IgA肾病

定义：以系膜区显著性IgA沉积为特征的以系膜增殖为主要病理改变的一组肾小球疾病

一、发病机制

多聚IgA1产生增加，且结构改变使其难被清除并易于沉积于肾小球，引发肾脏损伤。

二、临床特点

1、年轻人常见

2、发病前有上呼吸道、肠道感染，感染后数小时至1周内出现血尿。

3、血尿突出，血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。

4、可有一过性血IgA增高。

三、病理表现

(—)光镜

1、类型多样

2、病变的不均一性

(二)免疫荧光

系膜区IgA(C3)沉积为主，部分病人可在毛细血管袢沉积。

(三)电镜

电子致密物在系膜区团块样沉积，也可见内皮下、上皮下沉积。

四、诊断

1、依靠肾活检标本的免疫病理学检查确诊

2、同时必须除外肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等继发性IgA沉积的疾病

五、预后不良的指标

(—)临床指标 尿蛋白>1g/d、高血压、已有肾功能不全。

(二)病理指标

弥漫增生性肾小球肾炎或肾小球硬化、肾小管萎缩及间质纤维化。

六、治疗

(一)对于尿蛋白>1g/d、Ccr>70ml/min及病理表现轻微者建议 ：

1、糖皮质激素足量足疗程

2、环磷酰胺联合抗凝治疗

3、鱼油可能有助于保护肾功能。

4、ACEI可降低尿蛋白并保护肾功能

5、反复发作与扁桃体炎相关的肉眼血尿者，可在病情相对稳定时行扁桃体切除。

(二)对于急进性肾小球肾炎，病理表现为新月体性肾小球肾炎者，应予强化治疗，如：甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疔，可配合以透析治疗。

(三)对于单纯性血尿、尿蛋白小于1g/d或慢性肾功能衰竭者，防止肾脏病恶化(避免劳累、预防感染、禁用肾毒性药物、控制血压等)。