共济失调介绍

共济失调（ataxia）是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致运动笨拙和不协调，累及四肢、躯干及咽喉肌可引起姿势、步态和语言障碍。人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。小脑、脊髓、前庭和锥体外系共同参与完成精确、协调运动。小脑对执行精巧动作起重要作用。每当大脑皮质发出随意运动指令，小脑总是伴随发出制动性冲动，如影相形，以完成准确的动作。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等。

根据累及的部位，共济失调可分为四种类型：深感觉障碍性共济失调、小脑性共济失调、前庭性共济失调、大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。常见的表现为构音障碍，书写障碍，步态异常，眼球震颤及眼球运动障碍，吞咽困难震颤等等。

根据共济失调的病因，可分为获得性、遗传性和变性性共济失调。获得性共济失调包括饮酒、中毒、维生素E缺乏、麸质不耐受、副肿瘤综合症及小脑及相邻结构炎性、肿瘤性疾病。遗传性共济失调是一组以共济失调为主要表现有家族性倾向的神经系统变性病的总称，通常由于患者含有异常的突变基因所致，并于儿童期或青年期发病。但也有个别类型的遗传性共济失调呈散发性，并于成年甚至老年发病。变性性共济失调主要是多系统萎缩，目前为止既没有发现明确的诱因，也没有找到明确的相关基因。

共济失调的检查

共济失调的检查分为三个层次：1.共济失调及相关症状的确定（定位）：通常通过神经系统体格检查明确共济失调的诊断和并对其进行定位，再明确有无其他伴随症状，如智能或障碍,听力及视觉改变等等；2.共济失调性质的确定（定性）：通过自身抗体、MRI、腰椎穿刺及其他常规检查判断共济失调的性质（炎性、肿瘤性、副肿瘤性、代谢性、遗传性）；3.共济失调的原因（定因）：根据定性检查的结果，进一步行基因、尿代谢产物、神经系统特异自身抗体等检查。

共济失调的治疗

共济失调的治疗主要分为病因学治疗和对症治疗。对有明确诱因的获得性共济失调，通过去除诱因或对因治疗往往可以获得不错的疗效。如小脑炎患者可给予激素冲击治疗，酒精中毒患者可给与大剂量维生素B1肌注，而对于麸质不耐受的患者可通过改食无麸质饮食获得改善。对于遗传性共济失调，既往的观点认为没有特意治疗的药物，一般采用支持治疗及神经营养药物治疗为主，如毒扁豆碱、胞二磷胆碱等。但近期的研究显示丁螺环酮对多种类型的共济失调均有效。

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