美尼尔病

美尼尔病(Meniere's disease)为内耳膜迷路积水，表现为发作性眩晕、波动性听力减退及耳鸣。

【病因和病理】

确切的病因尚不明确，可能是由于迷路小动脉痉挛、局部缺氧、毛细血管壁通透性增加，导致内淋巴产生过多，或由于内琳巴囊吸收障碍，引起膜迷路积水。病理改变有蜗管、球囊积水膨大，椭圆囊及半规管的积水较轻。内淋巴压力进一步增高，可引起前庭、基底膜或球囊壁破裂。

【病理】

蜗管、球囊积水膨大，椭圆囊及半规管的积水较轻。蜗管膨大致使前庭膜和前庭阶膨出，严重者可将前庭阶堵塞。前庭、基底膜、球囊壁破坏。病程较长者可有内耳感受器和基底膜的退化变性。

【临床表现】

多数于中年发病，男性略多。典型的三联症状为发作性眩晕、感音性听力减退及耳鸣。

（一)眩晕

常无先兆，呈突然发作的旋转性眩晕，感周围物体或自身在旋转，或为摇晃浮沉感。严重时伴有恶心、呕吐、出汗、面色苍白、心率减慢等自主神经刺激症状，发作高潮时常伴有水平性或水平兼旋转性眼震，自发性眼震的决相向患侧，向病侧看时眼震更为明显。眩晕发作过后眼震随即消失。上症常因体位改变、头部活动而加重。亦有发作1周数次及数年1次者，发作间歇期症状可完全消失。多次发作后，间歇期常缩短。眩晕发作往往随听力障碍的进展而逐渐减少，至完全耳聋时，迷路的功能消失，发作亦终止。也有听力障碍不甚严重而发作性眩晕经几年自行停止者。

(二)听力减退

多为一侧性听力减退。常先于眩晕而发生，但早期未被注意。每次眩晕发作均使听力进一步减退。发作后听力可有部分恢复，但难以恢复到原有水平，故称之为波动性听力减退。听力检查属感音性耳聋。

(三)耳鸣

呈间歇性或持续性，在眩晕发作前常加重，发作过后，耳鸣逐渐减轻或消失，屡发后则可呈永久性。早期耳鸣多为低频，久之则多属高频或混合型。通常累及一侧，但10%～15%的患者累及双耳。

发作间歇期可能无任何症状，但多次发作后，患者常有感音性听力减退及持续性耳鸣。

(四)头脑胀满感

眩晕发作期间患者多有患侧头部或耳内胀满感，沉重，压迫感，有时感觉耳周围灼热或钝痛。

【实验室及其他检查】

(一)耳镜检查

鼓膜正常，声阻抗泌试鼓室压图正常，咽鼓管功能良好。

(二)前庭功能检查

眩晕发作时可见眼震及平衡障碍。多次发作后，前庭功能一般减退。

(三)听力检查

一侧感音性聋。骨气导对比试验虽为阳性，但骨导对比试验则骨导较正常人为短。骨导偏向试验偏向健耳。纯音听力曲线在早期低频区下降常较高频区为著，呈感音性聋，响度平衡试验常属阳性。

(四)平衡试验

闭目直立试验多倒向患侧。闭目行走试验多向患侧倾斜。动静平衡功能多有紊乱。

(五)甘油试验

1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮下，纯音听闹可改善。

【诊断和鉴别诊断】

根据本病的临床特点一般诊断不难。但需与下列疾病鉴别。

(一)前庭神经元炎

突然发作眩晕，伴恶心、呕吐。无耳聋、耳鸣。：自发性眼震动健侧，听力功能正常，患侧前庭功能减弱或消失，常有感冒病史。

(二)良性发作性位兰性眩晕病

又称耳石病。多见于成年人，处于某一头位时易发生眩晕，待续数秒至数十秒，严重者可伴恶心、呕吐。回避该种头位可以不发或少发。无听力障碍。症状持续数周或数月而渐愈。部分病人可以复发。

(三)怠性化脓性迷路炎

多有化脓性中耳炎，为中耳乳突炎的并发症。眩晕骤起，伴恶心呕吐，有自发性眼震，快相向健侧，并有剧烈耳鸣，1 }2日内患耳听力完全丧失。

(四)药物中毒性眩晕

多种药物可引起第Vl}对颅神经中毒性损害，以氨基糖苷类抗生素引起者为常见。眩晕症状通常于疗程第4周(少数为数天)出现，病人常觉外境在摇晃，当行走或头部转动时，尤为明显。有平衡障碍、行走不稳。变温试验显示双侧前庭功能明显减退或消失。如伴有耳蜗神经损害，则尚有双侧感音性耳聋。眩晕症状常持续数月而渐消退，前庭功能往往不能恢复。

(五)颈性眩晕

常系颈椎骨质肥大性改变，使椎动脉颅外段血液受阻所致，发作性眩晕与头颈转动有关。若固定患者头部而使其身体向左右转动能立即诱发眩晕者，则诊断大致可以肯定。经颅多普勒超声检查、椎动脉MRA检查可显示血管狭窄。

(六)听神经瘤

早期单侧耳鸣、耳聋，偶有头晕，多成摇晃不稳感，很少旋转。听力检查为蜗后性损害。晚期出现颅压增高症状，患侧前庭功能减退或消失。X线摄片可见内听道扩大或岩骨上缘破坏，CT扫描可见肿瘤图像，不难鉴别。

(七)椎-基动脉供血不足

颈椎畸形或骨质增生，高血压或动脉硬化，均可诱发脑干前庭中枢或内耳供血不足，常引起不同程度眩晕、耳鸣、耳聋等。因症状比较复杂，应进行心血管检查、血流分析和颈椎CT或X线拍片检查。

【治疗】

(一)急性发作期

应卧床休息，饮食以半流质为宜。伴有明显恶心呕吐者，应维持营养和水、电解质平衡。对于发作时间较长，症状较重的患者，给予适当的药物。

1.镇静药(前庭抑制药) 常用药有安定药及巴比妥类。安定2.5～5mg，每日3次;奋乃静lmg，每口3次;利眠宁1Omg，每日3次;非那根25mg，每日3次;乘晕宁50mg，每日3次;吐来抗每日10～30mg，与镇静剂合用，可缓解发作期的恶心、呕吐。安定lOmg加入10%葡萄糖500mL作静脉滴注，对抑制前庭功能，控制急性眩晕有良好效果。2%利多卡因，每公斤体重1mg，1次静脉缓慢注射(每分钟6mg的速度)，对缓解急性眩晕有显著作用。

2.血管扩张药 血管扩张药多用于眩晕发作的急性期和缓解期。主要是扩张微循环，改善耳供血不足，有利于膜迷路积水的吸收。①盐酸瞿粟碱;30～90mg，肌肉注射，每日1次;或加于5%葡萄糖500mL中，静脉滴注;或30～60mg，每日3次，口服。②苄丙酚胺; 6mg，每日3次。③5%～7%碳酸氢钠：30～50mL静脉缓慢滴注; ④654-2： 10mg，每日2次，肌肉注射可解除小动脉痉挛。⑤低分子右旋糖醉：50OmL，静脉滴注，能降低血液粘稠度，解除红血球血管内聚集，降低外周循环的阻力。⑥血管舒缓素：10u，每日3次口服，或每日2次肌肉注射。⑦妥拉苏林：25～50mg，每日3次口服。⑧地巴哇：30mg，每日3次口服。⑨脑益嗪：25 mg，每日3次口服。

3.利尿脱水药 环戊甲噻嗪0.25 mg，每日3次、乙酰唑胺，先控制水和盐的摄入3天，第4天用乙酰唑胺250mg，每日4次(首量500mg) ，第5～15天250mg，每日3次。可连续2、3个疗程，疗程间停药3 、5天。用药期间可适当补充钾盐。氯噻酮，每日1次，服50～l00mg(必要时在短期内每日l50～200mg )。通常需服药1个月，如有低钾现象亦应补钾。20%甘露醇250mL快速静脉滴注，每日2次，或根据病情应用。

4.其他 20%CO₂加90% O₂吸入，每次10～15分钟，有助于改善内耳的供氧。

(二)发作间歇期

无症状者不用治疗，对于发作较频的病人，可继续应用药物治疗，以减少或减轻发作，如抗眩啶、谷维素、於酸等。有人认为低盐饮食可以预防发作。

(三)手术治疗

对药物治疗无效、眩晕发作严重而频繁的患者可采用手术疗法。手术方法有保全听力和破坏听力两类。保全听力的手术有前庭神经切断术及内淋巴分流手术;后者包括球囊切开术、球囊嵌钉术、内淋巴囊引流术、经耳蜗球囊切开术等。颈交感神经节切除术有良好效果。迷路破坏的手术只用于患侧听觉丧失而眩晕继续发作者。