起病隐匿的未分化结缔组织病

35岁的张女士2年来冬天遇寒时双手皮肤苍白，数分钟后转为紫色，持续约10余分钟，将双手浸于温水中后皮肤逐渐转红，并伴双侧指间关节疼痛，夏天症状有所缓解。于是她来到市医院就诊，医生体检发现双手雷诺现象,心血管、神经系统无明显异常。进一步检查了血沉、类风湿因子、血清抗核抗体（ANA)及抗CCP抗体等，发现抗核抗体（ANA)1:100阳性。结合症状及化验检查结果，在排除了类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、干燥综合征及红斑狼疮等病后，张女士被诊断为“未分化结缔组织病”。医生给她开了小剂量泼尼松、白芍总苷、钙通道拮抗剂等药，并嘱她每周来医院复诊。张女士配合医生，坚持服药，每周复诊，半年后康复。

张女士得的病称为“未分化结缔组织病”。是指具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度自身抗体阳性，病程两年以上，并除外任何其它结缔组织病。本病常隐匿起病，从出现临床症状至就诊的平均时间为2～3年。患者的临床表现常较轻，乏力、低热等非特异性症状常见。临床调查发现，最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害，而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。

雷诺现象是本病最常见的临床表现之一，见于约一半的患者，并可能作为唯一的症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红，伴局部疼痛或麻木。发作前多有受凉或情绪激动等诱因，数分钟或数十分钟后逐渐缓解。小动脉痉挛是其病理基础。

部分患者以皮疹为首发症状。盘状红斑约出现于约34%左右的患者。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹，以头颈部最常见。皮疹大小不等，形态不一，表面多有鳞屑。阳光直晒后皮肤发红（光过敏）的发生率在13%～24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。约37%～80%的患者出现关节痛或关节炎，多为非侵袭性多关节炎，很少有发生关节破坏畸形者。可累及全身各大小关节，包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等，但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵，但多半时间较短。

在随访过程中发现，患者的临床症状可随病程及治疗而波动，多呈逐渐缓解趋势，但总体而言病情活动度变化不大。

本病应密切随访，注意其发展为其他结缔组织病的可能性。应进行系统的实验室检查，如怀疑皮肌炎者的肌电图，怀疑红斑狼疮者的抗核抗体、抗ds-DNA抗体检测等，以便正确诊断，并及时给予正规的治疗。

本病治疗的注意事项：1.患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。治疗目的在于减轻症状，使病情长期缓解及预防不良转归。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则。出现雷诺现象的患者需注意保暖，给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。有光过敏患者应注意避免阳光直晒。

2.肾上腺皮质激素: 一般泼尼松0.5mg/公斤/日即可使病情改善，病情改善后应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。

3. 对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合并应用。羟氯喹的常用剂量为200～400mg/日。

研究表明，本病肺间质纤维化、肾损害和中枢神经系统损害等内脏受累发生率较低，预后相对较好。长期随访有半数以上的患者可完全缓解。

(原载《福建卫生报》2011,3,10）