。脑室与输尿管分流术等。将脑脊液引入心血管系统上，如脑室心房分流术，脑室颈内静脉分流术等。

上述脑脊液分流术式中许多因疗效差，或易导致较多并发症现已淘汰。目前常用的分流术为脑室腹腔分流等。但目前困扰分流手术效果的主要是并发症。

包括： 1 、分流系统堵塞。最为多见，一般在 50 ～ 70 ％左右。
2 、感染。发生率为 7 ～ 10 ％，在儿童中更高达 30 ％以上。主要为脑室炎或腹膜炎。
3 、分流过度或不足。（ 1 ）过度分流综合征 儿童多见。病人出现典型的体位性头痛，直立时加重而平躺后缓解。 CT 检查显示脑室小。（ 2 ）慢性硬膜下血肿或积液 多见于正常压力脑积水术后，多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。（ 3 ）脑脊液分流不足 病人术后症状不改善，检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑