关注先天性心脏病儿童骨营养

上海交通大学医学院附属新华医院 围产期及婴幼儿先心病诊治中心孙 锟

骨骼是人体的支架，强健的骨骼是健康人生所必需的。骨健康不仅仅要求骨的发育、形态和功能正常，还包括了骨的营养、骨的代谢与骨量正常。儿童骨健康则是指从胎儿到青春期骨的发育形态、营养代谢和骨量正常以及骨可以正常发挥生理功能和抵御骨疾病的能力。从受精卵到形成胚胎，再逐步发育成胎儿，再过渡到儿童青少年时期，都是一个个体不断发育成长成熟的过程，这个过程中，不论哪一个环节受到影响，都会相应影响骨今后的发育状况。

钙是人体中含量最多的矿物质，足月新生儿含钙28～30 g，约占体重的1%,成人含钙1 000～1 200 g，约占体重的1.5%～2.0%，其中99%存在骨骼和牙齿，构成人体支架和钙储存库。牙齿釉质周转速度慢，但骨骼却处于不断吸收和再形成之中，更新速度与年龄相关，小于1岁的婴儿全年转换率100%，此后逐渐减慢，幼儿期年转换率仅为10%，至成人阶段骨的生长已经停止，转换率仅为每年2%～4%，并且保持平衡，从40岁左右开始，之前的相对平衡逐渐转移到以骨质再吸收为优势的负平衡状态。人体的钙营养状况不仅与婴幼儿的佝偻病、成人的骨质软化、骨质疏松症等有关，而且还与高血压病、妊高症的发生相关，已受到广泛重视，而儿童的钙营养更是重中之重。

人体骨骼发育大部分发生在儿童和青少年，骨骼成长的关键时期短暂。合理的营养和生活方式有助于骨骼发育，反之营养不足、肥胖、运动缺乏和不适当, 都会对骨骼发育产生负面影响。临床上缺钙的儿童常表现为神经兴奋性增高、易怒、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、方颅等，严重者可出现X型和O型腿、鸡胸、肋外翻、囟门晚闭、出牙延迟、行走不稳、生长痛、生长发育迟缓、免疫力低下等。国内外文献报道认为，儿童钙营养的影响因素主要包括遗传、感染性和营养性疾病、饮食结构、户外活动、体育运动和日照时间等。

先天性心脏病（以下简称先心病）患儿的身高和体重往往低于同龄健康儿童，婴幼儿生长发育与营养供给直接相关，营养供给不足是先心病生长发育落后的主要原因。患儿发病越早, 病情越重, 喂养越困难, 食物摄入受限；此外，血液动力学的改变导致心功能不全, 静脉淤血, 肠道功能紊乱使消化吸收过程障碍, 产生营养不良；加之交感神经兴奋性增高，能量消耗增加, 使有限的营养物质进一步减少, 影响生长发育。先心病儿童由于存在先天畸形、生长发育落后的问题，家长会过度保护，限制患儿室外活动，日晒时间少，加之儿童整个发育时期都需要充足的钙摄入，因此，先心病儿童出现缺钙现象要比正常健康儿童频繁。

（一）先心病儿童缺钙原因

先心病儿童缺钙原因很多，主要原因可能是儿童自身容易缺钙、先心病儿童生长发育落后导致。

一、儿童自身容易缺钙

1.1 母孕期间钙补充不足： 母亲妊娠期间补钙不足，直接影响新生儿骨骼牙齿发育，并导致婴幼儿出现缺钙症状。

1.2 早产与早产儿骨代谢疾病： 胎儿80 % 的钙磷蓄积在妊娠最后3个月，体内钙的沉积从孕24周时的5克增加至孕40周时的30克，峰蓄积出现在孕35周, 此时体内钙的沉积达150mg/Kg/ d, 磷的沉积达75 mg/ Kg/d。骨发育的生物力学理论认为：骨的形成除了钙磷、胶原纤维和调节激素外, 骨的负荷也影响骨形成。骨负荷增加, 骨的合成增加，骨负荷减少，骨的吸收增加。胎儿在子宫内受到羊水的浮力作用，不断与子宫壁发生碰撞、运动，骨负荷量远远大于生后宫外环境的新生儿。因此，早产儿骨负荷量低于足月儿，其骨形成亦低于足月儿。骨矿物增长主要在胎内发育，早产引起生后早期骨发育过程中止，早产儿骨矿物含量在子宫内增长时间不足和出生后对骨营养的需要增加, 钙磷摄入过少而易发生钙营养不足。研究显示，早产儿出生早期骨强度明显低于足月儿，至纠正胎龄满40 周时, 其骨强度仍显著低于出生早期足月儿。早产儿骨形成减少，骨吸收增加，容易发生骨代谢疾病。

早产儿骨代谢疾病是一种新的早产骨病，主要引起生理和代谢紊乱，包括血液碱性磷酸酶浓度、钙、磷、甲状旁腺素和维生素D代谢紊乱。早产儿由于体内骨矿物质储备较少，生长速率快，易发生骨代谢疾病，如佝偻病、骨软化症、骨质疏松症等，轻症者仅有血生化指标改变，严重者可发生骨折，甚至出现骨骼畸形，如肋骨软化、头部形状改变，生长发育速度降低。出生体重不到1500克、胎龄不足34周的极低出生体重儿1 0%可发生骨折，23%的出生体重<1500g、55%的出生体重<1000g的早产儿，未给予强化母乳哺乳或进食含高钙和磷婴儿食物，可发生骨代谢疾病。< p="">

1.3 生长发育时期缺钙：根据正常生长发育规律，婴儿长到5个月时，可完成独坐或扶坐功能，喜欢扶站、蹦跳，身高迅速增加到60 cm，这个时期对钙的需求量很大，仅靠母乳已不能提供足够的钙质，需要额外补钙，若不及时补充钙需求，则容易导致缺钙。国内外学者分析缺钙患儿临床症状体征，发现婴幼儿钙摄入不足是因为未能及时添加辅食，1 ~3岁幼儿发生缺钙比例最高，其原因可能是幼儿时期，生长发育对钙的需求量较高，儿童增加辅食、断奶、户外活动增多，由于喂养不当，辅食添加不及时或营养搭配不当，就会导致儿童缺钙。

1.4 食欲不佳： 体弱儿童胃口差、食物摄入量少，钙的摄入量也减少，长期引起儿童缺钙。

1.5 日照偏少： 日照偏少也是引起婴幼儿缺钙不可忽视的因素。维生素D 缺乏可引起佝偻病，阳光照射可促进皮肤中含脱氢胆固醇，通过一系列反应转化为维生素D。研究报道，每日接触日照时间与婴幼儿骨密度值的高低密切相关，出生冬季的小儿骨密度不足的发生率较高。

二、先天性心脏病患儿生长发育迟缓、营养不良状况

早在二十世纪六十年代，美国Mehrizi医生和Drash医生就开始关注先心病儿童身体发育情况，证实紫绀型或非紫绀型先心病儿童生长发育显著受限，肺高压引起慢性血氧不足，对生长发育也产生影响。因此，早期修复结构畸形可提高患儿生长发育潜能。

先心病患儿普遍存在生长发育迟缓、营养不良，与年幼患儿胃肠道发育不完善、接受食物种类较少相关，患儿心内血液分流造成体循环不足，使血中营养物质不能到达人体必需部位，从而影响组织的正常新陈代谢，造成生长发育迟缓。其次，患儿心功能差，造成从小活动能力不足，活动范围小，没有同正常同龄儿童一样进行身体锻炼，导致身体虚弱、营养不良等状况。疾病严重程度也是影响先心病患者生长发育的重要因素。母亲生育年龄＞ 30岁、婴儿低出生体重和孕早期药物接触史等因素，也与先心病生长发育落后相关。手术矫正可导致大部分患儿术后出现追赶性生长，追赶性生长与起始生长发育障碍严重程度呈正相关，与手术矫正年龄无关。

（二）骨营养状况的检测方法

儿童骨营养状况的评价方法主要包括骨代谢指标检测、双能X线吸收法以及定量超声检测技术。

1．骨代谢生化指标检测：是评价儿童骨营养状况的方法，骨组织形态定量法为损伤性检查，较少应用于临床。常用的骨代谢指标包括血中钙、磷、碱性磷酸酶及与成骨性同工酶、骨钙素和钙调激素等，这些指标只能间接反映骨代谢状况，不能反映骨质强度、骨化情况和骨折预测。国内儿童骨骼代谢指标的报道相对较少，没有国内儿童骨标志物参考正常值，国外数据样本量也相对有限，缺乏公认的参考值.

2．双能X线吸收法( DXA)： 国外最常用于评价骨营养状况的方法是DXA，是测定骨密度金标准，然而DXA测量的是骨的二维面积骨密度，不能反映骨的三维立体密度。儿童骨骼生长呈三维空间变化，因此DXA值不能反映儿童骨骼密度的三维变化和骨微结构。此外，X线照射检查具有一定辐射性，临床中不易被家长接受。

3．定量超声技术( Quantitative ultrasound, QUS)： 是上世纪八十年代出现的一种新的诊断技术，定量超声仪通过测量超声波在骨骼中的宽波衰减值和声波速度( speed of sound, SOS) 等参数来反映骨的特性。超声波穿过身体组织时发生衰减，衰减量与组织特性有关，不但能测量骨密度，而且能反映骨强度和骨结构情况。QUS测量结果主要反映骨应力，并可客观反映骨的质和量，较全面地评价骨的营养状况。SOS可反映骨材料的性质如密度、强度、弹性、微观结构、骨皮质层的厚度等。

骨强度指标主要反映骨钙，骨钙和血钙处于动态平衡，在钙缺乏的不同时期，血钙和骨钙有不同关系。缺钙早期血钙水平降低，骨强度正常，血钙下降刺激甲状旁腺激素( PTH ) 分泌增加，增加破骨细胞活性，促进骨骼中钙离子释放入血，使血钙达到正常水平甚至高血钙，这时骨强度下降。所以，仅当机体严重缺钙时才会出现骨强度、血钙同时降低。研究发现，血钙正常的儿童中30.5%有缺钙症状。

定量超声技术无辐射、轻便、易于携带，测量迅速、灵敏，可反映骨骼发育动态变化，因此适用于生长发育期儿童。2006年一项美国研究结果显示，定量超声技术能灵敏反映不同年龄儿童骨强度的变化，测量结果随年龄变化趋势与金标准双能X线方法反映的趋势一致，是定期监测儿童骨骼健康的有效手段。目前，QUS已广泛用于研究影响骨骼发育的危险因素，结果显示，年龄、性别、种族、遗传、营养、运动、激素水平、药物等都影响骨胳发育。营养状况、身体运动和疾病对QUS会产生影响，QUS也用于正常新生儿、早产儿、学龄期儿童、青少年以及佝偻病患儿等骨营养状况的检测。此外，已有研究开展QUS孕期评价和骨龄的研究。

（三）儿童补钙建议

研究显示，6个月以下缺钙的婴儿可通过增加睡眠、户外活动、日照时间及适当补充维生素D和钙剂进行综合干预，对6个月及以上婴儿可以通过膳食结构调整、及时添加动物性食物种类和量，改善钙营养缺乏。婴儿无明显睡眠障碍，保证夜间生长激素分泌，促进生长发育。日光照射皮肤后，促进活性维生素D生成、调节钙磷浓度，影响骨营养代谢。此外，喜爱运动的儿童比同龄不爱动的儿童身体骨钙总量要高9%~17%，可见身体活动可以提高骨量和骨强度，若长期坚持，还能降低成年后骨质疏松性骨折的危险性。研究还发现，儿童时期，低钙摄入者和适宜钙摄入者补钙一定时期后，骨强度会显著增加，而高钙摄入者补钙后效果不显著。因为钙摄入量低吸收率高，摄入高吸收率低，摄入量达到一定水平吸收不再增加，称之为“平台期”。因此补钙要合理、适量。

针对不同年龄的先心病儿童，我们给出以下几点补钙建议：

0~6月龄

1、母乳喂养 美国儿科学院和美国健康与服务中心推荐：对于一岁前先心婴幼儿应进行纯母乳喂养，母乳包含着最佳的脂肪、蛋白质和卡路里搭配，对先心孩子生长非常重要。同时母乳包含抗感染的蛋白酶，对于自身抵抗力和免疫力较差的先心孩子来说，是降低感染非常好的方法。不能用纯母乳喂养婴儿时，建议首选适合于0-6月龄婴儿的配方奶粉喂养。

2、户外活动 母乳中维生素D含量较低，家长应尽早抱婴儿到户外活动，适宜的阳光会促进维生素D合成，也可适当补充富含维生素D的制剂，冬季日照时间少，维生素D可多补些，夏季可少补。

3、被动体操 国外研究报道，对极低出生体重儿住院期间每天给予5-10分钟四肢被动运动，可以促进体重增量和骨质强度。早产儿被动肢体活动后可增加骨形成与骨化，有利于生长发育，减少生后骨强度的降低。同时，被动运动也是亲子间良性互动方式，有利于促进儿童生长发育。

6~12月龄

1.乳制品优选，继续母乳喂养 乳制品是6-12月龄营养主要来源，建议每天保证600ml-800ml的奶量，以促进婴儿正常体格和智力发育。

2. 辅食添加 从6个月龄开始，需要逐渐给婴儿补充一些非乳类食品，包括果汁、菜汁等液体食物，米粉、果泥、菜泥等泥糊状食物以及软饭、烂面，切成小块的水果、蔬菜等固体食物。

3.增加身体活动 6~12月龄儿童，开始发展坐、爬、跪、站的粗大运动，此时要给予儿童足够场地，充分进行运动，刺激骨的生长，促进生长发育。

4.增加日晒时间 促进维生素D合成

1~3岁

1．继续给予母乳喂养或其他乳制品，逐步过渡到多种食物

可继续给予母乳喂养直至到2岁（24月龄），或每日给予不少于相当于350ml的配方奶，建议首选幼儿配方奶粉，或给予强化铁、维生素A等多种微量元素的食品。

2．适当选择食用含钙丰富的动物性食物

动物性食物中的钙较易吸收是因为其所含的蛋白质在肠道水解成氨基酸，促进钙的游离，所以调整膳食结构，多进食含钙丰富的动物性食物，不仅能提供优质蛋白质，又是钙的最佳来源。

3．户外游戏、负重运动 鼓励孩子多进行户外游戏和负重运动，负重运动促进钙的储存和生长发育，身体活动对骨质强度的提高具有重要作用。

4．充足的日晒时间 充足的日晒时间促进维生素D合成。

4岁之后

2000 年中国营养学会推荐的钙适宜摄入量(AI) : 4~ 10 岁儿童和11~ 17 岁青少年分别为800mg/d 和10000 mg/d；美国推荐的钙AI: 4~ 8 岁儿童和9~ 17 岁青少年分别为800 mg/d 和1300 mg/d。儿童和青少年补钙需要长期和持续，这样才能达到最佳效应。

1. 牛奶等奶制品 儿童期较婴儿期生长速度减慢，一般摄人达80mg/d的钙就可以加快骨的累积了。儿童时期牛奶摄人量与骨强度成正相关，有助于获得更高的骨峰值。儿童应正钙平衡以满足骨骼生长和维持骨强度，建议早晚喝牛奶，促进钙吸收。

2．食用含钙丰富的动物性食物，全面营养

3．多参加体力活动，增强体质

4．充足的日晒时间

儿童的骨生长发育不仅与年龄相关，还受遗传、先天发育、地理环境、生活方式、喂养及疾病等因素影响，会导致儿童缺钙、佝偻病、维生素缺乏、骨软化症等。定量超声技术测量准确性、精确性高，能灵敏地反映骨骼发育的微小变化，并能运用于不同年龄人群，适用于监测不同年龄儿童的骨骼健康情况，不同部位骨骼测量可全面反映儿童骨营养水平。定量超声技术评估儿童骨营养正在我国逐步推广，定期的骨状况评价可以及时了解儿童骨健康状况，及时干预并指导儿童骨骼的健康发育，预防骨代谢疾病，对预防成年后骨峰值、老年骨质疏松及其并发症的发生。对于先心病儿童，由于疾病原因和一些主观、客观的原因，除了会像正常儿童一样发生缺钙现象，早产、低体重、家长的过度保护，也会导致缺钙。因此，对于先心病儿童，更应该关注骨营养状况，及时了解并预防缺钙，促进患儿正常生长发育。