重症肌无力

由于该病常常首先出现眼睑下垂等眼科症状，故病人常先到眼科就诊。对所有眼睑下垂的患者均应排除重症肌无力。重症肌无力是一种神经科的疾病，需要到神经科诊治。有眼睑下垂等问题的患者，需在全身病情稳定后一段时间才考虑手术矫正。鉴于重症肌无力与眼科的相关性，在此将其临床表现及诊治原则简述如下。

[临床表现]

重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，由于患者体内存在乙酰胆碱抗体，该抗体作用于运动神经原末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板，尤其是突触后膜的乙酰胆碱受体，结果是功能性乙酰胆碱受体数量减少，从而导致动作电位产生障碍，乃至神经肌肉传导障碍，所以临床上就出现了各种肌无力引起的症状。

本病发生于任何年龄，其中10-35岁最常见，女性多与男性约2~4.5∶1，最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性,经休息后有不同程度的恢复。病情波动，朝轻夕重。多起病隐匿，常以一组肌肉开始，逐步累及它组。

成年人重症肌无力80-90%的症者以眼睑下垂、复视等表现为首发症状，多数病人在首发症状出现后1-2年之内逐步累及延髓肌、面肌、颈肌和四肢肌肉。少数病者始终局限于眼肌受累。不同年龄的肌无力病者，临床表现和病程各异。儿童肌无力，几乎100%病例以眼肌受累为主，表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。病情时好时坏或左右交替。

[诊断]

1．受累骨骼肌易疲劳，病情波动。
2．疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。
3．肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性，血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。
4．x线胸片、纵隔CT、MPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。
[治疗]
可用中西医药物治疗，对于有胸腺增生者的效果优于胸腺瘤的病人则需胸腺摘除术。

对于上睑下垂者，一般要在重症肌无力全身症状控制3个月到半年之后再考虑手术抬起上睑，以期增加视野和改善外观。